Angioedém, otok vrstvy tkáně bezprostředně pod kůží, může být způsoben alergií, reakcí na léky, prostředím člověka nebo dokonce stresem. Může to být také dědičné, přičemž příbuzná genová mutace se přenáší v rodinách. Základním mechanismem je ve všech případech porucha imunitního systému, při které se abnormálně uvolňují chemikálie nazývané histamin nebo bradykininy do krevního řečiště. Oblast postiženého těla - obličej, jazyk, hrdlo, paže nebo nohy - může poskytnout náznak příčiny, ale ne vždy.
Velmi dobřeBěžné příčiny
Získaný angioedém (AAE) může být buď imunologický (související s alergií), neimunologický (vyvolaný nealergickými příčinami) nebo idiopatický (neznámého původu). Na rozdíl od angioedému s čistě genetickou příčinou (viz níže) mohou být některé faktory podílející se na těchto typech modifikovatelné.
Imunologické
Alergie je nejčastější příčinou angioedému vyvolaného reakcí na léky, jídlo, bodnutí hmyzem nebo jiné látky, jako je latex. Příčina je považována za imunologickou, protože zahrnuje abnormální reakci imunitního systému.
Z neznámých důvodů si tělo někdy mýlí jinak neškodnou látku s nebezpečnou látkou a jako prostředek obrany rozptýlí velké množství histaminu do krevního řečiště.
Zatímco histaminy jsou určeny k rozšíření krevních cév, aby se bílé krvinky mohly dostat blíže k místu poranění, pokud jsou uvolněny bez poškození, mohou vyvolat řadu nežádoucích příznaků, včetně senné rýmy (alergické rýmy), kopřivka) a alergické astma.
Na rozdíl od jiných alergických reakcí se angioedém vyskytuje v podkožní tkáni těsně pod horní vrstvou kůže nebo sliznice. Otok nebude ani svědivý ani zarudlý a může trvat několik hodin nebo dní.
Když se otok konečně zastaví, kůže bude obvykle vypadat normálně bez odlupování, odlupování nebo tvorby modřin.
Neimunologické
U imunologického angioedému jsou buňky odpovědné za zahájení útoku známé jako žírné buňky. Žírné buňky obsahují granule bohaté na histamin a na pokyn imunitního systému podstoupí proces zvaný degranulace, který uvolní histamin do systému.
U neimunologického angioedému nemá imunitní systém s uvolněním nic společného. Místo toho mohou určité chemikálie nebo fyziologické procesy vyvolat degranulaci žírných buněk. Reakce se často vyskytnou u lidí se základním onemocněním žírných buněk, jako je mastocytóza.
Mezi léky obvykle spojené s tímto patří:
- Opiáty, zejména kodein a morfin
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), zejména aspirin
- Intravenózní vankomycin, silné antibiotikum
- Neiontová radiokontrastní barviva používaná ke zvýšení rentgenového obrazu
Mezi další neimunologické příčiny patří transfuze krve, rakovina jako lymfom, autoimunitní onemocnění jako lupus a některé infekce, jako je hepatitida, HIV, cytomegalovirus a virus Epstein-Barr.
Je známo, že některé fyzické podněty, jako je teplo, chlad, nadměrné cvičení, vibrace, vystavení slunci, a dokonce i emoční stres, způsobují angioedém.
Idiopatické
U idiopatického angioedému nebude známa žádná příčina ani vysvětlení náhlého akutního otoku. Tento stav je tak otravný, že postižené osoby jsou náchylné k recidivě, někdy závažné.
Nejčastěji postižené oblasti byly obličej, ústa a jazyk. Celkově 55 procent z nich uvedlo, že dostalo alespoň jeden cyklus vysokých dávek kortikosteroidů ke zmírnění otoku. Ještě znepokojivější byla skutečnost, že 52 procent vyžadovalo alespoň jednu návštěvu pohotovosti.
Genetika
Dědičný angioedém (HAE) je považován za autozomálně dominantní poruchu, což znamená, že problematický gen můžete zdědit pouze od jednoho rodiče. Existují dva typy HAE související s mutacemi v genu SERPING1 a třetí způsobený mutací genu F12.
Všechny tři typy způsobují abnormální aktivaci imunitního systému a mohou způsobit otoky ve všech částech těla. Kde se HAE liší od AAE, je to, že hlavním viníkem není histamin. Spíše bude útok vyvolán jinou přirozeně se vyskytující sloučeninou známou jako bradykinin.
Bradykinin, podobně jako histamin, způsobuje dilataci krevních cév, ale dělá to jako prostředek k regulaci tělesných funkcí. Například tělo uvolní bradykininy ke snížení krevního tlaku nebo k regulaci funkce dýchání nebo ledvin.
Abnormální uvolňování bradykininů může vyvolat angioedém, nejčastěji nohou, paží, genitálií, obličeje, rtů, hrtanu nebo gastrointestinálního traktu. Menší zranění nebo epizoda emočního stresu mohou vyvolat útok, ale většina se vyskytuje bez jakékoli známé příčiny.
Angioedém gastrointestinálního traktu může být závažný, což může způsobit prudké zvracení, intenzivní bolest a dehydrataci, protože nedokáže udržet tekutiny na nízké úrovni. Pokud dojde k otoku v krku, může to být život ohrožující.
Protože ACE inhibitory (používané k léčbě vysokého krevního tlaku) fungují na udržování hladin bradykininu, patří mezi nejčastější příčinu angioedému vyvolaného léky (i když s jiným mechanismem onemocnění než opiáty nebo aspirin).
HAE je považován za vzácný, vyskytující se u jednoho z každých 50 000 lidí, a je často podezřelý, pouze pokud někdo s angioedémem nereaguje na antihistaminika.
Rizikové faktory
Opravdu neexistuje způsob, jak vysvětlit, proč někteří lidé dostávají angioedém a jiní se stejnými zdravotními podmínkami nebo životním stylem ne. Jak již bylo řečeno, můžete být vystaveni vyššímu riziku, pokud máte nebo jste zažili některý z následujících stavů:
Může se u vás vyskytnout vyšší riziko angioedému, pokud jste zaznamenali následující:
- Drogové reakce zahrnující vyrážku nebo kopřivku
- Alergie zahrnující kopřivku
- Historie angioedému
- Rodinná anamnéza kopřivky nebo angioedému
- Autoimunitní onemocnění, jako je lupus nebo Hashimotova tyroiditida, u nichž je možným příznakem angioedém
Pokud jste vy nebo váš blízký utrpěli několik záchvatů angioedému, může vám prospět léčba, která vám pomůže předcházet budoucím záchvatům. Mezi možnosti patří noční dávka antihistaminika Zyrtec (cetirizin), pokud je příčina alergická, nebo léky ovlivňující imunitu, jako je Kalbitor (ecallantid) nebo Firazyr (ikatibant).
Jak je diagnostikován angioedém