Chronická myeloidní leukémie (CML) je chronický typ leukémie, který má tendenci růst a postupovat pomalu. Jedná se o typ myelogenní leukémie, která začíná v myeloidních buňkách, které jsou typem nezralých bílých krvinek (WBC).
CML je jednou ze čtyř hlavních kategorií leukémie. Další tři jsou akutní myeloidní leukémie (AML), akutní lymfoblastická leukémie (ALL) a chronická lymfocytární leukémie (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesVšechny leukémie začínají v krvetvorných buňkách v kostní dřeni. Každý typ leukémie je pojmenován podle toho, jak rychle má rakovina tendenci růst (akutní rakovina roste rychle; chronická roste pomalu), jakož i podle typu krvetvorných buněk, ze kterých se malignita vyvinula.
Co způsobuje CML?
Určité změny v DNA mohou způsobit, že se z normálních buněk kostní dřeně stanou buňky leukémie.
Lidé s CML obecně mají chromozom Philadelphia, který obsahuje abnormální gen BCR-ABL. Gen BCR-ABL způsobuje abnormální a nekontrolovaný růst WBC, což vede k leukémii.
Kdo dostane CML?
CML se může objevit v jakémkoli věku, ale je častější u dospělých ve věku nad 50 let, kteří tvoří téměř 70 procent všech případů. Kareem Abdul-Jabbar je slavný Američan, kterému byla diagnostikována CML.
Jak časté je CML?
CML je relativně vzácná. Ve Spojených státech se odhaduje, že je diagnostikováno 8 950 nových případů a 1 080 lidí zemře na tuto nemoc ročně.
Příznaky
Protože CML je pomalu rostoucí rakovina, mnoho lidí nemá v době diagnózy příznaky. Ve skutečnosti až 40 až 50% pacientů s leukémií nemá vůbec žádné příznaky a jsou diagnostikováni na základě abnormalit zjištěných při rutinní krevní práci.
CML může způsobit příznaky, jak postupuje s časem.
Mezi nejčastější příznaky patří:
- Extrémní únava nebo únava
- Slabost
- Horečka
- Noční pocení
- Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
- Bolest nebo plnost v levé horní části břicha, pod žebry
Plnost břicha se vyvíjí v důsledku splenomegalie (zvětšení sleziny), která je přítomna u 46 až 76% pacientů s CML. Slezina normálně ukládá krvinky a ničí staré krvinky. U CML může dojít ke zvětšení sleziny, protože všechny další WBC obsadí orgán. Splenomegalie může vytvářet tlak na blízké orgány, jako je žaludek, což může přispět k pocitu plnosti po jídle jen malého množství jídla.
Slabost a únava mohou být způsobeny anémií, nedostatkem červených krvinek (RBC), které přenášejí kyslík do tkání. Anémie vám dá pocit, že se nebudete moci namáhat nebo používat svaly tak energicky jako obvykle.
Diagnóza
Když vás vyšetřují na možnou leukémii, lékař provede vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku. A měli byste mnoho těchto stejných předběžných diagnostických kroků, i když provádíte rutinní lékařskou prohlídku.
Velikost sleziny
Za normálních okolností nelze vaši slezinu pociťovat při fyzické prohlídce, ale zvětšenou slezinu lze zjistit během fyzické prohlídky. Může způsobit plnost na levé straně horní části břicha, pod okrajem hrudního koše.
Laboratorní testy
Příliš mnoho bílých krvinek a abnormální hladiny určitých chemických látek v krvi mohou naznačovat CML. Ty jsou často popsány jako výbuchy (nezralé WBC) na základě jejich vzhledu.
Pokud jsou vaše krevní testy shodné s CML, možná budete muset podstoupit aspiraci kostní dřeně. Jedná se o postup, při kterém je jehla vložena hluboko do kosti, aby se získal vzorek krevních buněk. Vzorek se zkoumá mikroskopem. V CML je přítomný přebytek buněk tvořících krev a kostní dřeň je popsána jako hypercelulární.
