Lymfom: příznaky, příznaky a komplikace

Lymfom je skupina rakovin krve, která postihuje typ bílých krvinek známý jako lymfocyt. Existuje nejméně 70 různých typů a podtypů lymfomu, které jsou obecně rozděleny do dvou kategorií:

• Hodgkinův lymfom (HL), jehož je šest typů, představuje přibližně 10% všech případů lymfomu ve Spojených státech.
• Non-Hodgkinův lymfom (NHL), který zahrnuje více než 60 typů a podtypů, představuje zhruba 90% všech případů.

Rozdíl mezi HL a NHL se provádí při pohledu na vzorek biopsované tkáně pod mikroskopem. S HL budou existovat abnormální buňky se dvěma jádry, nazývané Reed-Sternbergovy buňky, které se u NHL nevyskytují.

Navzdory buněčným rozdílům mají HL i NHL mnoho stejných příznaků, zejména v časných stádiích onemocnění.

Patogeneze (způsob, jakým se nemoc vyvíjí) se však u jednotlivých podtypů lymfomu významně liší. Některé lymfomy se vyvíjejí řádně, protože tato malignita se pohybuje lymfatickým systémem (skládá se z lymfatických uzlin, sleziny, mandlí, brzlíku a kostní dřeně).

Jiné se vyvíjejí nahodile, zakládají nádory ve specifických částech lymfatického systému nebo se pohybují mimo systém a ovlivňují vzdálené orgány.

Varovné příznaky lymfomu mohou být často tak jemné, že může trvat roky, než si uvědomíte, že něco není v pořádku. Mnohé z těchto příznaků budou navíc nespecifické a budou se snadno zaměňovat s jinými, méně závažnými chorobami. I přesto existují sdělovací stopy, na které si musíte dát pozor, pokud si myslíte, že byste mohli mít lymfom nebo mít rodinnou anamnézu nemoci.

Časté příznaky

Lymfatický systém je uzavřená síť cév a orgánů, jejichž úlohou je izolovat a ničit choroboplodné zárodky v těle. Ústředním bodem tohoto systému jsou lymfocyty a lymfatické uzliny.

Stejně jako všechny bílé krvinky jsou lymfocyty součástí první linie obrany těla před infekcí. Jsou transportovány skrz vaskulární síť lymfatického systému v tekutině známé jako lymfa. Na trase jsou roztroušeny husté shluky lymfatických uzlin, jejichž úlohou je filtrovat bakterie, viry a další mikroorganismy z lymfy.

Za normálních okolností se lymfocyty volně pohybují dovnitř a ven z lymfatických uzlin, aby mohly vykonávat své imunitní funkce. Když se vyvíjí lymfom, začnou se hromadit v lymfatických uzlinách ve snaze izolovat a neutralizovat malignitu.

Tato akumulace spolu s destrukcí dalších bílých krvinek známých jako makrofágy a monocyty může vést k kaskádě příznaků charakteristických jak pro HL, tak pro NHL, včetně:

• Lymfadenopatie (oteklé lymfatické uzliny)
• Horečka
• Noční pocení
• Anorexie (ztráta chuti k jídlu)
• Svědění (svědění)
• Dyspnoe (dušnost)
• Neúmyslné hubnutí
• Trvalá únava

Typy lymfadenopatie

Ze všech příznaků je lymfadenopatie ústředním určujícím znakem. Oteklé uzliny budou obvykle popsány jako pevné, gumové a pohyblivé v okolních tkáních. Na rozdíl od citlivých lymfatických uzlin spojených s virovými infekcemi, jako je HIV, je lymfadenopatie způsobená lymfomem zřídka bolestivá.

Z neznámých důvodů může dojít k bolesti lymfatických uzlin bezprostředně po požití alkoholu, což může poskytnout varovný signál lymfomu.

Umístění lymfadenopatie může také poskytnout informace o typu použitého lymfomu:

• U HL, který se postupně pohybuje lymfatickým systémem, začne lymfadenopatie téměř vždy v horní části těla - obvykle na krku (krční lymfatické uzliny), na hrudi (mediastinální lymfatické uzliny) nebo v podpaží (axilární lymfatické uzliny) - předtím, než bude postupovat do dolní části těla.
• U NHL se nemoc vyvíjí náhodně a může postihnout lymfatické uzliny v jakékoli části těla, včetně břicha (peritoneální lymfatické uzliny) a třísla (tříselné lymfatické uzliny).

Samotná skutečnost, že máte oteklé lymfatické uzliny, které se nevyřeší, by měla být první stopou, kterou musíte navštívit lékaře.

