Co je akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM)?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je relativně neobvyklé onemocnění, které způsobuje náhlé a rychle se zhoršující neurologické příznaky. Obvykle postihuje malé děti, ale onemocnění mohou zažít i dospělí.

Tento stav je způsoben zánětem mozku a míchy. Příznaky mohou být velmi znepokojivé, ale protože ADEM připomíná několik dalších neurologických poruch, může přesná diagnóza trvat až několik týdnů. Většina lidí, kteří mají epizodu ADEM, se po léčbě zotaví s minimálním dlouhodobým deficitem.

Příznaky

Příznaky ADEM začínají náhle a často jim předchází infekce, ale nemusí tomu tak být. Jeho těžká fáze může trvat dva až čtyři týdny.

ADEM má náhlý nástup a obvykle monofázický průběh (což znamená, že nedochází k relapsu).

Bylo zjištěno, že akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) častěji postihuje prepubertální děti ve věku od 10 do 18 let a mladé dospělé.

Mezi příznaky ADEM patří:

• Brnění nebo neobvyklé pocity
• Slabost paží, nohou nebo obličeje
• Neschopnost chodit
• Snížený pocit
• Ztráta kontroly střev nebo močového měchýře
• Změny vidění
• Bolesti zad
• Záchvaty
• Kóma

Typická epizoda ADEM je charakterizována více než jedním neurologickým příznakem a účinky onemocnění jsou obvykle velmi patrné.

Komplikace

Většinu času ADEM po léčbě vymizí. Někteří lidé mají mírné zbytkové příznaky, jako je smyslový deficit nebo slabost. Přetrvávající příznaky jsou obvykle podstatně méně závažné než akutní příznaky, ke kterým došlo během epizody.

Některé děti a dospělí mohou mít po vyřešení epizody trvalé kognitivní deficity (problémy s učením) nebo změny chování.

Pokud má vaše dítě potíže s učením, zdá se, že ustupuje behaviorálně nebo intelektuálně, nebo se zdá, že je po zotavení z ADEM snadno ohromeno nebo frustrováno, proberte tyto problémy se svým lékařem. Podobně, pokud u dospívajícího nebo dospělého, který se zotavil z ADEM, dojde ke změnám v myšlení nebo chování, určitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Protože kognitivní účinky jsou často jemné, je důležité věnovat pozornost známkám neurokognitivních problémů, abyste v případě potřeby mohli vy nebo vaše dítě podstoupit terapii.

Opakování

ADEM většinou není opakující se stav a vyskytuje se pouze jednou. Vy nebo vaše dítě však můžete zažít více než jednu epizodu.

Nelze předvídat, zda se nemoc znovu objeví, proto je důležité vyhledat lékařskou péči, pokud se podobné příznaky začnou objevovat, i když jsou mírné.

Příčiny

Přípravek ADEM je způsoben zánětem mozku a / nebo míchy. Zánět je normální imunitní reakce těla na infekce a zranění.

Zánět přípravku ADEM nebojuje proti infekci ani neopravuje zranění - místo toho ve skutečnosti útočí na nervový systém těla. Tento typ útoku na vlastní tělo je popsán jako autoimunitní reakce.

Zánětlivý proces v přípravku ADEM napadá myelin v mozku a míchě. Myelin je druh tuku, který izoluje nervy, aby jim pomohl efektivně fungovat. Zánětlivý proces přípravku ADEM ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy. Bílá hmota je silněji myelinizovaná část a nachází se hluboko v centrálních oblastech mozku a směrem k vnějším částem míchy.

Spouštěče

Není jasné, proč se ADEM vyskytuje, nebo zda existují nějaké rizikové faktory, které člověka předisponují k nemoci. Na rozdíl od mnoha jiných autoimunitních poruch se ADEM zřídka opakuje.

Odborníci poznamenali, že stavu často předchází jednoduchá virová nebo bakteriální infekce. Bylo navrženo, že infekce může vyvolat zánětlivou demyelinizační autoimunitní reakci ADEM. Někteří odborníci také navrhli, že nejranější fázi ADEM lze zaměnit za infekci. Mezi další spouštěče patří určité typy vakcín.

Diagnóza

Diagnóza ADEM může vyžadovat řadu testů. U ADEM se očekává, že zdravotní potíže a příznaky fyzického vyšetření budou svědčit o multifokálním neurologickém syndromu. To znamená, že máte více než jeden neurologický příznak a že vaše fyzikální vyšetření vykazuje několik abnormálních neurologických příznaků. Například vaše fyzické vyšetření může ukázat slabost, smyslové deficity nebo abnormální reflexy zahrnující vaše paže a / nebo nohy. Diagnostická vyšetření se obvykle provádějí za účelem stanovení příčiny a rozsahu neurologických příznaků.

Zobrazovací testy

Možná budete muset podstoupit vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) mozku nebo páteře nebo počítačovou tomografii (CT), aby váš lékařský tým mohl vizualizovat jakékoli abnormality vašeho mozku a / nebo míchy.

ADEM je charakterizován několika zánětlivými demyelinizačními lézemi v bílé hmotě. Někdy může mít páteř jednu nebo více podélných demyelinizačních lézí, což jsou léze, které se táhnou ve vertikálním (nahoru a dolů) směru.

Krevní testy a speciální testy

Je pravděpodobné, že podstoupíte krevní testy, které dokáží detekovat příznaky akutní infekce, jako je zvýšený počet bílých krvinek.

