Kožní T-buněčný lymfom (CTCL) zahrnuje několik typů kožního lymfomu - nejčastější jsou mycosis fungoides a Sezaryův syndrom. Většina klinických rysů CTCL zahrnuje kožní léze.
Lymfom je rakovina, která vzniká z T-buněk, které jsou typem lymfocytů (bílé krvinky, WBC). Lymfom obvykle zahrnuje lymfatické uzliny. Klíčovou charakteristikou CTCL je, že rakovinné buňky také migrují do kůže.
CTCL představuje vzácný typ non-Hodgkinova lymfomu (NHL). CTCL představuje pouze asi 1 ze 40 nově diagnostikovaných pacientů s NHL.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRizikové faktory
CTCL postihuje častěji muže než ženy a obvykle je diagnostikována u lidí, kterým je padesát nebo šedesát. Děti jsou postiženy jen zřídka. Za poslední 3 desetiletí došlo k výraznému nárůstu počtu jedinců postižených kožním lymfomem.
O příčině CTCL není známo mnoho. Na rozdíl od některých jiných typů lymfomů neexistuje žádná souvislost se známými viry. Probíhá výzkum s cílem určit, co způsobuje CTCL.
Příznaky
První příznaky kožního lymfomu zahrnují suchou nebo šupinatou pokožku, červené vyrážky a svědění. Vyrážky jsou častější v oblastech, které jsou obvykle pokryty oblečením.
Pokud máte CTCL, můžete si na kůži nejprve všimnout červených nebo tmavých skvrn. Tyto příznaky nejsou specifické pro lymfom, takže je běžné, že lidé jsou léčeni na častější kožní onemocnění před podezřením na lymfom.
Jak nemoc postupuje, mohou se červené skvrny vyvýšit. Tyto zvýšené skvrny jsou popsány jako plaky. Plaky se mohou nakonec změnit na nodulární nebo hrbolaté nádory. U pokročilého onemocnění se nad těmito lézemi mohou vyvinout vředy.
Většina lidí s CTCL má pouze postižení kůže, ale stav se může rozšířit i do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů. Asi 10 procent případů v pozdním stadiu postupuje k rozvoji závažných komplikací.
Diagnóza
Pro definitivní diagnózu CTCL je nutná kožní biopsie. Vzorek biopsie je vyšetřen pod mikroskopem a mohou být vizualizovány buňky lymfomu, pokud byla odebrána část rakoviny.
Řada dalších testů, včetně testů na markery lymfomu (imunohistochemie) a genetických testů, může pomoci definovat konkrétní typ lymfomu.
K určení rozsahu onemocnění lze provést CT nebo jiné zobrazovací testy.
Výběr správné biopsie pro typ rakoviny kůžeLéčba
Léčba kožního lymfomu se zcela liší od léčby jiných lymfomů. Vaše léčebná strategie bude záviset na rozsahu postižení kůže, typu kožních lézí a postižení uzlin nebo jiných tělesných orgánů.
Používá se mnoho druhů léčby:
- Chemoterapeutická činidla aplikovaná na kůži
- Celková terapie elektronovým paprskem kůže (typ radiační léčby)
- Psoralen a ultrafialové paprsky A.
- Ultrafialové paprsky B.
- Bexaroten (ve formě gelu i tablet)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemoterapie injekcemi nebo pilulkami
Nejnověji americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil mechlorethaminový gel (Valchlor) pro lokální ošetření pokožky mycosis fungoides, nejběžnějšího typu CTCL. Před schválením byl mechlorethamin schválen pouze pro intravenózní (i.v. žíly) léčbu.
Slovo od Verywell
Evropská konsenzuální skupina odborníků se setkala a zveřejnila svá doporučení týkající se léčby různých druhů a případů CTCL, přičemž si všimla, že terapie zaměřené na kůži jsou stále nejvhodnější volbou pro mycosis fungoides v rané fázi a na kterou se většina pacientů s mycosis fungoides může těšit normální délka života. Prognóza bohužel stále není tak dobrá pro pacienty s pokročilým onemocněním, poznamenali. I když u vysoce vybrané podskupiny pacientů lze prodlouženého přežití dosáhnout pomocí alogenní transplantace kmenových buněk (alloSCT).
Přesto v posledním desetiletí došlo k velkému pokroku, pokud jde o pochopení toho, jak se vyvíjejí mykózové fungicidy a Sezaryho syndrom, takže existuje naděje, že to povede také k pokroku v léčbě.
