Juvenilní myositida (JM) postihuje osoby mladší 18 let. O JM je známo, že způsobuje svalové záněty a kožní vyrážky. Tyto příznaky jsou výsledkem pokračujícího zánětu a otoku cév pod kůží a ve svalech.
Zde je to, co potřebujete vědět o juvenilní myositidě, včetně možných příčin, typů, známek a příznaků, diagnostiky a léčby.
John Fedele / Getty ImagesTypy juvenilní myositidy
Nejběžnější formou JM je juvenilní dermatomyositida (JDM). Juvenilní polymyositida (JPM) se může vyskytnout také u dětí, ale je mnohem vzácnější. Benigní akutní dětská myozitida, nazývaná také virová myozitida, může také ovlivnit děti.
Juvenilní myositida postihuje podle Nadace Myositis 2 až 4 z každého milionu dětí, přičemž dívky jsou postiženy častěji než chlapci.
Juvenilní dermatomyositida je charakterizována zánětem proximálního svalu vedoucím ke slabosti. Může také ovlivnit krevní cévy. Tento stav postihuje každý rok tři z jednoho milionu dětí.Většina dětských případů začíná kolem pěti až deseti let a dívky jsou postiženy dvakrát častěji než chlapci.
Juvenilní polymyositida je také charakterizována zánětem proximálního svalu vedoucím ke slabosti. Může ovlivnit více tělesných systémů, včetně zažívacího traktu, srdce a plic. JPM je vzácný, představuje méně než 5% výskytů JM. Obvykle se vyvíjí v raném dětství a je častější u dívek.
Benigní akutní dětská myozitida obvykle postihuje děti školního věku s výskytem 2,6 případů na 100 000 dětí.Často se vyskytuje u dětí zotavujících se z chřipky nebo jiné respirační infekce. Lékaři nevědí, zda jsou svalové příznaky způsobeny virem nebo reakcí imunitního systému těla na virus.
Příznaky juvenilní myositidy
Příznaky se liší podle typu juvenilní myositidy.
Juvenilní dermatomyozitida
Hned na začátku může JDM způsobit některé nebo všechny následující příznaky:
- Horečka
- Snadné unavení
- Nedostatek motivace
- Pokles druhu nebo počtu fyzických aktivit
- Ztráta chuti k jídlu a hubnutí
- Udušení jídlem nebo pitím
- Bolest svalů během a po normální činnosti
- Citlivost svalů
- Obtíž stoupá ze sedu
- Obtížné provádění každodenních činností, jako je kartáčování vlasů
V době, kdy rodič přijme své dítě k pediatrovi, se u dítěte již vyvinula kožní vyrážka a svalová slabost. Bolest a slabost svalů obvykle začínají pomalu.
Kožní vyrážka se objevuje několik týdnů po začátku svalových příznaků. Pediatr nemusí rozpoznat onemocnění brzy. Ve skutečnosti mohlo dítě před stanovením diagnózy trpět příznaky.
Jak kožní vyrážka, tak příznaky svalové slabosti jsou důsledkem zánětu malých cév v cévách, může být také ovlivněn zažívací trakt.
Příznaky JDM mohou být mírné až život ohrožující. Jsou chvíle, kdy dítě může mít remisi - období mírných nebo žádných příznaků. Mezi závažné příznaky JDM patří bolest a ztuhlost kloubů, kontraktury, vředy a usazeniny vápníku.
Vyrážka
Kožní vyrážky se objeví pomalu. Rodič si toho může všimnout na víčkách nebo tvářích svého dítěte. Oční víčka vypadají nafouklá; tento příznak může vést k nesprávné diagnóze alergií.
Na kloubech a nad lokty a koleny se objevují červené skvrny suché kůže. Tento typ vyrážky může být nesprávně diagnostikován jako ekzém. Vyrážka je fotocitlivá a extrémně svědivá.
Svalová slabost a bolest
Svaly nejčastěji postižené JDM jsou svaly kolem krku, ramen, boků, břicha a horních končetin. Svaly postupně zeslábnou a jsou bolestivé.