Genové testy
Bude také provedeno genové testování, aby se zjistilo, zda máte chromozom Philadelphia a / nebo gen BCR-ABL. Pokud nemáte chromosom Philadelphia nebo gen BCR-ABL, můžete mít jiný typ rakoviny, ale není to CML.
Zobrazovací testy
Diagnostické zobrazovací testy nejsou nutné k diagnostice CML. Mohou však být prováděny jako součást hodnocení určitých příznaků nebo k vyhodnocení otoku břicha.
Fáze CML
CML lze rozdělit do tří různých fází. Fáze je založena na počtu výbuchů ve vaší krvi a kostní dřeni. Znalost fáze vaší CML vám může pomoci získat představu o tom, jak vás vaše nemoc ovlivní v budoucnu.
Chronická fáze
V první fázi CML byste měli zvýšený počet WBC v krvi a / nebo kostní dřeni. Výbuchy by však stále měly tvořit méně než 10 procent buněk.
Obvykle v chronické fázi nejsou žádné příznaky, ale může existovat určitá plnost levé horní části břicha. Váš imunitní systém by měl v chronické fázi stále dobře fungovat, takže můžete vést dobrý boj proti infekcím. Člověk může být v chronické fázi jen několik měsíců až tolik, mnoho let.
Zrychlená fáze
Ve zrychlené fázi je počet výbuchů v krvi a / nebo kostní dřeni vyšší než v chronické fázi. Mezi příznaky patří horečka, úbytek hmotnosti, snížená chuť k jídlu a zvětšená slezina.
Počet WBC je vyšší než obvykle a můžete mít další změny v krevním obraze, například vysoký počet bazofilů (typ WBC) nebo nízký počet krevních destiček.
K definování akcelerované fáze se používají různé sady kritérií. Kritéria Světové zdravotnické organizace (WHO) definují zrychlenou fázi jako přítomnost kteréhokoli z následujících:
- 10 až 19% výbuchů v krevním řečišti a / nebo kostní dřeni
- Více než 20% bazofilů v krvi
- Velmi vysoký nebo velmi nízký počet krevních destiček, který nesouvisí s léčbou
- Zvyšování velikosti sleziny a vysoký počet WBC navzdory léčbě
- Nové genetické změny nebo mutace
Fázová fáze
Tato fáze se často označuje jako výbuchová krize. Je to třetí a poslední fáze a má potenciál být život ohrožující. Počet výbuchů v krvi a / nebo kostní dřeni je velmi vysoký a mohou se šířit do dalších tkání. Příznaky jsou mnohem častější ve fázi výbuchu a mohou zahrnovat infekce, krvácení, bolesti břicha a bolesti kostí.
V blastové fázi se CML může jevit spíše jako AML (akutní myeloidní leukémie) nebo ALL (akutní lymfoblastická leukémie) než chronická leukémie.
WHO definuje blastovou fázi jako více než 20% blastových buněk v krvi nebo kostní dřeni. Mezinárodní registr transplantace kostní dřeně definuje blastovou fázi jako více než 30% blastových buněk v krvi a / nebo kostní dřeni. Obě definice také zahrnují přítomnost vysokých buněk mimo krev nebo kostní dřeň.
Prognóza
Fáze vaší CML je důležitým faktorem ve vaší prognóze, ale není to jediný faktor.
Váš věk, velikost sleziny a krevní obraz se také používají k zařazení do jedné ze tří kategorií: nízká, střední nebo vysoce riziková.
Lidé ve stejné rizikové skupině pravděpodobněji reagují podobným způsobem na léčbu. Lidé ve skupině s nízkým rizikem obecně lépe reagují na léčbu. Tato seskupení jsou však nástroji, nikoli absolutními ukazateli.
Ošetření CML
Každá léčba má potenciální rizika a přínosy a vaší léčbě CML bude předcházet diskuse s lékařem o rizicích a vaší toleranci k vedlejším účinkům. Ne každá osoba s CML dostane každou léčbu CML popsanou níže.
Terapie inhibitory tyrosinkinázy
Terapie inhibitory tyrosinkinázy je typ cílené terapie, která inhibuje působení abnormálního genu BCR-ABL. Tyto léky přicházejí ve formě pilulek, které lze spolknout.
