Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které poškozuje žlázy produkující vlhkost a ztěžuje tak produkci slz a slin. I když se může vyskytnout sám o sobě, může být také vyvolán jinými autoimunitními chorobami, včetně revmatoidní artritidy (RA) a lupusu. V takovém případě je známo jako sekundární Sjögrenův syndrom.
U každého s autoimunitním onemocněním se může vyvinout sekundární Sjögrenův syndrom bez ohledu na věk, i když je obvykle diagnostikován u starších lidí. Je také častější u žen, pravděpodobně kvůli hormonálním rozdílům.
Vzhledem k tomu, že neexistuje léčba, je léčba navržena tak, aby zvládla příznaky.
Bailey Mariner / VerywellPříznaky sekundárního Sjögrenova syndromu
Mezi hlavní příznaky primárního i sekundárního Sjögrenova syndromu patří:
- Suchost očí, úst, hrdla a horních dýchacích cest
- Problémy s polykáním jídla a léků
- Změny vnímání chuti
- Chronický kašel
- Chrapot
- Problémy se zuby
- Obtížnost mluvení
- Vaginální suchost
Někteří lidé s primárním a sekundárním Sjögrenovým syndromem mohou také zaznamenat:
- Únava
- Mozková mlha
- Horečka
- Ztráta chuti k jídlu
- Bolesti kloubů, svalů a / nebo nervů
Sekundární Sjögrenův syndrom je často méně závažný než primární Sjögrenův syndrom, ale ne vždy. Autoimunitní stavy se často překrývají a může být obtížné určit, zda určitý příznak souvisí se Sjögrenovým nebo primárním autoimunitním stavem. Například RA může podobně způsobit bolest, horečky, únavu a ztrátu chuti k jídlu.
Poraďte se s lékařem o všech příznacích, které se vás týkají, bez ohledu na to, zda se týkají sekundárního Sjögrenova onemocnění, primárního autoimunitního onemocnění nebo jiného zdravotního stavu.
Komplikace
Není neobvyklé, že u lidí se Sjögrenovou infekcí dojde. V primárním i sekundárním Sjögrenově syndromu, který zahrnuje zubní a oční infekce, zánět vedlejších nosních dutin, zánět průdušek a vaginitidu.
Lidé se Sjögrenovým syndromem mají mírně zvýšené riziko vzniku lymfomu, rakoviny lymfatických uzlin. Riziko se zvyšuje, čím déle budete Sjögrenův syndrom mít. Jakékoli otoky lymfatických uzlin byste měli hlásit svému lékaři.
Další velmi závažnou komplikací přípravku Sjögren je vaskulitida, stav, který způsobuje zánět cév. Vaskulitida může poškodit tkáně a orgány dodávané postiženými cévami.
Příčiny
Sjögren's je výsledkem imunitního systému vyvolávajícího zánětlivou reakci, při které bílé krvinky napadají a poškozují vlastní žlázy produkující vlhkost. Přesná příčina této abnormální imunitní odpovědi není známa.
Mezi autoimunitní onemocnění nejčastěji spojená se sekundárními Sjögrenovými chorobami patří:
- RA
- Lupus
- Sklerodermie
- Roztroušená skleróza
Podle studie z roku 2018 má sekundární Sjögren dopad na podstatnou část lidí s autoimunitními chorobami, včetně asi 20% pacientů s RA a 14% lidí s lupusem.
Mezi běžné rizikové faktory Sjögrenova syndromu patří:
- Věk: Přestože Sjögrenova choroba může postihnout kohokoli, většina diagnostikovaných lidí má 40 a více let.
- Pohlaví: U žen je až 10krát větší pravděpodobnost vzniku Sjögrenova syndromu, pravděpodobně kvůli vlivu ženských pohlavních hormonů na imunitní systém.
Je zajímavé, že primární Sjögrenův syndrom postihuje 2 až 10 z každých 10 000 lidí, z nichž většinu tvoří také ženy.
Spojení s fibromyalgií?
Sjögrenův syndrom se často překrývá s fibromyalgií, která se v současné době nepovažuje za autoimunitní onemocnění. V jedné studii 20% účastníků diagnostikovalo pouze Sjögrenovo vyhovění diagnostickým kritériím pro fibromyalgii. Další studie zjistila, že přibližně 33% lidí s fibromyalgií, kteří hlásili suché oči a ústa, mělo také Sjögrenovo onemocnění. Autoři navrhli, že by to mohlo poskytnout důkazy o autoimunitní složce fibromyalgie, je však zapotřebí dalšího výzkumu.
Diagnóza
Neexistuje žádný test, který by mohl nabídnout definitivní diagnózu sekundárního Sjögrenova syndromu. Lékař začne tím, že se podívá na vaši úplnou anamnézu a provede fyzickou prohlídku.
Sekundární Sjögrenova diagnóza zahrnuje:
- Práce s krví, která hledá proteiny a markery specifické pro Sjögren
- Biopsie dolního rtu k vyhledání shluků zánětlivých buněk (v některých případech)
- Doporučení k očnímu lékaři k testování suchého oka
- Testy k vyloučení dalších možných příčin vašich příznaků
Ujistěte se, že jste dodrželi doporučení lékaře k testování, abyste mohli získat přesnou diagnózu a správnou léčbu.
Měli byste informovat svého lékaře o jakýchkoli volně prodejných (OTC) a lécích na předpis, které užíváte. Některé léky mohou způsobit příznaky podobné těm, které souvisejí se Sjögrenovým syndromem. To zahrnuje některé léky na krevní tlak, orální antikoncepci, antihistaminika a antidepresiva.
Radiační léčba může také způsobit podobné příznaky, zejména pokud je ošetřena hlava nebo krk. Sjögrenův syndrom mohou napodobovat i další autoimunitní onemocnění.
Léčba
Léčba sekundárního Sjögrenova syndromu závisí na postižených částech těla. OTC oční kapky vám mohou pomoci zvládnout suché oko a často usrkávání vody může pomoci sucho v ústech. Pro vaginální suchost může lékař doporučit vaginální lubrikant na vodní bázi.
Pokud potřebujete léčbu na předpis, může lékař předepsat léky na:
- Snižte zánět očí: Oční kapky na předpis, jako je Restasis (cyklosporin), mohou pomoci snížit mírnou až silnou suchost očí.
- Zvyšte aktivitu žláz: Léky, jako je Salagen (pilokarpin), mohou pomoci zvýšit produkci slz a slin. Mezi vedlejší účinky tohoto léku patří rozmazané vidění, pocení, návaly, bolesti břicha a zvýšené močení.
- Léčba komplikací: Pokud se u vás objeví další příznaky, jako je kvasinková infekce v ústech (orální drozd), lékař vám předepíše léky na jejich léčbu.
- Léčba hlavní příčiny příznaků: Léky, které potlačují imunitní systém, včetně methotrexátu a plaquenilu (hydroxychlorochinu), mohou být užitečné při léčbě Sjögrenova syndromu.
Chirurgický zákrok nazývaný bodová okluze může být proveden, když selhaly všechny ostatní možnosti léčby pro zvládnutí sucha očí. To pomáhá udržet oči namazané po delší dobu.
Slovo od Verywell
Ačkoli neexistuje žádný lék na sekundární Sjögrenův syndrom nebo primární autoimunitní onemocnění, které jej způsobují, léčba může pomoci zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života.
Dozvíte se co nejvíce o sekundárním Sjögrenově syndromu, abyste si byli vědomi potenciálních problémů a zhoršujících se příznaků. Rutinní sledování u lékaře a včasná léčba jsou také důležité pro snížení možných komplikací a zlepšení výsledků léčby.