Běžné pohyby - jako lezení po schodech - se ztěžují a vaše dítě si může stěžovat, že ho bolí svaly. Vaše dítě může mít také méně energie.
V závažných případech JDM mohou být ovlivněny svaly odpovědné za dýchání a polykání. To znamená, že se dítě může ucpat při jídle nebo mu může snadno dojít k dechu. JDM může také způsobit chrapot hlasu.
Pokud zaznamenáte některý z těchto závažných příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře svého dítěte.
Bolest kloubů a ztuhlost
Vaše dítě si může stěžovat na červené, bolavé, ztuhlé a bolestivé klouby. Tento typ zánětu lze léčit a obvykle nezpůsobí vážné poškození kloubů.
Smlouvy
Kontraktura je stav, který způsobuje zkrácení a ztvrdnutí kloubů, svalů, šlach a / nebo jiné problémy, často způsobující deformaci. K tomu může dojít u JDM jak na počátku léčby, tak během ní.
Když se svaly uzdraví, mohou se objevit jizvy, ale protahovací cvičení prostřednictvím programu fyzikální terapie brzy mohou pomoci snížit riziko kontraktur.
Vředy
U JDM se mohou vyvinout kožní a gastrointestinální vředy, ale nevyskytují se příliš často. Jsou způsobeny rozpadem tkáně obklopující cévy, když tkáň není dostatečně cirkulována.
Pokud se u vašeho dítěte objeví kožní vřed - bez ohledu na to, jak malý - okamžitě to sdělte lékaři svého dítěte. Okamžitě je třeba hlásit také silnou bolest břicha nebo krvavou stolici.
Vklady vápníku
U některých dětí může JDM vytvářet pod pokožkou a ve svalech usazeniny vápníku - nazývané také uzliny vápníku. Liší se velikostí a jsou pod kůží jako pevné malé oblázky.
Tyto uzliny mohou způsobit problémy s pohybem svalů nebo prorazit kůži a odtok. Pokud uzlík bolí nebo začne odtékat, kontaktujte svého dětského lékaře.
Juvenilní polymyositida
JPM charakterizovaný chronickým zánětem svalů, citlivostí a slabostí, který zahrnuje kosterní svaly - svaly spojené s kostmi šlachami a produkující pohyb částí těla.
JPM ovlivňuje obě strany těla a může ztěžovat nejjednodušší pohyby, jako například vystupování z auta. Někdy jsou distální svaly ovlivněny JPM - to jsou svaly dále od hrudníku a břicha a zahrnují spodní paže, ruce, dolní končetiny a chodidla.
Mezi závažnější příznaky JPM patří:
- Dušnost
- Problémy s polykáním
- Hlasové změny
- Usazeniny vápníku ve svalech
- Horečky
- Ztráta váhy
- Bolesti kloubů a ztuhlost
- Chronická únava
- Srdeční arytmie (abnormální srdeční rytmy)
Benigní akutní dětská myositida
Benigní akutní dětská myositida, nazývaná také virová myositida, je mírný a omezený stav s náhlým nástupem, který způsobuje bolest dolních končetin během nebo po virovém onemocnění. Mezi příznaky patří chůze po špičkách, bolest svalů nebo odmítnutí chůze (kvůli bolesti) a bolest dolních končetin, která se vyřeší během několika dní.
Příčiny
Příčiny myositidy u dětí jsou podobné jako u dospělých. Ale bez ohledu na typ myositidy, kterou dítě má, se stane něco, co způsobí, že imunitní systém napadne vlastní zdravou svalovou tkáň.
Události, které nastartují tuto reakci imunitního systému, zahrnují infekce, zánětlivé stavy, léky, zranění a stav zvaný rhabdomyolýza.
Infekce
Viry, jako je chřipka a nachlazení, byly dlouho spojovány s myositidou.
