Přehled autoimunitních kožních stavů

Lidské tělo reaguje mnoha způsoby na autoimunitní onemocnění - stavy, kdy imunitní systém těla napadá jeho vlastní zdravé tkáně. V závislosti na stavu, který byste mohli mít, může autoimunitní onemocnění ovlivnit různé oblasti těla, včetně kloubů, svalů a orgánů. Autoimunitní onemocnění také běžně postihují kůži.

Existuje mnoho různých typů autoimunitních kožních stavů a ​​každý je jedinečný typem příznaků, které způsobují, jejich specifickými příčinami a rizikovými faktory a tím, jak jsou diagnostikovány a léčeny. Zde je to, co potřebujete vědět o typech, příznacích, příčinách a léčbě autoimunitních kožních onemocnění.

Typy autoimunitních kožních stavů

Existuje mnoho různých typů autoimunitních kožních onemocnění a jsou způsobeny tím, že imunitní systém napadá zdravé kožní buňky.

Psoriáza

Psoriáza způsobuje nadměrnou aktivitu imunitního systému a zrychluje růst kožních buněk. Kožní buňky se hromadí ve vrstvách červených plaků pokrytých bílými šupinami. Plaky se mohou hromadit kdekoli na těle, ale nejčastěji se vyskytují na pokožce hlavy, dolní části zad, loktech a kolenou.

Podmínka má tendenci běžet v rodinách a není neobvyklé, že ji má více členů rodiny. V roce 2013 postihla psoriáza 7,4 milionu dospělých Američanů a toto číslo stále roste.

Psoriáza se obvykle objevuje na počátku dospělosti, ale může postihnout kohokoli bez ohledu na věk. U většiny lidí postihuje psoriáza pouze několik oblastí těla. Těžká psoriáza může pokrýt velké oblasti těla. Kožní plaky z psoriázy se uzdraví a poté se vrátí v různých dobách po celý život.

Sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované zesílením a ztvrdnutím kůže. Pojivová tkáň je tkáň, která spojuje, podporuje a odděluje všechny typy tělesných tkání. Sklerodermie je buď lokalizovaná, nebo systémová.

Při lokalizované sklerodermii postihuje onemocnění většinou kůži, ale může postihnout i kosti a svaly. Systémová sklerodermie postihuje více než kůži, kosti a svaly - může zahrnovat vnitřní orgány, včetně srdce, plíce, zažívací trakt, ledviny a další. Závažnost a výsledek sklerodermie se liší od člověka k člověku.

Podle Nadace sklerodermie se odhaduje, že až 300 000 Američanů žije se sklerodermií a třetina z nich má systémovou sklerodermii. Muži i ženy jsou v ohrožení, ale 80% případů představují ženy.

Zatímco onemocnění může postihnout kohokoli bez ohledu na věk, systémová sklerodermie je obvykle diagnostikována ve věku od 30 do 50 let a lokalizovaná sklerodermie se projevuje před 40 lety.

Lupus kůže

Kožní lupus - nazývaný také kožní lupus - je autoimunitní stav kůže, kdy imunitní systém napadá zdravé kožní buňky a poškozuje pokožku. Mezi kožní příznaky patří zarudnutí, svědění, bolest a zjizvení.

Podle The Lupus Foundation of America se u přibližně dvou třetin lidí se systémovým lupus erythematodes (SLE lupus) vyvine kožní lupus. Kožní lupus se také vyskytuje samostatně. SLE Lupus je nejzávažnějším typem lupusu, který postihuje klouby, mozek, ledviny, srdce, krevní cévy a další.

Zatímco kožní lupus nelze vyléčit, lze jej účinně léčit. Léčba zahrnuje léky, ochranu pokožky a změny životního stylu.

