Sweetův syndrom je vzácný stav, který zahrnuje bolestivou vyrážku, obvykle spolu s horečkou. Vyrážka vyráží většinou na kůži paží, krku, hlavy a trupu. Příčina Sweetova syndromu není zcela známa, ale existuje několik typických scénářů, ve kterých je známo, že se vyskytuje.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
U některých lidí se zdá, že je vyvolána infekcí, nebo je možná spojena se zánětlivým onemocněním střev a těhotenstvím; v jiných může být spojena s rakovinou, nejčastěji s akutní myeloidní leukémií; ještě jiní mají lékem vyvolanou formu Sweetova syndromu.
Sweetův syndrom může zmizet sám o sobě, ale běžně se léčí kortikosteroidy, jako je prednison. Sweetův syndrom je také známý jako akutní febrilní neutrofilní dermatóza nebo Gomm-Buttonova choroba.
Příznaky
Sweetův syndrom je poznamenán následujícími příznaky:
- Horečka
- Malé červené hrbolky na pažích, krku, hlavě nebo trupu, které rychle rostou a šíří se do bolestivých shluků až do průměru asi jednoho palce
- Vyrážka se může objevit náhle po horečce nebo infekci horních cest dýchacích.
Druhy Sweetova syndromu
Stav je identifikován třemi různými typy:
Klasický
- Obvykle u žen ve věku 30 až 50 let
- Často předchází infekce horních cest dýchacích
- Může být spojena se zánětlivým onemocněním střev a těhotenstvím
- Asi 1/3 pacientů má recidivu Sweetova syndromu
Související s malignitou
- Možná u někoho, o kom je již známo, že má rakovinu
- Možná u někoho, jehož rakovina krve nebo solidní nádor byly dříve neobjeveny
- Nejčastěji souvisí s akutní myeloidní leukémií, ale jsou možné i jiné druhy rakoviny, například prsa nebo tlusté střevo
Drogy indukované
- Nejčastěji se vyskytuje u pacientů, kteří byli léčeni faktorem stimulujícím kolonie granulocytů, který je podáván ke zvýšení počtu bílých krvinek
- Mohou však být spojeny i jiné léky; lékypropojenoSweetův syndrom zahrnuje azathioprin, některá antibiotika a některé nesteroidní protizánětlivé léky
Zapojení mimo kůži
Kvůli vzácnosti Sweetova syndromu, omezeným údajům a mnoha možným základním stavům nemusí všechny nálezy spojené s touto poruchou nutně pocházet ze samotného syndromu.
To znamená, že se předpokládá, že Sweetův syndrom potenciálně zahrnuje kromě kůže i další tkáně a orgány. Bylo dokumentováno zapojení kostí a kloubů, stejně jako zapojení centrálního nervového systému - popsané „neurosladké onemocnění“. Mohou být také ovlivněny oči, uši a ústa. Něžné červené hrbolky se mohou táhnout od vnějšího ucha, do kanálu a bubínku. Mohou být zahrnuty oči, otoky, zarudnutí a záněty. Mohou se vyvinout rány na jazyku, uvnitř tváří a na dásních. Rovněž byl hlášen zánět a / nebo zvětšení vnitřních orgánů břicha a hrudníku.
Rizikové faktory
Sweetův syndrom je velmi vzácný, takže jeho rizikové faktory nejsou tak dobře vyvinuté, jak by mohly být u některých jiných onemocnění. Obecně platí, že ženy mají Sweetův syndrom častěji než muži, a přestože se u Sweetova syndromu mohou vyvinout starší dospělí a dokonce i kojenci, hlavní věkovou skupinou jsou lidé ve věku od 30 do 60 let.
Podmínky, které definují výše uvedené typy, lze navíc považovat za rizikové faktory, takže Sweetův syndrom je někdy spojován s rakovinou, může být spojen s citlivostí na určité léky, může následovat po infekci horních cest dýchacích (a mnoho lidí uvádí, že má jako příznaky před objevením se vyrážky) a může také souviset se zánětlivým onemocněním střev, které zahrnuje Crohnovu chorobu a ulcerózní kolitidu. U některých žen se Sweetův syndrom vyvinul i během těhotenství.
Diagnóza
Sweetův syndrom může být podezřelý nebo rozpoznán zkoumáním vyrážky, nicméně pro stanovení diagnózy a / nebo vyloučení jiných příčin je často nutná řada testů.
Vzorek vaší krve může být odeslán do laboratoře za účelem zjištění neobvykle velkého počtu bílých krvinek nebo přítomnosti krevních poruch.
Může být provedena kožní biopsie nebo odstranění malého kousku postižené kůže pro vyšetření pod mikroskopem. Sweetův syndrom má charakteristické abnormality: zánětlivé buňky, většinou zralé bílé krvinky typu neutrofilů, infiltrují a jsou obvykle umístěny v horní vrstvě živé části kůže. Za zmínku stojí, že infekční agens mohou produkovat podobné nálezy v kůži, proto bylo navrženo, že může být moudré nechat vzorek otestovat na bakterie, houby a viry.
Nejkonzistentnější laboratorní nálezy u pacientů se Sweetovým syndromem jsou zvýšené bílé krvinky a neutrofily v krevním řečišti a zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů neboli ESR. To znamená, že zvýšený počet bílých krvinek není vždy vidět u všech pacientů s biopsií potvrzeným Sweetovým syndromem.
Léčba
Sweetův syndrom může zmizet sám o sobě, bez jakékoli léčby, avšak léčba je účinná a obecně funguje rychle. Neošetřená vyrážka může trvat týdny až měsíce. Nejběžnějšími léky používanými na Sweetův syndrom jsou kortikosteroidy. Mohou být použity perorální kortikosteroidy, jako je prednison, zvláště pokud máte více než několik oblastí kůže postižených. Tyto léky jsou systémové, což znamená, že procházejí celým tělem, nejen pokožkou.
Pro menší, méně rozšířené vyrážky se někdy používají jiné formy steroidů, jako jsou krémy nebo masti. Pokud osoba se Sweetovým syndromem netoleruje systémové kortikosteroidy nebo má vedlejší účinky dlouhodobých kortikosteroidů, mohou být použity i jiné léky, jako je dapson, jodid draselný nebo kolchicin.
U pacientů se Sweetovým syndromem se mohou vyvinout komplikace v důsledku postižení kůže, stavu spojeného se Sweetovým syndromem nebo obojího. Antimikrobiální terapie může být použita, pokud jsou kožní vředy z vyrážky vystaveny riziku sekundární infekce.
Pozornost na jakékoli stavy spojené se Sweetovým syndromem může být také důležitou součástí léčby samotného Sweetova syndromu. Například příznaky spojené se syndromem někdy ustoupí léčbou nebo léčbou základní malignity.
Slovo od Verywell
Léky jako kortikosteroidy mohou poskytnout úlevu od syndromu, ale může být také důležitá pozornost souvisejícím stavům. Pokud trpíte lékem vyvolaným typem Sweetova syndromu, jakmile se kauzální lék vysadí, onemocnění se obvykle, ale ne vždy, zlepší a spontánně odezní.
Je zřejmé, že ne každý se Sweetovým syndromem má rakovinu; a ve studii se 448 lidmi se Sweetovým syndromem bylo pouze u 21 procent (nebo 96 ze 448 jedinců) zjištěno, že mají buď hematologickou malignitu, nebo solidní nádor. Je však třeba poznamenat, že Sweetův syndrom může někdy vést k objevení neznámé rakoviny - a také to, že opakování Sweetova syndromu spojeného s malignitou může signalizovat relaps rakoviny.