Extranodální příznaky

Příznaky lymfomu jsou definovány typem a podtypem postiženého lymfomu, jeho stadiem a stupněm (závažností) a umístěním v těle. To platí zejména v případě, že je nemoc extranodální, což znamená, že se vyskytuje mimo lymfatické uzliny.

Existují dvě hlavní kategorie extranodálního lymfomu:

• Primární extranodální lymfom nastává, když nemoc pochází z lymfatického systému. Drtivá většina primárních extranodálních případů se vyskytuje u NHL; u HL je to výjimečně vzácné.
• Sekundární extranodální lymfom pochází z lymfatického systému a poté se šíří do dalších orgánů. K tomu může dojít u HL i NHL.

Definice extranodálního se může mírně lišit podle toho, zda se jedná o HL nebo NHL. U HL se slezina, mandle a brzlík považují za uzlová místa, protože se nemoc šíří v lymfatickém systému. Naproti tomu jsou stejné orgány považovány za extranodální s NHL, protože se onemocnění vyvíjí spontánně v kterékoli části těla.

Zatímco nodální lymfom je charakterizován lymfadenopatií a dalšími klasickými příznaky, příznaky extranodálního lymfomu jsou diktovány postiženými orgány.

Gastrointestinální trakt

Žaludek a tenké střevo jsou prvním a druhým nejčastějším místem extranodálního lymfomu. Obvyklým viníkem je primární NHL, přičemž většina žaludečních lymfomů je spojena s typem známým jako lymfom lymfatické tkáně (MALT) spojený se sliznicí.

Mezi typy NHL postihující tenké střevo patří MALT, lymfom z plášťových buněk, Burkittův lymfom a lymfom spojený s enteropatií.

Mezi příznaky gastrointestinálního lymfomu patří:

• Citlivost a bolest břicha
• Křeče
• Špatné trávení
• Zácpa
• Průjem
• Malátnost (celkový pocit nevolnosti)
• Časné nasycení (pocit plnosti po několika kousnutích)
• Nevolnost a zvracení
• Rektální krvácení
• Černá, dehtovitá stolice
• Neúmyslné hubnutí

Kůže

Kožní (kožní) lymfom se vyskytuje jak u HL, tak u NHL. Asi 25% uzlových lymfomů se projeví kožními příznaky, zatímco 65% všech případů NHL bude připisováno podtypu známému jako kožní T-buněčný lymfom. Jedním z nejběžnějších podtypů je mycosis fungoides.

Mezi příznaky kožního lymfomu patří:

• Kulaté skvrny na pokožce, které mohou být vyvýšené, šupinaté nebo svědící
• Odlehčené skvrny na kůži
• Kožní nádory, které se mohou spontánně otevřít
• Zahuštění dlaní nebo chodidel
• Svědění, vyrážka podobné zarudnutí pokrývající velkou část těla
• Alopecie (vypadávání vlasů)

Kosti a kostní dřeň

Primární postižení kosti v NHL je klasifikováno jako lymfom 1. stupně, zatímco sekundární postižení s rozšířeným (diseminovaným) onemocněním je považováno za 4. stupeň.

Drtivá většina kostních lymfomů je spojena s NHL a je způsobena typem známým jako B-buněčný lymfom. HL téměř nikdy neovlivňuje kost.

Když lymfom postihuje kostní dřeň, může drasticky narušit produkci červených a bílých krvinek, což způsobí anémii (nízký počet červených krvinek) a trombocytopenii (nízký počet krevních destiček).

Potlačuje také specifickou bílou krvinku produkovanou v kostní dřeni nazývanou leukocyt, což vede k leukopenii. (Leukocyty jsou stejné buňky, které se účastní související rakoviny krve známé jako leukémie.)

Mezi příznaky kostního lymfomu patří:

• Bolest kostí
• Otok končetin
• Ztráta rozsahu pohybu končetiny
• Únava
• Snadná tvorba modřin a krvácení

Pokud je postižena páteř, může lymfom způsobit necitlivost nebo pocity brnění v pažích nebo nohou (periferní neuropatie), jakož i ztrátu kontroly nad močovým měchýřem nebo střevem.

Centrální nervový systém

Lymfomy centrálního nervového systému (CNS) představují mezi 7% a 15% všech nádorů mozku. Obvykle jsou klasifikovány jako B-buněčný lymfom a vyskytují se nejčastěji u lidí s oslabenou imunitou, jako jsou lidé s pokročilou infekcí HIV.

Mezi příznaky primárního nebo sekundárního lymfomu CNS patří:

• Bolesti hlavy
• Svalová slabost v konkrétní části těla
• Ztráta pocitu v konkrétní části těla
• Problémy s rovnováhou, pamětí, poznáváním a / nebo jazykem
• Změny vidění nebo částečná ztráta zraku
• Nevolnost a zvracení
• Záchvaty

Plíce

Plicní (plicní) lymfom je častější u HL než u NHL. U HL je sekundární vůči mediastinálním lymfatickým uzlinám hrudníku. Pokud k tomu dojde u NHL, je nejčastěji primární a je způsoben MALT lymfomem.

