Lymfom z plášťových buněk (MCL) je vzácný typ non-Hodgkinova lymfomu (NHL), který vzniká v B-lymfocytech, což je typ bílých krvinek, které pomáhají bojovat proti infekci. MCL obvykle postihuje lymfatické uzliny a může zahrnovat i jiné orgány. Většina lidí s MCL má agresivní formu onemocnění, které vyžaduje rychlou léčbu. Uchazeči o intenzivní terapii mohou dosáhnout remise trvající až 7 až 10 let nebo i déle. Existuje stále více možností léčby jak u nově diagnostikovaných, tak u relabujících MCL. Malá skupina lidí má mnohem indolentní formu MCL, která nemusí vyžadovat okamžitou léčbu a může být stabilní po celá léta.
Příznaky
Příznaky MCL jsou podobné jako u mnoha jiných typů non-Hodgkinova lymfomu a mohou zahrnovat jeden nebo více z následujících příznaků:
- Bezbolestné, oteklé lymfatické uzliny
- Horečky a noční pocení
- Neúmyslné hubnutí
- Průjem, nevolnost / zvracení, bolesti břicha nebo nepohodlí
Nejběžnějším příznakem MCL je jedna nebo více bezbolestných, zduřených lymfatických uzlin. Možné jsou také noční pocení, horečky a neúmyslný úbytek hmotnosti, přičemž tyto příznaky má až třetina diagnostikovaných pacientů.
Zvětšené lymfatické uzliny mohou být dostatečně blízko pod povrchem kůže, aby je bylo možné cítit rukama. Mohou však být také hlubší uvnitř těla. Méně často se MCL vyvíjí mimo lymfatické uzliny, v takovém případě je nejběžnějším místem gastrointestinální trakt. Když MCL ovlivňuje žaludek nebo střeva, může vyvolat příznaky, jako je průjem a bolest břicha.
U forem MCL, které jsou méně agresivní, lidé často nemají zvětšení lymfatických uzlin a místo toho mají zvětšenou slezinu. To může buď neprodukovat žádné příznaky, nebo může způsobit pocit plnosti nebo bolesti v levé horní části břicha, které se mohou šířit do levého ramene. Tento pocit plnosti může být poněkud konstantní nebo si ho můžete všimnout po jídle jen malého množství jídla. Dalším termínem pro zvětšenou slezinu je splenomegalie.
Příčiny
Stejně jako u mnoha forem rakoviny není známa přesná příčina MCL, ale vědci mají podezření, že mohou být důležité určité genetické a environmentální faktory. MCL většinou postihuje starší dospělé a je běžné, že jednotlivcům s diagnostikovanou MCL je něco v 50. nebo 60. letech. Muži jsou postiženi častěji než ženy, ale důvody tohoto vzorce nejsou známy.
Malignity se vyvíjejí ve spojení se změnami genetického kódu nebo mutacemi v DNA. Většina lidí s MCL získala specifickou genetickou abnormalitu, při které došlo k výměně genetického materiálu mezi dvěma chromozomy: chromozom 11 a 14. Tato výměna se nazývá chromozomální translokace a tato konkrétní translokace je vědecky zapsána jako t (11; 14 ) (q13; q32). Pokud k této translokaci dojde v B-lymfocytech, může to přispět k rozvoji MCL i dalších malignit B-buněk.
Další stopy o příčinách se mohou týkat původu buněk MCL. „Plášť“ v MCL původně odkazoval na umístění buněk, o nichž se kdysi myslelo, že jsou primárně zapojeny do malignity. Zdálo se, že MCL se vyvíjí z části lymfatické uzliny zvané plášťová zóna, oblasti buněk, které obklopují a obklopují jinou strukturu, germinální centrum.
Diagnóza
Diagnóza MCL, stejně jako jiné typy lymfomu, často závisí na stopách, které jsou odhaleny v procesu důkladného klinického hodnocení. Mohou být detekovány určité příznaky a fyzikální nálezy a k potvrzení konkrétního typu a podtypu non-Hodgkinova lymfomu (NHL), ke stanovení rozsahu onemocnění ak definici nejvhodnější léčby se používají různé specializované testy.
Při fyzickém vyšetření může lékař cítit lymfatické uzliny v určitých oblastech, aby zjistil jakýkoli otok. Zkouška také zahrnuje dotek břicha pod oblastí hrudního koše, aby se pokusila detekovat oteklé orgány (játra, slezina) a abnormální hromadění tekutin, které může souviset s onemocněním lymfatického systému.
Krevní testy, biopsie, zobrazovací testy, vyšetření kostní dřeně, endoskopie a / nebo kolonoskopie, analýza mozkomíšního moku (CSF) a / nebo jiné testy jsou možné jako součást zpracování lymfomu z plášťových buněk.
Biopsie
Vzorek zúčastněné tkáně nebo biopsie se odebere ke studiu jejího mikroskopického vzhledu a provedení různých testů na podezřelé buňce. Často jsou lymfatické uzliny podrobeny biopsii nebo v některých případech bude odstraněna a studována celá zvětšená lymfatická uzlina, u které existuje podezření na rakovinu. V některých případech nemusí být podezřelá místa zvenčí snadno přístupná a k získání vzorků hluboko v břiše nebo pánvi může být nutná laparoskopická nebo laparotomická operace.
Pomocí bioptické tkáně se provádějí specializované testy, které pomáhají určit typ buněčného původu původu malignity. MCL je B-buněčný lymfom a MCL buňky produkují charakteristické proteiny (CD5, CD19, CD20 a CD22). Často se provádějí další studie k detekci přítomnosti translokace chromozomu (11; 14) v maligních lymfocytech a proteinu cyklinu D1. Další studie, jako je testování na přítomnost mutace TP53, mohou mít důsledky pro rozhodnutí o nejlepší léčbě.