Dermatomyositida

Dermatomyozitida je autoimunitní porucha, která postihuje především svaly, ale ovlivňuje také pokožku. Souvisí to s polymyositidou, další autoimunitní poruchou, která způsobuje svalovou slabost, bolestivost a ztuhlost. Lidé s těmito typy svalových poruch mohou mít také potíže s polykáním a dušností.

Dermatomyositida a polymyositida sdílejí podobné příznaky, ale dermatomyozitida je odlišitelná kožní vyrážkou, která se obvykle objevuje na horní části těla.

Dětská forma dermatomyozitidy se liší od formy pro dospělé. Juvenilní dermatomyositida (JDM) způsobuje horečku, únavu, vyrážku a svalovou slabost. Většina příčin JDM začíná ve věku od 5 do 10 let a JDM postihuje dvakrát tolik dívek než chlapců.

Behcetova choroba

Behcetova choroba je vzácná porucha, která způsobuje zánět krevních cév v celém těle. Tento stav způsobuje vředy v ústech, záněty očí, kožní vyrážky a genitální léze.

Podle Clevelandské kliniky Behcetova choroba postihuje 7 na 100 000 lidí ve Spojených státech. Je mnohem častější po celém světě. Behcetovu chorobu může vyvinout kdokoli v jakémkoli věku, ale příznaky často začínají mezi 20. a 30. rokem.

Behcetova závažnost se u jednotlivých lidí liší. Příznaky mohou přicházet a odcházet a lidé s tímto onemocněním mohou zaznamenat období remise (kdy se onemocnění zastaví nebo zpomalí) a období vzplanutí (vysoká aktivita onemocnění). I když tento stav nelze vyléčit, různé způsoby léčby ho mohou zvládnout.

Oční jizevnatý pemfigoid

Oční jizevnatý pemfigoid (OCP) je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje jak kůži, tak sliznici očí, zejména spojivku - čirou tkáň pokrývající bílou část očí a vnitřek očních víček.

U lidí s OCP se objeví puchýře na kůži a zjizvení spojivky. Puchýře jsou bolestivé a mokré a mohou se vyvíjet na kůži, ústech, nose, střevním traktu, očích a genitáliích.

Při použití OCP bílé krvinky napadají kůži a sliznice. Lidé s tímto onemocněním mohou mít více než jedno místo na kůži a mohou být postiženy obě oči.

OCP je systémové autoimunitní onemocnění a je třeba ho léčit dlouhodobě. Léčí se léky k uklidnění imunitního systému a zastavení nebo zpomalení autoimunitního procesu. Léčba je důležitá, aby tento stav nezpůsobil zjizvení spojivky a ztrátu zraku.

Pemphigus

Pemphigus je autoimunitní kožní onemocnění, které způsobuje puchýře nebo boule plné hnisu. Tyto puchýře se často vyvíjejí na kůži, ale mohou se objevit také na sliznicích. Puchýře Pemphigus mohou být bolestivé, oteklé a svědící.

Pemphigus může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ale je většinou diagnostikován u lidí ve věku 40–60 let, u dětí je vzácný.

Pemphigus může být život ohrožující, pokud nebude léčen. Léčba, nejčastěji kortikosteroidy, může tento stav zvládnout.

Epidermolysis Bullosa

Existuje mnoho forem epidermolysis bullosa, ale pouze jedna je autoimunitní - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Všechny formy onemocnění způsobí vznik puchýřů naplněných tekutinou v reakci na zranění, která by obvykle nezpůsobila reakci.

EBA způsobuje puchýře na rukou a nohou i na sliznicích. Diagnostika tohoto stavu může být výzvou, ale charakteristickou vlastností EBA je, že postihuje dospělé ve věku 30 až 40 let.

Základní příčina EBA není známa. Vědci si však myslí, že může být zahrnuta genetická složka, protože tento stav může ovlivnit několik členů rodiny.

Bulózní pemfigoid

Bulózní pemfigoid je vzácné autoimunitní onemocnění kůže, které způsobuje velké tekuté puchýře. Tyto puchýře se často vyvíjejí na pažích, nohou, trupu a v ústech.