Léky
Mnoho různých léků může způsobit dočasný zánět svalů a poškození. I když je to u dětí mnohem vzácnější - kvůli lékům, které způsobují zánět svalů a poškození, které se dětem obvykle nepředepisují - nejběžnější léky, které mohou způsobit myositidu, jsou léky snižující hladinu cholesterolu nazývané statiny.
Myositida se může objevit hned po zahájení léčby nebo po několika měsících nebo letech užívání léku. Může se také objevit v důsledku interakce mezi dvěma léky. Těžká myozitida způsobená léky je vzácná.
Zranění
Intenzivní cvičení někdy může vést ke svalové bolesti a slabosti, které mohou trvat hodiny nebo dny. Zánět je obvykle viníkem. Příznaky myositidy po úrazu nebo cvičení mají tendenci se rychle vyřešit odpočinkem a časem.
Rabdomyolýza
Tento stav je známý tím, že způsobuje rychlé rozpadání svalů, což vede ke bolesti svalů, slabosti a zánětu. Existují zprávy o dětské myositidě spojené s rhabdomyolýzou, ale tyto případy jsou vzácné.
Diagnóza
Diagnóza dětské myositidy se provádí stejným způsobem jako u dospělých, počínaje anamnézou a fyzickou prohlídkou.
Zdravotní historie
Lékař vašeho dítěte se zeptá na celkový zdravotní stav dítěte, včetně lékařské a rodinné anamnézy dítěte. Lékař dítěte může dítě požádat, aby popsalo své příznaky, včetně přesných míst slabosti a bolesti a jak dlouho tyto příznaky trvaly.
Pediatr může také chtít vědět, zda konkrétní věci - například jídlo, aktivita a počasí - zhoršují nebo zhoršují příznaky, nebo zda dítě mělo v době vzniku příznaků infekci nebo nemoc.
Vyšetření
Dětský lékař vyšetří pokožku dítěte a otestuje jeho svalovou sílu. Budou chtít vědět, zda jsou některé činnosti obtížné kvůli svalové slabosti. To by zahrnovalo činnosti, jako je chůze po schodech a zvedání paží nad hlavu.
Testování a zobrazování
Kromě anamnézy a fyzické prohlídky může dětský lékař požádat o testování, včetně:
Krevní testy: Bloodwork může hledat určité svalové enzymy v krvi ze zanícené svalové tkáně, stejně jako specifické protilátky, které přispívají k zánětu a slabosti svalů.
Zobrazování: Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) dokáže včas detekovat hladiny zánětu ve svalu a lokalizovat místo, kde dochází k zánětu. Může být proveden elektromyogram (EMG) k vyhledání poškození nervů nebo svalů. Další důležitou modalitou je FDG PET CT, která využívá techniky jaderného zobrazování.
Biopsie svalů a kůže: Biopsie je nejrozhodnějším způsobem diagnostiky všech typů onemocnění myositidy. Když se svalová nebo kožní tkáň postižená myositidou zkoumá pod mikroskopem, jsou vidět okolní zánětlivé buňky, které poškozují drobné krevní cévy v kůži nebo svalech.
Jiné diagnostické testy: Mohou být provedeny další testy k potvrzení diagnózy myositidy nebo k vyloučení jiných stavů, které mohou mít podobné příznaky.
Léčba
Neexistuje žádný lék na JM, ale tento stav je léčitelný. Léčba může snížit nebo eliminovat příznaky a pomoci vašemu dítěti vést aktivní a zdravý život. A výzkum sledování v dospělosti zjistil, že lidé s diagnostikovanou JM mají obecně příznivé výsledky, a to i v případech, kdy došlo k poškození spojenému s nemocí.
Cílem léčby JM je snížit zánět a poškození svalů, udržovat a zlepšovat svalovou sílu, zvládat bolest a kontrolovat další příznaky nemoci.
Dalším cílem je pomoci vašemu dítěti naučit se žít s JM. Ošetřující lékař vašeho dítěte bude spolupracovat s vaší rodinou na nalezení nejlepšího plánu pro vaše dítě. Léčba bude zahrnovat léky, fyzikální terapii a vzdělávání.
