Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je rakovina, která začíná v lymfocytech, což je typ bílých krvinek, který pomáhá v boji proti infekci. Lymfocyty se nacházejí v krevním řečišti, ale také v lymfatickém systému a v celém těle. NHL nejčastěji postihuje dospělé a je častější než jiná hlavní kategorie lymfomu, Hodgkinův lymfom.
B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus
NHL označuje mnoho různých typů lymfomu, které všechny sdílejí některé vlastnosti. Různé typy NHL se však mohou chovat velmi odlišně. Nejběžnějším typem je difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL), agresivní lymfom. Jiné typy mohou být indolentní nebo pomalu rostoucí. Některé lze vyléčit, zatímco jiné ne. Léčba NHL může zahrnovat libovolný počet činidel, jako je chemoterapie, ozařování, monoklonální protilátky, malé molekuly, buněčné terapie nebo transplantace kmenových buněk.
Příznaky
Známky a příznaky non-Hodgkinova lymfomu mohou zahrnovat:
- Bezbolestné, zvětšené lymfatické uzliny
- Únava
- Břišní nepohodlí nebo plnost
- Bolest na hrudi, dušnost nebo kašel
- Snadná tvorba modřin nebo krvácení
- Horečka, noční pocení nebo nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
Systémové příznaky pocházející ze zánětu neboli „B“ příznaky se někdy vyskytují v NHL a zahrnují nevysvětlitelnou horečku, promočené noční pocení a neúmyslný úbytek hmotnosti vyšší než 10 procent normální tělesné hmotnosti během šesti měsíců. Symptomy B se v systému stagingu NHL již běžně nepoužívají, protože tyto příznaky nemají tendenci poskytovat nezávislé informace o vaší prognóze.
Příčiny
Příčina většiny lymfomů není známa; Vědci však získali obrovskou půdu pro pochopení role určitých genů v určitých typech NHL za posledních 15 let a v důsledku toho se objevily novější cílené terapie.
Kromě toho je známa řada rizikových faktorů pro NHL, včetně pokročilého věku, oslabeného imunitního systému, určitých autoimunitních onemocnění, určitých infekcí a vystavení záření, určitým chemikáliím nebo určitým lékům.
Diagnóza
Zatímco osobní a rodinná anamnéza může být relevantní, NHL není diagnostikována pouze příznaky nebo anamnézou. K diagnostice nehodgkinského lymfomu se používá řada testů, včetně následujících:
- Při fyzické prohlídce se kontroluje oteklost lymfatických uzlin na krku, v podpaží a v tříslech a na břiše se kontroluje oteklá slezina nebo játra.
- Krevní a močové testy mohou být použity k vyloučení jiných příčin, které by mohly vyvolat stejné příznaky, jako je infekce způsobující horečku a zduření lymfatických uzlin, spíše než lymfom.
- K určení rozsahu nemoci, pokud je přítomna, lze provést zobrazovací testy, jako je rentgen, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) a pozitronová emisní tomografie (PET). Radiologové, kteří interpretují CT, se řídí specifickými pokyny ohledně toho, co představuje normální velikost lymfatických uzlin; PET k skenování fluorodeoxyglukózy (FDG PET) lze použít k lokalizaci oblastí onemocnění v těle na základě zvýšené absorpce glukózy nebo avidity.
- K získání vzorku podezřelé lymfatické uzliny pro laboratorní testování lze doporučit biopsii lymfatických uzlin. Vzorky vyhodnocují patologové a testy provedené v laboratoři mohou ukázat, zda máte NHL, a pokud ano, jaký typ.
- V některých případech může být provedeno další testování genetického profilu vašeho konkrétního typu NHL, které vám pomůže pochopit úroveň rizika a naplánovat léčbu.
- Může být provedena biopsie a aspirace kostní dřeně k odebrání vzorku kostní dřeně. Vzorek se analyzuje a hledá buňky NHL.
- V závislosti na vaší situaci mohou být použity další testy a postupy.
Inscenace
Stagingový systém nazývaný Luganova klasifikace je současný stagingový systém používaný u pacientů s NHL. Tento systém stagingu je však často méně užitečný pro NHL než pro Hodgkinův lymfom, který má tendenci se šířit metodičtěji a rozšiřuje se od původně postižené lymfatické uzliny.
Většina pacientů s agresivním NHL má v diagnostice pokročilé stádium onemocnění (tj. Stádium III / IV). V NHL se tedy provádí staging, aby se identifikoval malý počet pacientů s onemocněním v časném stadiu a aby společně s dalšími faktory pomohlo pochopit prognózu a určit pravděpodobný dopad léčby.
Prognóza
Prognóza NHL závisí z velké části na typu NHL a jeho konkrétních charakteristikách, včetně mikroskopických, molekulárních a genetických charakteristik. Například difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom, folikulární lymfom a periferní T-buněčný lymfom jsou tři různé typy NHL a každý z nich má důležité rozdíly ve faktorech, které se používají k pokusu o stanovení prognózy nebo prognostického indexu.