Podle Clevelandské kliniky bulózní pemfigoid postihuje většinou lidi starší 60 let, ale může se objevit také u mladších lidí. Bývá častější v západním světě a postihuje stejně muže i ženy.

Bulózní pemfigoid nastává, když imunitní systém napadne tenkou vrstvu kožní tkáně těsně pod vnější vrstvou. Někdy tento stav zmizí sám, ale jeho vyřešení může trvat i mnoho let.

Léčba může pomoci léčit puchýře, zmírnit svědění, snížit zánět kůže a potlačit imunitní systém. Bulózní pemfigoid však může být život ohrožující, zejména u starších lidí se zdravotními problémy.

Příznaky autoimunitního stavu pokožky

Kůže je největším orgánem vašeho těla. Slouží jako ochranná bariéra těla před traumatem a také pomáhá s mnoha tělesnými funkcemi, jako je regulace vnitřní teploty těla.

Zatímco pokožka je tvořena pěti odlišnými vrstvami kůže a dvě horní jsou nejčastěji postiženy autoimunitními kožními chorobami. Horní vrstva se nazývá epidermis a je to nejvzdálenější vrstva. Podkladová vrstva je dermis a obsahuje životně důležité buňky, tkáně a struktury.

Tyto dvě vrstvy jsou drženy pohromadě s proteiny a jinými strukturami. Pokud dojde k oddělení dvou vrstev, mohou se vytvořit puchýře. Tyto puchýře mohou být malé nebo velké a obsahují tekutinu, která obsahuje mrtvou nebo poškozenou pokožku.

Některé puchýře jsou důsledkem poranění kůže. Při autoimunitních kožních onemocněních se tvoří puchýře, protože tělo vytváří protilátky, které napadají proteiny potřebné pro zdraví a funkci pokožky. Někdy se puchýře mohou rozlomit a stát se z nich otevřené vředy.

U jiných autoimunitních kožních onemocnění se mohou léze tvořit také na sliznicích - jícnu, krku, uvnitř úst a nosních cest, genitáliích a konečníku. Puchýře mohou také způsobit gastrointestinální krvácení a problémy s polykáním a dýcháním.

Podmínky, jako je psoriáza, způsobují nadměrný růst kožních buněk, které se hromadí na povrchu kůže. Tyto desky mohou hořet, štípat a svědit.

Mezi další příznaky autoimunitních kožních onemocnění patří:

• Chronická únava
• Zánět kůže (otok)
• Malé skvrny červené, šupinaté kůže
• Jizvy na kůži
• Suchá, popraskaná kůže, která může krvácet nebo svědit
• Zesílené, důlkové a rýhované nehty
• Ztuhlé a oteklé klouby

Příčiny

K autoimunitním kožním onemocněním dochází, protože imunitní systém těla napadá jeho vlastní zdravé tkáně. Imunitní systém by normálně produkoval protilátky - proteiny, které reagují proti bakteriím, virům a toxinům.

Když tyto protilátky napadají zdravé tkáně, nazývají se autoprotilátky. U autoimunitních stavů kůže autoprotilátky napadají kožní buňky nebo kolagenové tkáně. Přesné důvody, proč poruchy imunitního systému u autoimunitních kožních onemocnění nejsou známy.

Vědci spojují řadu spouštěčů pro rozvoj těchto stavů, včetně ultrafialového záření (ze slunce), hormonů, infekcí a některých potravin. Některé léky na předpis mohou hrát roli ve vývoji těchto poruch. Stres může také spustit autoimunitní kožní onemocnění.

Vědci si myslí, že někteří lidé mají genetickou predispozici k určitým autoimunitním kožním onemocněním.Lidé se specifickými geny mají zvýšené riziko vzniku konkrétního stavu kůže, ale pouze v případě, že existují jiné spouštěcí faktory.

