Jochen Tack / Getty Images
Restrikční kardiomyopatie (RCM) je onemocnění srdce, při kterém jsou stěny srdce ztuhlé a nemohou se normálně rozšířit, aby se naplnily krví. Ačkoli RCM zřídka vyvolává znatelné příznaky, může způsobit srdeční selhání a musí být pečlivě sledován, jakmile je diagnostikován. Restriktivní kardiomyopatie je nejvzácnější forma kardiomyopatie (zastřešující termín pro jakékoli onemocnění srdečního svalu), která zahrnuje méně než 5% všech kardiomyopatií a postihuje hlavně starší lidi. Léčba restriktivní kardiomyopatie se může pohybovat od užívání léků po příjem srdce transplantace.
Také známý jako
- Idiopatická restriktivní kardiomyopatie
- Infiltrativní kardiomyopatie
Druhy restriktivní kardiomyopatie
Omezující kardiomyopatie se vyvíjí v důsledku zjizvené tkáně nebo jiné abnormální tkáně nahrazující zdravou tkáň, což způsobuje ztuhlost a neprůchodnost krevních komor srdce.
Existují dvě klasifikace restriktivní kardiomyopatie: primární a sekundární. Primární RCM označuje stavy, při nichž se nemoc vyvíjí nezávisle na základních faktorech. Mezi příklady omezující kardiomyopatie v této kategorii patří:
- Endomyokardiální fibróza
- Löfflerova endokarditida
- Idiopatická restriktivní kardiomyopatie
Sekundární RCM se vyskytuje v důsledku jiného onemocnění, které narušuje normální funkci srdečního svalu, snižuje jeho pružnost a omezuje schopnost komor plnit krví. Existují dvě kategorie těchto nemocí:
- Infiltrativní onemocnění, což znamená zánětlivá onemocnění, která se šíří do orgánů, jako je amyloidóza, sarkoidóza a radiační karditida
- Skladovací nemoci, jako je hemochromatóza, poruchy ukládání glykogenu a Fabryho choroba.
Příznaky
Restrikční kardiomyopatie způsobuje relativně málo příznaků, pokud existují. Ty, které se vyskytují, připomínají klasické příznaky srdečního selhání:
- Dyspnoe (dušnost)
- Edém (otoky nohou a chodidel)
- Slabost
- Únava
- Neschopnost cvičit
- Bušení srdce
- Přírůstek hmotnosti a nadýmání
- Nevolnost
- Nechutenství
Méně časté příznaky restriktivní kardiomyopatie zahrnují:
- Mdloby, často způsobené nepravidelnými srdečními rytmy nebo abnormálním výkonem cév při fyzické námaze
- Bolest na hrudi nebo tlak, který se objevuje hlavně při aktivitě, ale může se také objevit v klidu nebo po jídle
Těžká restriktivní kardiomyopatie může způsobit ucpání břišních orgánů, tvorbu zvětšených jater a sleziny a ascites (hromadění tekutin v břišní dutině).
Příčiny
K restriktivní kardiomyopatii dochází, když srdeční sval ztuhne, což mu brání v úplném uvolnění během diastolické fáze srdečního cyklu - období mezi srdečními rytmy, kdy se srdce musí rozšířit, aby se naplnilo krví. To ztěžuje adekvátní plnění komor srdce a způsobuje zvětšení síní, protože musí pracovat tvrději než obvykle. Velikost a systolická funkce komor obvykle zůstávají normální nebo téměř normální, alespoň do pozdějších stadií onemocnění.
Co způsobuje ztuhnutí srdečního svalu, není zcela objasněno. Tento stav nesouvisí s ischemickou chorobou srdeční (CAD), ale s RCM je spojena celá řada stavů.
- Sarkoidóza, vzácný stav, při kterém skupiny imunitních buněk vytvářejí v orgánech v těle hrudky, nazývané granulomy. Nejčastěji postihuje plíce a lymfatické uzliny na hrudi, ale může přímo ovlivnit srdce.
- Hemochromatóza, onemocnění charakterizované akumulací přebytečného železa v těle. Nepotřebné železo je toxické a může způsobit poškození orgánů.
- Amyloidóza, při které se v orgánech těla, včetně srdce, hromadí abnormální bílkoviny.