Příznaky plicního lymfomu jsou v časných stádiích onemocnění často nespecifické a mohou zahrnovat:

• Kašel
• Bolest na hrudi
• Horečka
• Dušnost
• Crepitus (slyšitelné praskání plic)
• Hemoptýza (vykašlávání krve)
• Neúmyslné hubnutí

U pokročilého plicního lymfomu může nastat také atelektáza (zhroucená plíce) nebo pleurální výpotek („voda na plicích“). V této fázi onemocnění nebudou plíce obvykle jedinými zapojenými orgány.

Játra

Primární jaterní lymfom je extrémně vzácný a téměř výlučně spojený s NHL. S tím bylo řečeno, že sekundární postižení jater bude u 15% lidí s NHL a 10% pacientů s NL. Ve většině případů se malignita rozšíří z retroperitoneálních lymfatických uzlin na zadní straně břišní dutiny do jater.

Příznaky jaterního lymfomu jsou často mírné a nespecifické a mohou zahrnovat:

• Extrémní únava
• Bolest nebo otok v pravé horní části břicha
• Ztráta chuti k jídlu
• Nevolnost a zvracení
• Žloutenka (zežloutnutí kůže a / nebo očí)
• Tmavá moč
• Neúmyslné hubnutí

Ledviny a nadledviny

Stejně jako játra je primární lymfom ledvin a nadledvin vzácný. Primární nebo sekundární lymfom ledvin často napodobuje karcinom ledvinových buněk, což je typ rakoviny, který začíná v malých tubách ledvin a způsobuje příznaky, jako jsou:

• Bolest v boku
• Hrudka nebo otok na boku nebo na břiše
• Hematurie (krev v moči)
• Ztráta chuti k jídlu
• Horečka
• Trvalá únava
• Neúmyslné hubnutí

Lymfom nadledvin se obvykle projeví adrenální nedostatečností, známou také jako Addisonova choroba.

Pohlavní orgány

Testikulární lymfom představuje přibližně 5% veškerého abnormálního růstu varlat. Obvykle se projevuje bezbolestným otokem, obvykle pouze v jednom varlate. Co dělá testikulární lymfom obzvláště důležitým je to, že má tendenci zahrnovat agresivní B-buněčné lymfomy, které se rychle pohybují do centrálního nervového systému.

Genitální postižení u žen je vzácné, i když byly hlášeny případy zahrnující děložní čípek a dělohu. Častěji se ženy setkají s lymfomem nikoli v samotných genitáliích, ale v tkáních obklopujících genitálie, známých jako adnexa.

Komplikace

Existuje šest různých typů HL (včetně „klasického“ nodulárního sklerotizujícího Hodgkinova lymfomu) a více než 60 typů a podtypů NHL (z nichž 85% jsou B-buněčné lymfomy).

Typy a podtypy lze dále rozlišit podle stupně, z nichž některé budou nízké (pomalu rostoucí) a jiné vysoce kvalitní (agresivní). Tyto vlastnosti mohou často předpovědět, jak rychle a rozsáhle se budou příznaky vyvíjet a postupovat.

Protože lymfom oslabuje imunitní systém, může to vést k vážným dlouhodobým komplikacím. To platí zejména pro lymfomy nízkého stupně, z nichž mnohé nelze vyléčit.

Zatímco moderní terapie poskytly téměř normální délku života u lidí s lymfomem, pokračující expozice chemoterapeutickým lékům může vyvolat časný vývoj chorob souvisejících se stárnutím, jako je rakovina a srdeční choroby.

Rakovina

Sekundární rakoviny, včetně leukémie a solidních nádorů, patří mezi hlavní příčiny úmrtí u lidí s lymfomem. Leukémie se může často vyvinout roky a dokonce desetiletí po expozici alkylačním chemoterapeutickým lékům, zatímco 70% až 80% všech sekundárních solidních nádorů se vyskytuje u lidí s předchozí expozicí kombinované radiaci a chemoterapii.

Rakovina prsu u žen s HL se často vyskytuje 10 až 15 let po ozáření hrudníku, zejména u žen mladších 35 let. Podobně je míra rakoviny plic vyšší u lidí s HL, kteří jsou kuřáci a dříve podstoupili ozařování a / nebo chemoterapii.

Vyšší dávky záření způsobují vyšší riziko sekundárního karcinomu prsu nebo plic, čímž se riziko zvyšuje až o 900% ve srovnání s nízkým dávkováním ozařování hrudníku.

