Monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) je zdravotní stav, který nemá žádné příznaky. Nejedná se o rakovinu, ale zvyšuje riziko mnohočetného myelomu a někdy i dalších krevních malignit. Způsobuje produkci více kopií abnormálního proteinu ve vaší krvi.
ER Productions Limited / Getty ImagesMGUS je častější u mužů než u žen a častější u lidí afroamerického původu než u lidí, kteří jsou bílí. Asi 3% dospělých nad 50 let má MGUS a toto procento se s věkem zvyšuje.
Příznaky
MGUS je asymptomatický, ačkoli lidé s MGUS mohou mít poněkud zvýšené riziko infekcí.
Příčiny
Abyste porozuměli MGUS, budete potřebovat vědět něco o svém imunitním systému. Některé imunitní buňky, nazývané plazmatické buňky, vytvářejí specifické proteiny nazývané protilátky. Tyto protilátky jsou důležité pro boj s mnoha různými typy infekcí.
Ale někdy skupina podobných plazmatických buněk začne produkovat a uvolňovat druh abnormální protilátky, která nefunguje tak, jak by měla. Tomu se říká „M“ protein nebo „paraprotein“. Někdy skupina identických („monoklonálních“) plazmatických buněk začne produkovat velké množství těchto M proteinů.
Tyto M proteiny nemusí způsobit žádné problémy, pokud jich není příliš mnoho. V MGUS jsou počty těchto M proteinů relativně nízké. Existuje spousta normálních plazmatických buněk, které mohou vykonávat svou obvyklou práci.
Někdy však MGUS předchází situaci, ve které se produkuje větší množství M proteinů. Genetická mutace může způsobit, že abnormální plazmatické buňky začnou vytvářet spoustu M proteinu a buňky mohou začít napadat další části těla. V tomto okamžiku člověk nemá MGUS, ale skutečnou rakovinu krve. To může například vést k bolesti kostí, anémii, onemocněním ledvin nebo jiným problémům s mnohočetným myelomem.
Typy MGUS
Ve svém těle máte různé podtypy protilátek. Tyto protilátky mají poněkud odlišné struktury a funkce. Jednou skupinou protilátek je skupina IgM. Existují i další různé podskupiny protilátek.
MGUS lze kategorizovat na základě buněk, které je vytvářejí, a typu zapojených M proteinů. Existují tři hlavní různé typy MGUS. Jedná se o „IgM MGUS“, „non-IgM MGUS“ a „lehký řetězec MGUS“. Tyto podkategorie MGUS popisují malé rozdíly v typu produkovaných M proteinů a buňkách, které je tvoří. Tyto různé typy MGUS mají poněkud odlišné riziko vývoje rakoviny krve. Představují také zvýšené riziko různých typů rakoviny krve.
Nejběžnějším druhem MGUS je non-IgM typ. Non-IGM MGUS má potenciál proměnit se v mnohočetný myelom. U non-IgM MGUS je riziko vzniku malignity krve asi 0,5% ročně.
U IgM MGUS je riziko vzniku malignity krve v daném roce vyšší, přibližně o 1%. Jinými slovy, každý rok máte přibližně 1% šanci na rozvoj malignity krve. IgM MGUS má riziko rozvoje stavu zvaného Waldenstromova makroglobulinémie.
Riziko rozvoje budoucí malignity krve, pokud máte MGUS s lehkým řetězcem, je menší, přibližně 0,3%. Existuje šance, že by to mohlo vést ke stavu zvanému „mnohočetný myelom lehkého řetězce“.
Diagnóza
Lidé často mají MGUS po mnoho let, než je detekován. Podle jednoho odhadu měli lidé v průměru MGUS přibližně 10 let před diagnostikováním.
Nejčastěji se lékaři nejprve začali obávat MGUS z testů prováděných pro jiné zdravotní stavy. Jinými slovy, váš lékař může nařídit některé základní krevní testy na příznaky nebo zdravotní stavy, které nesouvisí s vaším MGUS. To by však mohlo naznačovat, že je třeba vyšetřit MGUS nebo jiný potenciální krevní problém. Může se to například stát, pokud jste měli neobvyklé výsledky z kompletního krevního obrazu (CBC), což je standardní krevní test.
Jindy můžete mít příznak, který naznačuje, že byste mohli mít MGUS nebo jinou poruchu krve. Například pokud máte příznaky neuropatie, ale nevíte proč, může váš lékař dostat nějaké laboratorní testy k prošetření. V ostatních případech může mít váš lékař obavy z MGUS kvůli jinému zdravotnímu stavu. Některá z těchto onemocnění mohou být způsobena MGUS nebo jiným onemocněním v této rodině nebo často spolu s ním. Například některé druhy amyloidózy jsou takové.
Vaše klinická anamnéza a vyšetření lékaře jako vždy poskytují klíčové diagnostické stopy. Je důležité, aby se vás lékař zeptal na možné příznaky, které mohou pocházet z MGUS nebo ze závažnějšího problému v krvi.
