Idiopatická plicní fibróza je progresivní plicní onemocnění charakterizované zjizvením (fibrózou) plic. Prvním příznakem je obvykle dušnost, ale vzhledem k tomu, že příznaky jsou podobné jiným stavům, jako jsou srdeční a plicní onemocnění, je diagnóza často zpožděna. Podle definice není příčina idiopatické plicní fibrózy známa, ale rizikové faktory mohou zahrnovat gastroezofageální reflux, rodinnou anamnézu poruchy a další. Diagnóza se nejčastěji provádí pomocí CT hrudníku s vysokým rozlišením. Do roku 2014 neexistovala žádná schválená léčba, ale léky nazývané inhibitory tyrosinkinázy mohou nyní významně zpomalit progresi onemocnění, alespoň na nějaký čas.
utah778 / Getty ImagesPřirozená historie idiopatické plicní fibrózy
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nejběžnější formou skupiny onemocnění známých jako idiopatická intersticiální pneumonie. Termín intersticiální znamená, že se stav vyskytuje v plicích v oblasti plicních sklípků (malých vzduchových vaků na konci dýchacího stromu, kde dochází k výměně kyslíku a oxidu uhličitého) a v alveolárních výstelkách.
Fibróza jednoduše znamená zjizvení. Je to zjizvení alveolárních stěn a tkání mezi nimi, které narušuje schopnost kyslíku procházet stěnami alveol a do krevního řečiště. V minulosti se předpokládalo, že IPF je zánětlivý proces. Nyní se předpokládá, že to začíná poškozením plic z kombinace zdrojů, po kterém následuje abnormální hojení - fibróza.
Chcete-li si představit, jaké to je, můžete si představit řez na kůži, který se hojí jizvou. U mnoha lidí se řez zahojí jemnou červenou čarou, která časem zbělá. U některých lidí se kůže neobvykle hojí a zanechává zahuštěnou a nevzhlednou keloidní jizvu. Fibróza u IPF je podobná tomuto typu zjizvení, ale není viditelná mimo tělo.
Incidence
Počty se liší, když se podíváme na výskyt idiopatické plicní fibrózy, ale shoda je v tom, že stav je diagnostikován nedostatečně; mnoho lidí pravděpodobně má IPF a je jim diagnostikována jiná nemoc, nebo zemřou před stanovením správné diagnózy.
Na základě jedné analýzy ve Spojených státech bylo zjištěno, že výskyt (počet osob diagnostikovaných každý rok) IPF byl 58,7 na 100 000 lidí. V jiné studii z roku 2011 bylo zjištěno, že prevalence (počet lidí žijících s tímto onemocněním) IPF byla 495,5 případů na 100 000 příjemců Medicare. (Onemocnění, které je vzácné, je definováno jako onemocnění, při kterém má onemocnění méně než 1 z 50 000 lidí. IPF je tedy neobvyklý, ale není vzácný.)
Při pohledu na odhadovaná úmrtí na IPF se předpokládalo, že v USA v roce 2014 zemře na IPF 13 000 až 17 000 lidí a v Evropě zemře 28 000 až 65 000 lidí. Abych to uvedl na pravou míru, ve Spojených státech každoročně umírá na rakovinu prsu zhruba 40 000 lidí, což z IPF dělá významnou příčinu nemocí a úmrtí.
Kromě toho, že jde o progresivní onemocnění samo o sobě, studie z roku 2015 odhaduje, že se u 10 procent lidí s IPF očekává rakovina plic.
Příznaky
Příznaky idiopatické plicní fibrózy se obvykle neobjeví, dokud nedojde k významnému zjizvení. Prvními příznaky je obvykle dušnost, kterou si lze všimnout pouze při včasné aktivitě. Jak nemoc postupovala, dušnost se začala objevovat v klidu. Mezi další příznaky patří suchý kašel, únava, rychlé a mělké dýchání a neúmyslné hubnutí.
Příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny idiopatické plicní fibrózy nejsou známy, proto termín „idiopatická“ znamená „neznáme příčinu“. To znamená, že existují rizikové faktory, které mohou lidi předisponovat k onemocnění. Mezi ně patří:
- Věk: IPF je obvykle diagnostikována u lidí středního věku a starších
- Kouření: Zhruba 60 procent lidí, u kterých se rozvine IPF, má kouření v anamnéze
- Virové infekce, jako je virus Epstein-Barr, který způsobuje infekční mononukleózu
- Environmentální a pracovní expozice
- Gastroezofageální refluxní choroba (GERD): Většina lidí s diagnostikovanou IPF má v anamnéze GERD s pálením žáhy
- Rodinná anamnéza (genetická predispozice): IPF běží v rodinách a zdá se, že několik genových mutací zvyšuje riziko.
Existuje několik známých příčin plicní fibrózy, jako je záření a léky, ale tyto by podle definice nebyly klasifikovány jakoidiopaticképlicní fibróza.
Diagnóza
V současné době neexistuje screeningový test na idiopatickou plicní fibrózu, ale jak více lidí podstoupí screening rakoviny plic, předpokládá se, že onemocnění bude detekováno častěji.
Diagnóza může být náročná a většina lidí hledá odpovědi již rok nebo déle, než je stanovena diagnóza. Jedním z důvodů je, že příznaky mohou úzce napodobovat příznaky srdečních onemocnění nebo jiných plicních onemocnění.
CT vyšetření hrudníku s vysokým rozlišením je zobrazovací metoda volby pro stanovení diagnózy. Někdy se doporučují jiné testy, aby se vyloučily další podmínky.
Po stanovení diagnózy se provádí další testování k určení závažnosti onemocnění a plánování léčby. To může zahrnovat testy plicních funkcí, zejména spirometrii, arteriální krevní plyny a oxymetrii ke stanovení obsahu kyslíku v krvi.
Léčba
Do roku 2014 neexistovala žádná schválená léčba idiopatické plicní fibrózy. I když IPF stále není léčitelná, je léčitelná a léčba může zlepšit kvalitu života a často prodloužit přežití.
Inhibitory tyrosinkinázy
V roce 2014 byly k léčbě IPF schváleny léky pirfenidon a nintedanib. Tyto léky jsou klasifikovány jako inhibitory tyrosinkinázy a inhibují enzym zvaný tyrosinkináza. Zjednodušeně tyrosinkináza aktivuje růstové faktory, které vedou k fibróze, takže léky mohou tento proces inhibovat.
Vzhledem k tomu, že jako běžné nežádoucí účinky se vyskytl pouze průjem, léky v klinických studiích snížily progresi IPF na polovinu.
Chirurgie plic
Používání transplantací plic u idiopatické plicní fibrózy roste a IPF je nyní hlavní diagnózou mezi lidmi, kteří čekají na transplantaci plic. I když při transplantaci existují významná rizika, jedná se o jedinou známou léčbu zvyšující přežití v současné době.
Podpůrná péče
Pro maximalizaci kvality života s tímto onemocněním je nesmírně důležitá terapie ke zlepšení příznaků a ke zvládnutí dalších zdravotních problémů (jako je kyselý reflux, spánková apnoe, plicní hypertenze a další).
To může zahrnovat kyslíkovou terapii, plicní rehabilitaci, imunizaci proti chřipce a pneumonii, stejně jako spojení s ostatními, kteří se s touto nemocí vyrovnávají.
Slovo od Verywell
Z neznámých důvodů se zdá, že úmrtnost na IPF celosvětově roste. Současně s vývojem této nemoci se vyvíjejí nové a vylepšené způsoby léčby. Po stanovení diagnózy a váš lékař by měli společně najít možnost léčby, která bude fungovat pro váš individuální případ. K dispozici je celá řada léků a někteří pacienti mohou být kandidáty na transplantaci plic. Kromě toho jsou k dispozici skupiny podpory, kde se můžete spojit s ostatními a naučit se techniky, jak žít lépe, přestože máte IPF. Nakonec může být důležitá i vaše aktivní role ve vaší zdravotní péči.
