Co jsou neuroendokrinní nádory (NET)?

Neuroendokrinní nádory (NET) jsou vzácný typ nádoru, který pochází z neuroendokrinních buněk, které jsou typem specializovaných buněk. Neuroendokrinní buňky produkují hormony a obvykle jsou stimulovány nervovými impulsy.

Hormon je chemická látka, která je produkována endokrinní tkání a uvolněna do krevního řečiště za účelem odesílání zpráv do jiných částí těla.

Protože NET se skládají z buněk, které produkují hormony, jsou tumory schopné produkovat hormony. NET produkují příznaky tím, že způsobují hormonální nerovnováhu v těle, a mohou také metastázovat (šířit se do dalších oblastí těla).

Jiné názvy neuroendokrinních nádorů jsou „neuroendokrinní neoplazie“ a „neuroendokrinní neoplazie“.

Anatomické vlastnosti

NET jsou označovány jako epiteliální neoplazmy (abnormální růst buněk vznikajících z epitelových buněk v těle a složených z nich). Epiteliální buňky lemují povrchy těla, jako jsou krevní cévy a orgány.

Neuroendokrinní buňky se skládají z epiteliálních buněk. Rozptýlené neuroendokrinní novotvary lze nalézt samostatně nebo v malých hnízdech.

Neuroendokrinní buňky fungují odlišně v závislosti na tom, kde se v těle nacházejí. Tyto buňky produkují hormony s řadou účinků, jako je podpora růstu nebo ovlivňování toho, jak tělo reaguje na stres.

Když dojde k mutacím v neuroendokrinních buňkách, buňky začnou růst mimo kontrolu a tvoří NET.

Typy neuroendokrinních nádorů

Existuje mnoho různých typů NET pocházejících z různých oblastí těla.

NET lze rozdělit do dvou základních kategorií:

• Funkční NEN mají za následek specifický soubor příznaků v důsledku produkce přebytečných hormonů
• Nefunkční NETss obvykle nezpůsobují příznaky

Další klasifikace NET rozděluje nádory na několik typů, včetně:

• Karcinoidní nádory: Tento typ vzniká v plicích, slepém střevě, brzlíku nebo zažívacím traktu. Mohou také růst v mozku, kostech, kůži, lymfatických uzlinách, varlatech a vaječnících. Karcinoidní nádory mohou vzniknout ze slinivky břišní (ale to je vzácné).
• Pankreatické NET se někdy označují jako nádory z ostrůvkových buněk, které se mohou vyvinout v pankreatu nebo mimo něj.
• Feochromocytom: Jedná se o vzácnější typ NET, který obvykle vzniká v nadledvinách, ale může růst i v jiných částech těla.

Mezi další podtypy NET patří:

• Gastroenteropankreatická NET
• Dědičný paraganglioma-feochromocytom
• Karcinom z Merkelových buněk
• Paragangliomy

Kde se nacházejí neuroendokrinní nádory

NET se mohou vyvíjet kdekoli v těle. Většina se však nachází v gastrointestinálním traktu (zažívacím traktu), slinivce břišní, plicích, konečníku nebo slepém střevě. Mohou být benigní (nerakovinné) nebo maligní (rakovinné). Obvykle rostou velmi pomalu v průběhu času, ale některé typy rychle rostou.

Podle Cancer Research Center přibližně 5 z každých 10 NET vychází z trávicího systému a přibližně 2 z každých 10 začínají v plicích.

Nádory jsou pojmenovány podle oblasti, ve které vznikají. Například NET, který vzniká v plicích, se nazývá primární plicní NET. Pokud NET metastázuje do jiné části těla, byl by popsán jako sekundární nádor kdekoli kromě svého původního umístění.

Mezi oblasti, které se běžně vyskytují primární NET, patří:

• Žaludek
• Tenké a tlusté střevo
• Slinivka břišní
• Konečník
• Plíce
• Pažerák (dýmka)
• slepé střevo
• Kůže
• Prostata
• Děloha (děloha)
• Hypofýza
• Nadledvina
• Příštítná tělíska

Někdy není možné určit, odkud NET pochází; toto se označuje jako rakovina neznámé primární (CUP).

Příznaky neuroendokrinního nádoru

Většina NET se vyvíjí pomalu a může trvat roky, než se příznaky objeví. Příznaky NET se mohou lišit v závislosti na několika faktorech, jako je velikost a umístění nádoru, typ nádoru a to, zda nádor metastázoval.

Pokud neexistují časné příznaky, může být NET velmi obtížné diagnostikovat. Mnoho NET nevyvolává příznaky, dokud neprodukují hormony, nezvětšují se nebo metastazují.

Příčiny

Skutečná příčina NET není definitivně známa. Podle Národního centra pro pokrokové překladové vědy je většina NET sporadická a není spojena s dědičnými faktory.

Přidružené podmínky

Ačkoli neuroendokrinní nádory nejsou považovány za dědičné, určité stavy, které zvyšují riziko, jsou dědičné. Některé typy NET jsou spojeny s nádorovými syndromy, například:

• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1: Jedná se o zděděný stav charakterizovaný nádory endokrinního systému.
• Von Hippel-Lindauova choroba: Jedná se o zděděný stav charakterizovaný růstem v mnoha částech těla.
• Tuberózní skleróza: Jedná se o genetický stav charakterizovaný benigními nádory v celém těle, včetně mozku, ledvin a srdce.
• Neurofibromatóza typu 1: Jedná se o genetický stav, který postihuje kůži, kosti a nervový systém a zahrnuje benigní výrůstky podél nervů.