Testování
Abyste skutečně diagnostikovali MGUS, budete potřebovat nějaké laboratorní testy. Ty mohou pomoci diagnostikovat MGUS a také vyloučit další zdravotní stavy. To je důležité, protože existují některé vážné zdravotní stavy, které sdílejí určité podobnosti s MGUS (například přítomnost M proteinů).
Některé z těchto počátečních testů mohou zahrnovat následující:
- Kompletní krevní obraz (CBC)
- Vápník
- Kreatinin
- Testy pro získání více informací o M proteinu (např. Testy „volného lehkého řetězce“ a „imunofixace“)
Někdy jsou také nutné testy moči k posouzení M proteinu.
Tyto počáteční testy mohou také poskytnout užitečné informace o typu MGUS, který máte. To může být důležité, protože poskytuje informace o vašem budoucím riziku vzniku závažné rakoviny krve.
V závislosti na situaci mohou být zapotřebí další testy. Někteří lidé mohou například potřebovat zobrazovací testy kostí nebo testy biopsie kostní dřeně. Je méně pravděpodobné, že to bude nutné, pokud máte MGUS s nižším rizikem a nemáte žádné příznaky.
Technicky diagnóza MGUS vyžaduje, aby koncentrace M proteinu byla nižší než 3 g / dL (měřeno specifickým laboratorním testem nazývaným elektroforéza sérových proteinů). Také v kostní dřeni musí být klonální buňky vytvářející M buňky méně než 10% přítomných buněk. Podle definice lidé s MGUS nemají žádný z problémů spojených s mnohočetným myelomem, jako je náhlé onemocnění ledvin, kostní léze nebo zvýšený obsah vápníku. Nemají žádné důkazy o tom, že byly poškozeny jejich orgány.
V některých případech vaši diagnózu vyřeší váš běžný lékař. Můžete však být odeslán k hematologovi, který se postará o vaši péči. To může být pravděpodobnější, pokud máte vyšší rizikovou škálu MGUS.
Doutnající myelom
Pokud má člověk vyšší koncentraci M proteinů nebo abnormální klonální plazmatické buňky, nemá MGUS. Místo toho mohou mít související stav nazývaný doutnající mnohočetný myelom. Tento stav je velmi podobný MGUS. V doutnajícím mnohočetném myelomu jsou přítomny vyšší koncentrace M proteinů, klonálních plazmatických buněk nebo obojí. Doutnající myelom však nemá žádné příznaky ani poškození orgánů, které se mohou při mnohočetném myelomu stát. Doutnající mnohočetný myelom s sebou nese vyšší riziko progrese do mnohočetného myelomu než MGUS.
Řízení
Pro MGUS není nutná žádná léčba. Pravděpodobně však budete potřebovat následné sledování, abyste se ujistili, že se z vašeho MGUS nevyvinete vážnější krevní poruchy. Například budete možná potřebovat krevní testy asi šest měsíců po počáteční diagnóze. V závislosti na situaci budete možná i nadále potřebovat monitorování. Pokud máte MGUS s nízkým rizikem, možná budete potřebovat monitorování pouze po omezenou dobu. Váš lékař vám na základě výsledků krevních testů sdělí, jak vysoké je riziko, že se váš MGUS změní na vážnější poruchu krve.
Je důležité, abyste si toto sledování nechali, je-li doporučeno. Jedním z nejzávažnějších potenciálních problémů MGUS je zvýšené riziko mnohočetného myelomu. Včasná diagnostika mnohočetného myelomu však může pomoci snížit komplikace nemoci a prodloužit životnost. Díky monitorování budete schopni léčit nemoc v nejranějších stádiích. Jak budete svůj MGUS v průběhu času sledovat, je stále méně pravděpodobné, že se skutečně vyskytne vážnější krevní problém.
Dávejte pozor na nové příznaky
Nezapomeňte ihned informovat svého lékaře, pokud po diagnostikování MGUS zaznamenáte jakékoli nové nevysvětlitelné příznaky. Mohou zahrnovat únavu, bolesti nervů nebo kostí, úbytek hmotnosti nebo noční pocení. Pokud se u vás vyskytne některý z těchto stavů, je možné, že váš MGUS pokročil v závažnější zdravotní stav. Zavolejte do ordinace svého lékaře a zaregistrujte se.
Slovo od Verywell
Může být dezorientující a děsivé dozvědět se, že vy nebo váš blízký člověk máte stav, jako je MGUS, nepříjemně znějící stav, který možná nevíte. MGUS obvykle nezmizí a obvykle vyžaduje monitorování. Dobrá zpráva však je, že jde spíše o rizikový faktor než o skutečný zdravotní problém. Většina lidí s MGUS nemá problémy s mnohočetným myelomem nebo jinými typy rakoviny krve.