Terapie
Popis
Imatinib
Byl prvním inhibitorem tyrosinkinázy schváleným FDA pro léčbu CML; schválen v roce 2001.
Dasatinib
Byl schválen pro léčbu CML v roce 2006.
Nilotinib
Poprvé byl schválen k léčbě CML v roce 2007.
Bosutinib
Schváleno k léčbě CML v roce 2012, ale schváleno pouze pro lidi, kteří byli léčeni jiným inhibitorem tyrosinkinázy, který přestal fungovat nebo způsobil velmi špatné vedlejší účinky.
Ponatinib
Schváleno k léčbě CML v roce 2012, ale je schváleno pouze pro pacienty s mutací T315I nebo CML, kteří jsou rezistentní nebo netolerují jiné inhibitory tyrosinkinázy.
Imunoterapie
Interferon je látka, kterou imunitní systém přirozeně vytváří. PEG (pegylovaný) interferon je dlouhodobě působící forma interferonu.
Interferon se nepoužívá jako počáteční léčba CML, ale u některých pacientů to může být možnost, pokud nejsou schopni tolerovat terapii inhibitory tyrosinkinázy. Interferon se dodává jako kapalina, která se vstřikuje jehlou pod kůži nebo do svalu.
Chemoterapie
Omacetaxin je chemoterapeutický lék používaný k léčbě CML, který je rezistentní na jiné způsoby léčby a / nebo pokud nesnášíte dva nebo více inhibitorů tyrosinkinázy. Rezistence je, když CML nereaguje na léčbu nebo pokud onemocnění reaguje nejprve, ale poté přestane reagovat. Nesnášenlivost je situace, kdy musí být léčba drogami ukončena kvůli závažným vedlejším účinkům.
Omacetaxin se podává jako kapalina, která se vstřikuje pod kůži jehlou. Jiné chemoterapeutické léky mohou být injikovány do žíly nebo mohou být podávány jako pilulka ke spolknutí.
Transplantace hematopoetických buněk (HCT)
HCT je postup, který nahrazuje buňky v kostní dřeni novými zdravými buňkami vytvářejícími krev. Před zahájením procedury se používá vysokodávková chemoterapie ke zničení normálních buněk i buněk CML v kostní dřeni.
Alogenní HCT je komplexní léčba a může způsobit velmi závažné vedlejší účinky. Obvykle se považuje za možnost léčby pacientů mladších 65 let.
Klinické studie: Investigativní terapie
Nové léky pro léčbu CML jsou neustále zkoumány. U některých pacientů mohou být dostupné klinické studie. Můžete požádat svůj léčebný tým, zda existuje otevřené klinické hodnocení, ke kterému se můžete připojit, a zda si myslí, že byste byl dobrým kandidátem na takové klinické hodnocení.
Slovo od Verywell
Vaše prognóza CML závisí na faktorech, jako je váš věk, fáze onemocnění, počet výbuchů v krvi nebo kostní dřeni, velikost sleziny při diagnóze a celkový zdravotní stav.
Se zavedením inhibitorů tyrosinkinázy v roce 2001 si mnoho lidí s CML vedlo velmi dobře a onemocnění lze často udržovat v chronické fázi po celá léta.
Stále přetrvává řada problémů: od začátku může být obtížné předpovědět, u kterých pacientů s CML bude pravděpodobně špatné výsledky.Navíc většina pacientů musí užívat léčbu neomezeně dlouho a potlačující léčba není bez vedlejších účinků. Přestože pokrok byl v posledních desetiletích značný, stále existuje prostor pro další zlepšování.
Průvodce diskusí o leukémii
Získejte našeho tisknutelného průvodce pro další schůzku s lékařem, který vám pomůže klást správné otázky.
Pošlete sobě nebo někomu blízkému.
Přihlásit seTento průvodce po diskusi s lékaři byl odeslán na adresu {{form.email}}.
Byla tam chyba. Prosím zkuste to znovu.
.jpg)
