Lorenzův olej je léčba vyvinutá pro dětskou cerebrální adrenoleukodystrofii (ALD), vzácnou a typicky smrtelnou degenerativní myelinovou poruchu. V průběhu let si léčba získala obrovské uznání díky pokračujícímu vědeckému výzkumu, projektu Myelin a celovečernímu filmu z roku 1992,Lorenzův olej.
Tara Moore / Taxi / Getty ImagesÚvod do adrenoleukodystrofie (ALD)
Adrenoleukodystrofie (ALD) je genetické onemocnění, které způsobuje hromadění mastných kyselin s dlouhým řetězcem, které ničí myelin, ochranný obal nad neurony v mozku. Bez těchto ochranných obalů se mohou objevit degenerativní příznaky, jako je slepota, hluchota, záchvaty, ztráta svalové kontroly a progresivní demence.
Příznaky ALD se obvykle objevují ve věku od čtyř do deseti let. Onemocnění postupuje rychle a obvykle je smrtelné do dvou až pěti let od nástupu příznaků. Kvůli způsobu dědičnosti ALD prostřednictvím X chromozomu postihuje nejtěžší forma stavu pouze chlapce. Ovlivněna je nadledvina, známá jako Addisonova choroba, v 90% případů.
Co je Lorenzův olej?
Podle The Myelin Project je Lorenzův olej kombinací 4: 1 kombinace kyseliny erukové a kyseliny olejové extrahované z řepkového oleje a olivového oleje. Bylo prokázáno, že olejová terapie, pokud byla zahájena brzy u asymptomatických chlapců s ALD, nebo u chlapců, kteří dosud nevykazovali příznaky, snižuje množství mastných kyselin s dlouhým řetězcem při požití každý den, což může zpomalit nástup onemocnění.
Studie však nebyly schopny prokázat, že olej zastavuje progresi onemocnění a je známo, že nevrací ani neopravuje poškozený myelin. Nejlepší léčba, která je v současné době pro ALD k dispozici, je transplantace kostní dřeně, která je stále asymptomatická. Transplantace kostní dřeně jsou však pro mladé pacienty velmi riskantní kvůli riziku infekce a odmítnutí.
Chlapec, který inspiroval léčbu
Léčba se nazývá „Lorenzův olej“ poté, co Lorenzo Odone, chlapec s ALD, jehož rodiče, Michaela a Augusto, odmítli přijmout, že neexistuje léčba ALD a že Lorenzo zemře krátce po stanovení diagnózy v roce 1984. Intenzivním výzkumem a vytrvalostí , Lorenzovi rodiče pomohli s vývojem oleje.
Poté, co Lorenzo vzal olej každý den od jeho vývoje, přežil předpovědi lékařů o více než 20 let. Zemřel jeden den po svých 30. narozeninách na komplikace pneumonie. Příběh rodiny byl skvěle vylíčen ve filmu z roku 1992,Lorenzův olej, v hlavní roli Susan Sarandon a Nick Nolte.
Dostupnost Lorenzova oleje
Lorenzův olej je v současné době k dispozici pouze pacientům ve Spojených státech, kteří jsou zařazeni do klinického hodnocení, protože je stále považován za experimentální lék. Olej nebyl schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro marketing. To znamená, že některá pojištění mohou pokrýt náklady na experimentální léčbu. Olej společně vyrábějí společnosti Croda International of Britain a SHS International. SHS International je celosvětovým distributorem oleje.
.jpg)
.jpg)