Diagnóza

Pokud se váš lékař domnívá, že byste mohli mít autoimunitní stav kůže, požádá vás o podrobnou anamnézu a historii příznaků a provede fyzickou prohlídku vaší pokožky. Diagnózu lze potvrdit krevním vyšetřením a / nebo biopsií kůže.

Krevní testy mohou odhalit autoprotilátky spojené se specifickým autoimunitním onemocněním kůže. Odhalením, který protein autoprotilátek způsobil kožní příznaky, lze stanovit přesnou diagnózu.

Kožní biopsie zahrnuje odběr malého vzorku postižené tkáně, který má být vyšetřen pod mikroskopem, aby se hledaly konkrétní nálezy, které naznačují konkrétní stav.Mnoho autoimunitních stavů kůže je diagnostikováno pomocí přímé imunofluorescence (DIF) pro testování vzorku kožní biopsie.

DIF je považován za zlatý standard pro diagnostiku několika typů autoimunitních kožních poruch, včetně kožního lupusu, očního jizevnatého pemfigoidu, pemfigu, epidermolysis bullosa a bulózního pemfigoidu.

DIF používá k barvení vzorku speciální barvivo, takže autoprotilátky lze vidět pod speciálním typem mikroskopu. Potvrzením přítomné specifické protilátky lze diagnostikovat správné autoimunitní kožní onemocnění.

Léčba

Léčba autoimunitních kožních onemocnění zahrnuje zvládání příznaků, zpomalení nadměrné aktivity imunitního systému a prevenci komplikací spojených s těmito stavy. Obecně platí, že čím jsou kožní příznaky méně rozšířené, tím snáze bude vaše autoimunitní onemocnění kůže léčeno.

Nejčastěji předepisovanou léčbou autoimunitních kožních poruch jsou kortikosteroidy, jako je prednison. Tyto léky napodobují účinky hormonů, které vaše tělo přirozeně produkuje k potlačení zánětu.

Kortikosteroidy jsou účinné terapie, ale nelze je používat dlouhodobě, protože mohou způsobit závažné vedlejší účinky.

Mezi další terapie autoimunitních onemocnění kůže patří imunosupresivní léky, které jsou určeny k potlačení imunitního systému nebo ke snížení účinků nadměrně aktivního imunitního systému. Imunosupresiva lze podávat samostatně nebo je lze kombinovat.

Imunosupresivní léky používané k léčbě autoimunitních onemocnění kůže zahrnují:

• Inhibitory Janus kinázy jako Xeljanz (tofacitinib)
• Inhibitory kalcineurinu jako cyklosporin
• Cytotoxické léky jako Cytoxan (cyklofosfamid), Imuran (azathioprin) a methotrexát
• Biologici jako Orencia (abatacept) a Humira (adalimumab)
• Terapie monoklonálními protilátkami, jako je Simulect (basiliximab)

Lékař může také doporučit lokální masti ke zmírnění kožních příznaků a bolesti. Terapie UV zářením dokáže zvládnout stavy, jako je psoriáza, a poskytnout úlevu od příznaků kůže. A protože stres může mnohé z těchto stavů zhoršit, techniky zvládání stresu budou pravděpodobně součástí vašeho léčebného plánu.

Slovo od Verywell

Život s autoimunitními kožními podmínkami může být náročný, zejména proto, že tyto podmínky mohou být docela viditelné. Účinky těchto stavů mohou mít navíc trvalý vliv na vaši fyzickou i duševní pohodu.

Pokud se u vás objeví příznaky autoimunitního stavu kůže, navštivte svého lékaře. Mohou vám pomoci zjistit, co způsobuje příznaky, a zahájit vhodnou léčbu.

Včasná diagnóza a léčba jsou zásadní pro to, abyste si i nadále užívali dobrou kvalitu života. A jak budou k dispozici nové způsoby léčby, výhled pro lidi žijící s autoimunitními kožními poruchami se bude i nadále zlepšovat.