Srdeční choroba

Srdeční choroby jsou považovány za hlavní nerakovinovou příčinu smrti u lidí s lymfomem. Mezi hlavní obavy patří ischemická choroba srdeční (CAD), která se vyskytuje třikrát a pětkrát vyšší než u běžné populace. Většina případů CAD se vyvíjí 10 až 25 let po vystavení radiační terapii hrudníku u lymfomu.

Podobně je ozáření krku spojeno s dvoj- až pětinásobným zvýšením rizika mozkové mrtvice. Stejně jako v případě CAD již existující srdeční onemocnění, kouření, cukrovka a vysoký krevní tlak pouze zvyšují riziko.

Hormonální poruchy a neplodnost

Jako onemocnění, které často postihuje orgány endokrinního systému, může lymfom způsobit hormonální nerovnováhu nebo nedostatečnost, která může přetrvávat roky po úspěšné léčbě onemocnění.

Nejběžnější komplikací je hypotyreóza (nízká funkce štítné žlázy), která postihuje až 60% lidí s HL. Riziko je hypotyreóza, která přímo souvisí s množstvím záření použitého k léčbě onemocnění, zejména u pokročilého lymfomu v pozdním stadiu.

Neplodnost je častým problémem lidí s lymfomem. Zatímco testikulární lymfom může s největší pravděpodobností ovlivnit plodnost člověka, alkylační chemoterapeutické léky používané k léčbě lymfomu jsou nejčastějšími příčinami neplodnosti u mužů i žen.

Nejvíce byli postiženi lidé léčení režimem BEACOPP s chemoterapeutickými léky (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyklofosfamid, prokarbazin a prednison).

Až u 50% žen léčených chemoterapií BEACOPP dojde k abnormálním menstruačním cyklům, zatímco u 89% mužů se rozvine azoospermie (absence pohyblivých spermií).

Jiné režimy chemoterapie (například AVBD) jsou méně účinné. Obecně platí, že u mužů a žen s neplodností vyvolanou chemoterapií dojde po ukončení léčby k obnovené plodnosti, i když u některých může dojít k trvalé sterilitě.

Kdy navštívit lékaře

Nejtěžší na diagnostice lymfomu je nespecifičnost příznaků. V mnoha případech mohou časné příznaky zcela chybět a projeví se pouze zjevnými příznaky, když je onemocnění v pokročilém stadiu.

Nejpravděpodobnější stopa - trvale lymfadenopatie bez známé příčiny - by měla vyžadovat okamžité vyšetření lékařem. V případech, kdy je onemocnění omezeno na hrudník nebo břicho, však nemusí být vůbec žádné viditelné známky lymfadenopatie.

Navíc jsou takzvané příznaky „B“ (horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti) často mylně považovány za jiné stavy.

Rizikové faktory

V takových případech budete muset být aktivní, pokud si myslíte, že máte riziko vzniku lymfomu. Může to být proto, že máte příbuzného prvního stupně (rodiče, bratra nebo sestru) s lymfomem, o kterém je známo, že zvyšuje vaše riziko NHL 1,7krát a HL 3,1krát.

Mezi další rizikové faktory patří předchozí vystavení záření a chemoterapii. Dokonce i lidé s HL, kteří byli dříve léčeni radiací a chemoterapií, mají zvýšené riziko rozvoje NHL v pozdějších letech.

Klíčovými faktory, které přispívají k HL a NHL, jsou také dlouhodobá expozice průmyslovým chemikáliím, vyšší věk a narušený imunitní systém.

Další úvahy

Zatímco rizikové faktory vás mohou často nasměrovat k diagnostice lymfomu, nemůžete mít žádný z rizikových faktorů a přesto onemocnět. Nejdůležitější věcí, kterou můžete za tímto účelem udělat, je nikdy neignorovat přetrvávající příznaky, ať jsou jakkoli mírné.

Pokud se například nespecifické gastrointestinální příznaky zlepšují antacidy a jinými léky, informujte svého lékaře, pokud nezmizí úplně. Nežijte s nimi v tichosti jen proto, že jsou o něco lepší.

Pokud se příznaky vyskytnou současně s poklesem počtu červených krvinek nebo bílých krvinek, nebojte se navrhnout lymfom jako možnou příčinu, zvláště pokud jste imunokompromitovaní nebo máte více než 60 let. vše, co je potřeba k identifikaci oteklých lymfatických uzlin v hrudníku nebo břiše, pokud nejsou nalezeny v krku, podpaží nebo slabinách.

Pokud váš lékař odmítne vaše obavy bez uspokojivého vysvětlení, požádejte o druhý názor lékaře, který je ochotnější prozkoumat vaše obavy.