Genetické testování může být nezbytné u lidí, kteří byli diagnostikováni s NEN. Primárním cílem testování by bylo hledat zděděné stavy nebo syndromy, které mohou zvýšit riziko osoby pro NEN.

Pokud máte v rodinné anamnéze jeden z těchto syndromů, může váš poskytovatel zdravotní péče nařídit genetické testování.

Rizikové faktory

Faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku NEN u člověka, zahrnují:

• Zděděné syndromy
• Rasa: NET jsou častější mezi bělochy než mezi černochy.
• Etnický původ
• Pohlaví: NET jsou o něco častější u žen než u mužů.
• Stáří
• životní prostředí
• Strava

Léčba

Specifický typ léčby doporučený pro NET může záviset na mnoha různých faktorech, včetně:

• Velikost nádoru (nádorů)
• Umístění nádoru (nádorů)
• Zda nádor (y) metastázoval (a)
• Typ nádoru
• Agresivita nádoru (nádorů)
• Vlastnosti nádoru produkující hormony
• Další faktory, například váš celkový zdravotní stav

Chirurgie pro NET

Chirurgický zákrok k odstranění nádoru je nejběžnějším typem léčby NET. Většina NET je léčena velmi úspěšně pouze chirurgickým zákrokem.

Pokud však operace není úspěšná, je k dispozici několik dalších typů možností léčby, včetně nechirurgických terapií, jejichž cílem je zmenšit nádor, zabránit jeho růstu a zvládnout příznaky.

Krize karcinoidů

Ti, kteří mají karcinoidový syndrom, mají vysoké riziko vzniku karcinoidní krize během operace. Jedná se o vzácnou poruchu, která zahrnuje rychlý srdeční tep, potíže s dýcháním a další. Pokud máte během operace karcinoidní krizi, může být nutné, aby váš anesteziolog podstoupil nouzovou léčbu. Octreotid je lék, který se často podává intravenózní terapií před operací, aby se zabránilo krizi karcinoidů.

Léčebný tým

Pokud vám byla diagnostikována neuroendokrinní rakovina, možná budete muset navštívit několik lékařů, včetně:

• Onkolog: Lékař specializující se na léčbu rakoviny
• Chirurgický onkolog: Chirurg, který se specializuje na léčbu rakoviny
• Endokrinolog: Lékař, který léčí stavy endokrinního systému
• Radiační onkolog: Lékař, který podává záření pro léčbu rakoviny
• Gastroenterolog: Lékař, který se specializuje na léčbu stavů gastrointestinálního (zažívacího) traktu
• Lékař nukleární medicíny: Lékař, který používá radiofarmaka k diagnostice a léčbě nemocí

Váš multidisciplinární tým péče může být složen z dalších poskytovatelů zdravotní péče, například:

• Dietetik
• Onkologická sestra (speciálně vyškolená pro péči o pacienty s rakovinou)
• Zdravotní sestra
• Poradce pro duševní zdraví

Zdravotní pojištění a advokacie

Protože existuje mnoho typů speciální péče o léčbu NEN, možná budete muset věnovat pozornost získání souhlasu pro různé aspekty vaší péče.

Dosah

Pokud plánujete léčbu na speciální klinice, jako je neuroendokrinní nádorové centrum, možná budete muset získat souhlas od plátce pojištění pro péči mimo síť.

Podle Nadace pro rakovinu karcinoidů většina pojišťoven uvádí, že pokud nemohou poskytnout kvalifikovaného lékaře pro váš konkrétní stav, autorizují konzultaci s poskytovatelem mimo síť.

Některé pojistné plány mohou zahrnovat služby, které jsou mimo stát. Nezapomeňte si přečíst smlouvu o pokrytí.

Pojištění krytí vaší léčby

Podle zakládající členky správní rady Julie Portelli z Centra pro léčbu karcinoidů, když vám bylo odepřeno lékařské ošetření nebo návštěva odborníka na rakovinu neuroendokrinního systému mimo síť: „Nevzdávejte to - nyní musíte prokázat své pojišťovně, kde ve své smlouvě požaduje službu nebo ošetření, které požadujete. “

Jedním ze způsobů léčby, které mnoho poskytovatelů pojištění obvykle odmítá k zaplacení, je léčba radionuklidem s peptidovými receptory (PRRT). Více informací o podání žaloby u této pojišťovny na toto ošetření se dozvíte na PRRTinfo.org.

Podle PRRT.org některé pojišťovací společnosti kryjí PRRT.

Tyto zahrnují:

• Aetna (částečné pokrytí)
• Celostátní lepší zdraví
• Cigna (samofinancované a Medicare Advantage)
• United Healthcare (samofinancované)
• Modrý štít CA
• Modrý kříž / Modrý štít následujících států: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pensylvánie, Texas

Nepředpokládejte to automaticky, protože na seznamu máte jeden z plánů, na které se bude vztahovat vaše PRRT. Pojistné plány se mohou v jednotlivých regionech lišit, a to i ve stejném státě. Zásady pokrytí se také často mění, proto si přečtěte smlouvu o pokrytí.

Portelli říká, že určitě bude pokračovat v právním odvolacím procesu. Komunita CarciNET v severní Kalifornii má další rady ohledně kroků k podání žádosti o povolení k návštěvě poskytovatele zdravotní péče nebo návštěvě centra mimo síť.

Dalším zdrojem, který můžete použít, abyste se dozvěděli více o právním procesu podání odvolání pro odepřená pojistná plnění, je Cancer Legal Resource Center.