Zobrazování
Může být zapotřebí jakýkoli počet zobrazovacích studií, včetně rentgenového zobrazování, skenování pomocí počítačové tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), pozitronové emisní tomografie (PET) a / nebo dalších studií. Lze provést CT vyšetření, aby se prozkoumaly oblasti, jako je krk, hrudník, břicho a pánev, aby se zjistilo zvětšení onemocnění určitých lymfatických uzlin, které se rozšířilo do určitých orgánů. MRI lze použít k detekci jakéhokoli postižení mozku a míchy chorobou. Důležité informace o nemoci a jejím rozsahu mohou poskytnout další formy zobrazování, například FDG-PET.
Vyšetření kostní dřeně
Vyšetření kostní dřeně se ve skutečnosti skládá ze dvou samostatných, ale obvykle souběžných testů: aspirace kostní dřeně k získání tekuté části kostní dřeně a biopsie kostní dřeně pro pevnou část. Testy na krvinky získané z kostní dřeně mohou pomoci určit, zda MCL vůbec zahrnuje kostní dřeň.
Analýza mozkomíšního moku
Někdy se doporučuje analýza mozkomíšního moku k vyhledání abnormalit, které by naznačovaly šíření rakoviny do mozku a míchy. Tato tekutina se získává pro analýzu postupem známým jako lumbální punkce.
Součástí zpracování pro MCL je stanovení diagnózy, ale druhou částí je pokusit se získat co nejvíce informací o riziku tohoto onemocnění. Malé procento případů MCL je lhostejnější; ostatní se chovají agresivněji. Je běžné, že se MCL rozšířil za lymfatické uzliny a ovlivnil slezinu, kostní dřeň a orgány mimo lymfatický systém, jako jsou játra nebo oblasti trávicího (gastrointestinálního [GI]) traktu v době diagnózy.
Při určování stádia MCL a při pohledu do budoucna na léčbu se shromáždí celá řada informací, které předpovídají možný průběh onemocnění a zvažují vhodné možnosti léčby. Váš věk a celkový zdravotní stav, velikost nádoru, hladiny enzymu laktátdehydrogenázy a další faktory mohou informovat o rozhodnutí o léčbě.
Mohou být provedeny další testy v očekávání léčby; například před intenzivní léčbou mohou být provedeny testy srdce a plic, aby se zajistilo, že by taková léčba byla vhodná.
Léčba
U pacientů s nově diagnostikovanou MCL je k dispozici řada různých možností léčby. Ty správné pro vás budou záviset na vaší nemoci, vašich cílech a vašich individuálních okolnostech. Léčebné režimy jsou často kategorizovány jako agresivní terapie nebo méně agresivní terapie.
Léčba první linie
Mezi příklady agresivního zacházení patří:
- RDHA (rituximab, dexamethason, cytarabin) + platina (karboplatina, cisplatina nebo oxaliplatina)
- Střídavý RCHOP / RDHAP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison) / (rituximab, dexamethason, cytarabin, cisplatina)
- Režim NORDIC (dávkově zesílená indukční imunochemoterapie s rituximabem + cyklofosfamidem, vinkristinem, doxorubicinem, prednisonem [maxi-CHOP]) střídaný s rituximabem + vysokou dávkou cytarabinu)
Mladí pacienti s MCL by obvykle dostávali agresivní, intenzivní chemoterapii s vysokými dávkami cytarabinu a poté s transplantací kmenových buněk. Transplantace alogenních kmenových buněk je možností při první remisi nebo v době relapsu.
Méně agresivní příklady léčby první linie mohou zahrnovat:
- Bendamustin + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin a prednison)
- RCHOP
Udržovací léčba může probíhat podle režimu první linie. Rituximab každých osm týdnů je jedním z takových režimů, pro které jsou v současné době hodnoceny přínosy.
Pokud analýza malignity ukáže, že jsou přítomny určité mutace, jako jsou mutace TP53, mají lékaři tendenci upřednostňovat více vyšetřovacích přístupů, jako jsou klinické studie u těchto pacientů.
Léčba druhé linie
Ať už po sedmi letech remise nebo po pouhých třech letech po méně agresivní počáteční léčbě, existuje mnoho možností léčby druhé linie. Vědci se stále snaží vyřešit, které z nich mohou být nejlepší pro začátek a jak je nejlépe uspořádat. Mezi příklady patří:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituximab
- Lenalidomid ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustin ± rituximab (pokud nebyl dříve podán)
- Bortezomib ± rituximab
Volba léčby druhé linie závisí na faktorech, jako je například režim, který dostal první linii, jak dlouho remise trvala s touto počáteční léčbou, individuální vlastnosti osoby s MCL (věk, celkový zdravotní stav, další zdravotní stavy) a charakteristiky MCL dané osoby (vyšší riziko vs. nižší riziko), jakož i osobní preference a stav pojištění / ekonomické obavy.
Slovo od Verywell
Jednou z nejdůležitějších věcí, které je třeba mít na paměti o MCL, je to, že váš MCL není stejný jako MCL někoho jiného a že nejste statistika. To znamená, že různí lidé mají s touto chorobou velmi odlišné zkušenosti.
Některé formy MCL, jako je blastoidní varianta, jsou extrémně agresivní a zachází se s nimi jako s takovým. Jiné formy se chovají spíše jako chronická lymfocytární leukémie, rakovina krve, na kterou většina lidí „umírá, místo aby zemřela“. Bohužel druhá skupina byla spíše výjimkou než pravidlem pro MCL. Pokroky v léčbě častějších B-buněčných lymfomů se však objevují rekordním tempem a je pravděpodobné, že z těchto průlomů budou mít prospěch i lidé s MCL.