Věk a celkové zdraví jedince, stejně jako to, zda je lymfom omezen na lymfatické uzliny nebo mimo ně (mimo uzliny), jsou také faktory prognózy. Zatímco počet a umístění chorobných skvrn v těle (které jsou při stagingu v Luganu důležité) nenezbytně formování prognózy, celkového množství NHL nebo nádorové zátěže může být důležitým faktorem v prognóze a léčbě.
Napříč různými typy NHL to, co patolog popisuje jako lymfom vysokého nebo středního stupně, obvykle v těle rychle roste, takže tyto dva typy jsou považovány za agresivní NHL. Naproti tomu low-grade NHL roste pomalu a tyto lymfomy se proto nazývají indolentní NHL. Ve srovnání s agresivními NHL indolentní NHL obvykle nevyvolávají příliš mnoho příznaků, ale také může být obtížnější je vymýtit a je méně pravděpodobné, že budou vyléčeny. Nejběžnějším druhem indolentního lymfomu je folikulární lymfom. Malá podskupina indolentních lymfomů, jako je folikulární lymfom, se v průběhu času transformuje na agresivní lymfomy.
Léčba
Správná léčba jedince s NHL závisí nejen na samotném onemocnění, ale také na léčené osobě a jejím věku, celkovém zdravotním stavu, preferencích a cílech léčby.
Když se zdá, že lymfom je pomalu rostoucí nebo lhostejný, může být někdy možnost období bez léčby nebo sledování a čekání. Indolentní lymfomy, které nezpůsobují žádné příznaky, nemusí vyžadovat léčení po celá léta. Pokud je možné sledovat a čekat, je to obvykle proto, že údaje ukazují, že pro vaše konkrétní onemocnění je ve vaší fázi cesty stejně dobré, ne-li lepší, odložit léčbu a její potenciální vedlejší účinky, než začněte okamžitě - a to čekání neobětuje vaše dlouhodobé výsledky.
Dnes je k léčbě NHL k dispozici řada agentů, které lze podle okolností použít samostatně nebo v kombinaci. Součástí léčebného režimu pro NHL může být jakýkoli počet následujících prvků:
Chemoterapeutika lze podávat samostatně, v kombinaci s jinými chemoterapeutiky nebo v kombinaci s jinými způsoby léčby. Cytoxan (cyklofosfamid) je příkladem chemoterapeutického činidla používaného při léčbě určitých NHL. Ne všichni pacienti jsou kandidáty na chemoterapii v plném dávkovacím režimu kvůli obavám z toxicity.
Radiační terapii lze použít samostatně nebo v kombinaci s jinými způsoby léčby rakoviny. Radiace může být zaměřena na postižené lymfatické uzliny a blízkou oblast uzlů, kde by mohla choroba postupovat. Radiační terapii obvykle nabízejí pouze určití lidé s určitými typy NHL.
Nová činidla zahrnují monoklonální protilátky, které cílí na lymfocyty a malé molekuly, které se zaměřují na specifické kroky v drahách, na které se spoléhají rakovinné buňky. Nová činidla často nejsou tak toxická jako chemoterapie, ale stále přicházejí s toxicitou, která se považuje za součást rizik a přínosů léčby.
- Rituxin (rituximab) a obinutuzumab jsou příklady monoklonálních protilátek a používají se k napadení B-lymfocytů v kombinaci s jinými látkami při léčbě určitých typů NHL.
- Imbruvica (ibrutinib) a Venclexta (venetoclax) jsou příklady malých molekul, které se zaměřují na buněčné signály a kroky, které jsou důležité pro B-lymfocyty. Tato činidla se používají k léčbě určitých pacientů s chronickou lymfocytární leukemií (CLL) a jejím „bratrancem“ malým lymfocytárním lymfomem (SLL), což je typ NHL. Mnoho lidí považuje CLL a SLL za stejnou chorobu, s výjimkou umístění hlavní části nemoci v těle.
Transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk je volbou pro některé pacienty s určitými typy NHL.
Klinické studie zkoumající nové terapie a nové léčebné režimy často přijímají pacienty s NHL a lze je také zvážit.
Slovo od Verywell
Bez ohledu na typ lymfomu, který se dotkl vašeho života, je důležité se o této nemoci dozvědět a porozumět možnostem léčby. Lékaři a pacienti jsou ve stejném týmu a diagnostika je pouze prvním krokem potenciálně dlouhé cesty lymfomem.
NHL představuje rozmanitou sbírku různých lymfomů. Některé, stejně jako určité nízkorizikové případy malého lymfocytárního lymfomu, nemusí nikdy vyžadovat léčbu. Jiné, například typicky agresivní případy lymfomu z plášťových buněk, mohou vyžadovat agresivní léčbu hned na začátku, aby se pokusily chránit život člověka. DLBCL, nejběžnější NHL, je příkladem agresivní NHL, která je potenciálně léčitelná moderní léčbou.