Lumbální punkce (LP), nazývaná také spinální kohoutek, je diagnostický test, který může být také nezbytný. Je to způsob, jak může váš lékařský tým vyšetřit mozkomíšní mok (CSF), což je tekutina, která obklopuje a vyživuje mozek a míchu. LP může identifikovat příznaky infekce, zánětu, roztroušené sklerózy (MS) a rakoviny. Lékař provede toto vyšetření vyčištěním oblasti dolní části zad a vložením jehly, aby pomalu sbíral mozkomíšní mozek. CSF je vyšetřován v laboratoři.

V ADEM má mozkomíšní mok obvykle zvýšené bílé krvinky a bílkoviny a neobsahuje infekční viry, bakterie nebo houby.

Diferenciální diagnostika

Existuje několik stavů, které mohou mít příznaky a příznaky podobné těm z ADEM. Historie, fyzikální vyšetření a diagnostické testy mohou obvykle rozlišovat tyto různé podmínky, ale někdy rozdíl není zřejmý a stanovení správné diagnózy může trvat týdny.

Klinicky izolovaný syndrom (CIS): CIS je epizoda, která je velmi podobná MS, kromě toho, že se vyskytuje pouze jednou. CIS má tendenci ovlivňovat dospělé, obecně postupuje pomaleji než ADEM, vyznačuje se vizuálními změnami častěji než ADEM a CSF s vysokou pravděpodobností obsahuje protein nazývaný oligoklonální pásy (CSF v ADEM obvykle nemá oligoklonální pásy). Zloženie: 100% bavlna.

Meningitida: Meningitida je zánět nebo infekce mozkových blan. Meningy jsou tenké vrstvy tkáně, které obklopují a chrání mozek, míchu a mozkomíšní mozek. Meningitida je obvykle charakterizována horečkou, ztuhlým krkem, nevolností a zvracením a někdy více neurologickými příznaky.

Zobrazovací testy jsou obvykle normální a mozkomíšní mozek často vykazuje známky infekce. Existují různé typy meningitidy a některá virová meningitida se často vyřeší sama. Bakteriální meningitida vyžaduje antimikrobiální léčbu, aby se zabránilo zhoršení infekce nebo dlouhodobým účinkům.

Infekční encefalitida: Vzácný typ infekce, encefalitida, je infekce mozku a / nebo míchy. K tomu obvykle dochází, když má někdo slabý imunitní systém. Encefalitida nevyřeší sama o sobě a obvykle vyžaduje léčbu silnými intravenózními (IV) antibiotiky. Encefalitida může zahrnovat několik oblastí mozku nebo míchy a neomezuje se pouze na bílou hmotu. CSF pravděpodobně vykazuje známky infekce u encefalitidy.

Rakovina a meningeální karcinomatóza: Rakovina se může vyvinout v mozku nebo míše a může se také šířit do mozku, míchy nebo mozkových blan z jiných částí těla. V některých případech se rakovina může šířit po mozkových blanách a mozkomíšním moku, což má za následek vážný a obtížně léčitelný stav nazývaný meningeální karcinomatóza (také nazývaný lepomeningeální metastázy). Zobrazovací testy nebo hodnocení mozkomíšního moku často vykazují známky rakoviny v těchto oblastech nervového systému.

Léčba

ADEM je obvykle léčen vysokou dávkou IV steroidů ke zmírnění zánětu. Neexistuje žádná přímá léčba demyelinizace, ale myelin se obvykle obnovuje, jakmile zánět zmizí, což umožňuje zotavení ze symptomů.

Ve vzácných případech může dojít k vážnému poškození nervů a příznaky mohou přetrvávat i po vyřešení zánětu.

Steroidy mohou některé infekce zhoršit. Pokud existují silné obavy, že byste mohli mít infekci, může váš lékařský tým odložit léčbu steroidy, dokud nebude infekce vyloučena.

ADEM nebo MS?

CIS, MS a ADEM jsou všechny zánětlivé demyelinizační stavy, které ovlivňují bílou hmotu v mozku a míše. Protože ADEM může být zaměňován s CIS a MS, někdy existuje otázka, zda je vhodné zahájit terapii modifikující onemocnění (DMT), která by se za normálních okolností používala pro MS. To velmi závisí na tom, zda máte silné riziko MS - jako je rodinná anamnéza stavu nebo předchozí události, které mohly být jemnými a nediagnostikovanými příznaky MS.

Vy a váš lékařský tým budete muset zvážit výhody a nevýhody této možnosti, protože zatímco DMT mohou zabránit relapsům MS, mají některé vedlejší účinky.

Rehabilitace

Po zotavení z epizody ADEM můžete mít vy nebo vaše dítě zbytkové neurologické deficity, jako je slabost nebo problémy s probuzením. Je-li tomu tak, může být nutná rehabilitace, aby se získala co nejvíce neurologických funkcí.

Rehabilitace může zahrnovat celou řadu přístupů, včetně fyzikální terapie, posilovacích manévrů a cvičení doma.

V případě kognitivních nebo behaviorálních problémů může být rehabilitace zaměřena na identifikaci konkrétních deficitů a vytvoření plánu obnovy.

Slovo od Verywell

Pokud vám nebo vašemu dítěti byla diagnostikována ADEM, nemusíte paniku. I když se příznaky mohou zdát dramatické a děsivé, při léčbě má tento stav obvykle dobrou prognózu a zotavení.