- Poruchy pojivové tkáně, jako je sklerodermie
- Některá léčba rakoviny, včetně ozařování a chemoterapie
- Skladovací nemoci, jako je Gaucherova choroba
Diagnóza
Váš lékař může detekovat omezující kardiomyopatii pomocí fyzické prohlídky, anamnézy a diagnostických testů. Echokardiogram je standardní test používaný k potvrzení RCM. Ukazuje diastolické abnormality a známky toho, že krev správně nenaplňuje komory.
Mezi další testy, které lze použít k diagnostice a hodnocení restriktivní kardiomyopatie, patří:
- Elektrokardiogram
- Rentgen hrudníku
- Zátěžový zátěžový test
- Srdeční katetrizace
- CT vyšetření
- MRI
- Skenování jaderného srdce, například skenování s více branami (MUGA). Lékaři používají tento neinvazivní test k vyhodnocení funkce srdce.
- Krevní testy, které vám pomohou určit, jaký typ RCM máte.
Ve vzácných případech lékař nařídí biopsii srdečního svalu, která může pomoci při stanovení diagnózy, je-li přítomna infiltrační choroba (jako je sarkoidóza) nebo nemoc z ukládání.
Diferenciální diagnostika
Restrikční kardiomyopatie může být zaměňována s konstriktivní perikarditidou, při které jsou vrstvy perikardu (membrána obklopující srdce) zesílené, kalcifikované a tuhé. Váš lékař bude možná muset vyloučit, aby potvrdil restriktivní diagnózu kardiomyopatie. .
Léčba
Léčba restriktivní kardiomyopatie zahrnuje zvládání srdečního selhání a řešení základních příčin. Bohužel neexistuje žádná konkrétní léčba, která by přímo obrátila samotný RCM.
Existuje však řada možností léčby, které mohou pomoci.
Změny životního stylu
Lékař pravděpodobně doporučí dietu a cvičení jako součást vašeho léčebného plánu. Cvičení vám pomůže zhubnout a posílit vaše srdce. Přijetí stravy s nízkým obsahem sodíku a hubnutí pomáhají snižovat krevní tlak, což snižuje zátěž vašeho srdce.
Diuretika
Diuretika, jako je Lasix (furosemid), nabízejí největší přínos pro léčbu restriktivní kardiomyopatie snížením otoků (otoků), ale musí být používána uvážlivě a sledován jejich účinek, protože mohou fungovat příliš dobře a vyčerpávat více tekutin, než je zdravé. To může dále snížit množství krve, které plní komory během diastolické fáze každého srdečního rytmu.
Pečlivé sledování užívání diuretik zahrnuje měření hmotnosti alespoň denně a pravidelnou kontrolu krve, aby se zjistily známky chronické dehydratace. Optimální dávka diuretik se může časem měnit.
Blokátory vápníkového kanálu
Blokátory kalciových kanálů mohou pomoci RCM přímým zlepšením diastolické funkce srdce a zpomalením srdeční frekvence, což umožní více času na vyplnění komor mezi srdečními rytmy. Z podobných důvodů mohou být užitečné i beta-blokátory. Pokud je přítomna fibrilace síní, je zásadní kontrolovat srdeční frekvenci, aby byl poskytnut dostatečný čas k naplnění komor. Tohoto cíle lze obvykle dosáhnout použitím blokátorů vápníkových kanálů a beta-blokátorů.
Inhibitory esa
Existují určité důkazy, že inhibitory ACE mohou prospět alespoň některým lidem s omezující kardiomyopatií, pravděpodobně snížením ztuhlosti srdečního svalu.
Transplantace srdce
Lékař může doporučit transplantaci srdce jako chirurgickou možnost, pokud jiná léčba nedokáže kontrolovat omezující příznaky kardiomyopatie.
Slovo od Verywell
Omezující kardiomyopatie je vzácná, ale pokud se u vás tento stav objeví, pravděpodobně nebudete mít příznaky a vaše kvalita života nebude ovlivněna. Pokud máte diagnostikovanou restriktivní kardiomyopatii, měla by být vaše prognóza dobrá: Ve studii z roku 2012 byla míra přežití u pacientů s RCM jedno-, pětiletá a desetiletá celkem 88%, 66% a 45%. A co víc, navzdory tomu, že se jedná o vzácný typ kardiomyopatie, existuje řada účinných možností léčby, které vám lékař může doladit speciálně pro vás.
