Přehled multicystických dysplastických ledvin

Multicystická dysplastická ledvina je výsledkem abnormálního vývoje plodu, při kterém jedné nebo obou ledvinách dítěte rostou nepravidelné cysty všech velikostí. Ve většině případů postihuje multicystická dysplastická ledvina pouze jednu ledvinu, nejčastěji se vyskytuje na levé straně přibližně u jednoho z 3500 porodů.

Existuje několik vzácných případů (přibližně jeden z 10 000 porodů), kdy jsou postiženy obě ledviny, což může být velmi závažné, protože ledviny jsou odpovědné za produkci plodové vody v děloze, která je nezbytná pro vývoj plic u plodu.

Příznaky a diagnostika

Vývoj multicystických dysplastických ledvin začíná asi pět až šest týdnů těhotenství, když dvě trubice (močovody) vyrůstají do ledvin a rozvětvují se a tvoří síť tubulů. Tubuly shromažďují moč během tvorby plodu.

V případě deformované ledviny moč nemá kam cestovat a hromadí se uvnitř ledviny a tvoří cysty. Tyto cysty nakonec způsobují jizvovou tkáň a zabraňují fungování ledvin.

Neexistují žádné příznaky multicystické dysplastické ledviny. Tento stav se nejčastěji vyskytuje během ultrazvuku a lze jej diagnostikovat. Mohou být zapotřebí další testy včetně CT, MRI nebo jaderného skenování, které pomohou rozlišit mezi multicystickou dysplastickou ledvinou a jiným typem zablokování ledvin, jako je nádor nebo jiná břišní hmota.

Je důležité diagnostikovat multicystickou dysplastickou ledvinu, protože přibližně 50 procent dětí, které ji mají, bude mít také další komplikaci související s ledvinami.

Jiné komplikace ledvin mohou zahrnovat:

• Vezikoureterální reflux (VUR): Stav, při kterém moč proudí zpět do močovodu a ledvin.
• Hydronefróza: otok ledvin dítěte, který je výsledkem hromadění moči
• Obstrukce ureteropelvického spojení (UPJ): částečné nebo úplné zablokování, kde se ledvina setkává s močovodem, což způsobuje hromadění moči v ledvinách, což vede k obstrukci a selhání ledvin (někdy také k infekcím)

Všechny tyto stavy mohou vést ke zvýšení infekce, zejména infekcí močových cest. Ačkoli šance jsou méně pravděpodobné, multicystická dysplastická ledvina může také mírně zvýšit riziko rakoviny ledvin a vysokého krevního tlaku.

Příčiny

Příčina multicystické dysplastické ledviny není známa. V některých případech to může být geneticky zděděno.

Nejčastěji je multicystická dysplastická ledvina způsobena neznámým zablokováním, které brání moči cestovat ledvinami.

Ačkoli je extrémně vzácné, je možné, že dítě má bilaterální multicystickou dysplastickou ledvinu (což znamená, že obě ledviny mají tento stav), což je vidět na ultrazvukovém vyšetření přibližně po 20 týdnech těhotenství. Plody s bilaterální MCDK obvykle nepřežijí.

Léčba

Jakmile je multicystická dysplastická ledvina diagnostikována během ultrazvuku, mohou být po narození dítěte dětským urologem provedeny testy, včetně:

Ultrazvuk ledvin (RUS)

Toto je neinvazivní test, který pomocí zvukových vln vytváří obrazy ledvin, močovodů a močového měchýře dítěte, aby zjistil, jaké jsou abnormality.

Vypouštěcí cystourethrogram (VCUG)

Rentgen, který vyšetřuje močové cesty zavedením katétru do močové trubice dítěte (trubice odpovědná za odtok moči z močového měchýře). Prostřednictvím katetru je močový měchýř naplněn tekutým barvivem a jsou pořízeny rentgenové snímky plnění a vyprazdňování močového měchýře. Tento test pomáhá ukázat, zda dochází k obrácenému toku moči zpět do dělohy a ledvin (tzv. Vesikoureterální reflux).

V jednom okamžiku byly všechny multicystické dysplastické ledviny odstraněny chirurgicky. V dnešní době není obvykle nutné odstraňovat abnormální ledviny. Léčba multicystických dysplastických ledvin se liší v závislosti na závažnosti abnormální ledviny. Kromě těchto typů testů může váš dětský urolog jednoduše sledovat ledviny po dobu prvních tří až čtyř měsíců života prováděním častých renálních ultrazvuků, aby zjistil, zda se velikost ledvin změnila.

Multicystická dysplastická ledvina může růst, mít stejnou velikost nebo se ve většině případů časem zmenšovat a úplně zmizet, takže dítěti zůstane jedna zdravá a fungující ledvina.

Pokud se multicystická dysplastická ledvina nezmenšuje, je často nutná operace zvaná nefrektomie. V závislosti na pacientovi lze tento postup provést roboticky. V některých případech se provádí laparoskopie, což je minimálně invazivní zákrok.

Dítě dostane celkovou anestezii a rodiče mohou očekávat, že jeho dítě zůstane přes noc v nemocnici na jednu až dvě noci, aby bylo sledováno. Rodič nebo zákonný zástupce bude pravděpodobně také schopen zůstat v místnosti, aby pomohl s pohodlím a péčí.

Zvládání

Slyšení, že vaše dítě má diagnózu multicystických dysplastických ledvin na jednom z vašich prenatálních skenů, může být velmi znepokojující. Je však pravděpodobné, že dítě, u kterého je diagnostikována jedna multicystická dysplastická ledvina, bude mít normální a zdravý život bez dalších komplikací vyplývajících z tohoto stavu. Je zcela možné fungovat s jednou ledvinou - jedna ledvina zvládne práci dvou bez přidání stresu do těla.

Jakmile je multicystická dysplastická ledvina odstraněna (nebo zmizí), bude třeba stanovit roční monitorování a zdravé návyky, aby byla zajištěna zdravost zbývajících ledvin. V závislosti na pacientovi může být nutné ve stravě sledovat nadbytek soli a bílkovin. Důležitý je také pravidelný pohyb a zdravá váha. Bez ohledu na ledviny jsou to normální předpisy pro zdravý životní styl.