Léky
Některé běžné léky k léčbě JM zahrnují:
Kortikosteroidy: Tyto léky jsou léčbou první linie pro myositidu a fungují tak, že zpomalují autoimunitní reakci těla, což se projevuje zánětem a snížením bolesti a zlepšením svalové síly. Steroidy lze podávat orálně, injekčně nebo intravenózně (přímo do žíly). Dávka a délka léčby závisí na závažnosti příznaků.
Imunosupresiva: Immusupresivní léky, jako je methotrexát, azathioprin a cyklosporin, působí na uklidnění imunitního systému. Mohou být podávány samostatně nebo s hydroxychlorochinem (lékem proti malárii) a mykofenolát mofetilem.
Intravenózní imunoglobulin (IVIG): Terapie IVIG může zpomalit autoimunitní reakci těla a blokovat škodlivé protilátky odpovědné za zánět, který napadá svaly a kůži.
Jiné léky: Dalším lékem používaným k léčbě JM je biologický lék proti TNF, rituximab.
Fyzikální terapie
Fyzická terapie a fyzická aktivita jsou pro děti s JM důležité. Mohou pomoci dítěti udržovat a zvyšovat jeho svalovou sílu a flexibilitu.
Vzdělání
Rodinná výchova k JM může zahrnovat rady ohledně používání opalovacích krémů, které zabraňují podráždění a poškození pokožky dítěte, a způsobů, jak udržet vaše dítě aktivní doma i ve škole. A protože JM může ovlivnit žvýkání a polykání, je rovněž nezbytná diskuse s dietologem o zdravém a bezpečném stravování.
Léčba benigní akutní dětské myositidy
U benigní akutní dětské myositidy lze podávat léky k léčbě bolesti svalů. Pro myositidu však není nutná žádná další léčba, protože příznaky se během několika dnů zlepší.
Pokud slabost a bolest přetrvávají, vyrážka nezmizí nebo pokud narazíte na svalové boule, zavolejte svého dětského lékaře. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud má vaše dítě horečku s bolestmi a slabostí svalů, horkou, oteklou a ztuhlou svalovinu, silnou bolest nohou nebo trvalé problémy s chůzí.
Naštěstí u většiny dětí s virovou myozitidou bývají výsledky dobré a během několika dní se vrátí k normální chůzi a hraní.
Zvládání
Děti s JM mohou žít život tak normálně, jak je to možné. Mohou chodit do školy, sportovat a účastnit se rodinných aktivit. Cvičení vašemu dítěti neublíží a aktivity nejsou omezeny, pokud jsou tyto činnosti bezpečné.Aktivní aktivita může ve skutečnosti pomoci zvýšit svalovou sílu a vytrvalost a zvýšit energetickou hladinu dítěte.
UV světlo ze slunce může vyvolat vzplanutí příznaků, takže možná budete chtít omezit vystavení dítěte slunci. Na pokožku dítěte byste měli aplikovat opalovací krém a nechat ho nosit ochranný oděv venku.
Neexistuje žádná konkrétní strava, kterou by dítě s JM mělo dodržovat, ani žádné konkrétní potraviny, které by mohly příznaky zhoršit. Vaše dítě může dodržovat standardní zdravou stravu.
Slovo od Verywell
Juvenilní myositida je léčitelná a je velmi možné, že dítě může jít do remise z JM. U některých dětí však může dojít k aktivnějšímu onemocnění a závažnějším příznakům, které nemusí rychle reagovat na léky. Neexistuje způsob, jak zjistit, jak vaše dítě bude reagovat na léčbu a jak dlouho bude trvat, než najde léčbu, která bude fungovat.
Nejdůležitější je, aby vaše dítě užívalo všechny léky a absolvovalo fyzikální terapii. A pro většinu dětí - i těch, které čelí větším výzvám - vyrostou, aby vedly plnohodnotný a aktivní život.