Přehled demyelinizace

Demyelinizace je ztráta myelinu, typu tukové tkáně, která obklopuje a chrání nervy v celém těle. Tento stav způsobuje neurologické deficity, jako jsou změny vidění, slabost, změněné pocity a problémy s chováním nebo kognitivními schopnostmi (myšlením).

Demyelinizace může ovlivnit oblasti mozku, míchy nebo periferních nervů a vyskytuje se u řady různých zdravotních onemocnění. Nejběžnějším demyelinizačním stavem je roztroušená skleróza (MS).

K léčbě demyelinizačních chorob lze použít různé lékařské ošetření a léčba je přizpůsobena konkrétnímu stavu.

Příznaky

Demyelinizace se může objevit v jakémkoli věku, ale každá demyelinizační podmínka má tendenci ovlivňovat určité věkové skupiny.

Příznaky demyelinizace odpovídají oblasti postiženého nervového systému. Například periferní neuropatie postihuje ruce a nohy, což se často označuje jako distribuce „punčochových rukavic“.

Demyelinizace postihující dolní páteř nebo míšní nervy způsobuje senzorické změny nebo slabost nohou a může také snížit kontrolu střev a močového měchýře. A demyelinizace v mozku může způsobit řadu problémů, jako je porucha paměti nebo zhoršení zraku.

Mezi běžné příznaky demyelinizačních onemocnění patří:

• Ztráta zraku nebo snížené vidění
• Necitlivost nebo brnění rukou, nohou, paží, nohou nebo obličeje
• Slabost rukou nebo nohou
• Snížená koordinace
• Problémy s chůzí
• Problémy s žvýkáním nebo polykáním
• Nezřetelná řeč
• Ztráta kontroly střev nebo močového měchýře
• Problémy s koncentrací
• Zhoršená paměť
• Změny nálady nebo chování
• Únava

V závislosti na stavu mohou příznaky demyelinizace přicházet a odcházet nebo se mohou postupně zhoršovat.

Mnoho typů MS je charakterizováno epizodickými příznaky a podstatným zlepšením mezi epizodami. Periferní neuropatie má tendenci se postupně zhoršovat. Za některých demyelinizačních podmínek, jako je cerebrální adrenoleukodystrofie (CALD), se účinky nezlepšují a mohou být fatální.

Příčiny

Příznaky demyelinizace se vyskytují v důsledku ztráty myelinu. Myelinové pochvy izolují periferní nervy i nervy v mozku, míchě a očích. Každé oko má optický nerv, který řídí vidění. Myelinové pochvy umožňují nervům efektivně vysílat signály.

Při nedostatku nebo náhlém poklesu myelinu nemusí nervy vůbec fungovat, což má za následek neurologické deficity pozorované u demyelinizace.

Spouštěče

Demyelinizace je často způsobena zánětem, který napadá a ničí myelin. Zánět může nastat v reakci na infekci nebo může napadnout tělo jako součást autoimunitního procesu. Toxiny nebo infekce mohou také myelin poškodit nebo mohou narušit jeho produkci. A nedostatek tvorby myelinu lze vidět u některých nutričních nedostatků.

Rizikové faktory

Existuje mnoho faktorů, které mohou vyvolat demyelinaci, včetně genetiky, infekcí, toxicity a nutričních deficitů. Některé stavy, jako je Guillain-Barreův syndrom (GBS), mohou být idiopatické, což znamená, že mohou nastat bez jasného spouštěče.

Diagnóza

Demyelinizace je diagnostikována pomocí několika různých metod. Lékařská anamnéza a fyzikální vyšetření mohou často zjistit, zda jsou ovlivněny mozek, páteř, optické nervy nebo periferní nervy. Někdy však mohou být příznaky a příznaky matoucí a určit druh a příčinu demyelinizace a určit konkrétní nemoc může nějakou dobu trvat.

Klinické vyšetření

Když jste vyšetřováni na demyelinizační onemocnění, váš lékař poslouchá vaši anamnézu a může se vás zeptat na podrobnosti o tom, jak dlouho jste měli příznaky, zda jste je již někdy zažili a zda jste nedávno onemocněli infekcí.

Váš lékař se vás pravděpodobně zeptá na další příznaky, jako je bolest, nevolnost, zvracení nebo horečky. Váš lékařský tým bude chtít vědět o vaší historii dalších nemocí a vaší rodinné anamnéze.

Fyzická zkouška zkontroluje vaši svalovou sílu, pocity, koordinaci a schopnost chodit. Lékař může zkontrolovat vaše vidění a to, jak vaši žáci reagují na světlo.Můžete podstoupit oftalmologické vyšetření, při kterém se váš lékař podívá na vaše oči pomocí oftalmoskopu, aby zjistil, zda máte optickou neuritidu (zánět a demyelinizaci optického nervu).

Zobrazování

Zobrazování mozku nebo páteře, jako je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), může často identifikovat oblasti demyelinizace. Obvykle existují vzory demyelinizace, které odpovídají různým podmínkám.

Speciální testy

Existuje několik typů neinvazivních diagnostických testů, které dokážou identifikovat účinky demyelinizace na periferní nervy nebo optické nervy.

Elektromyografie (EMG): Studie EMG se provádí jako součást hodnocení neuropatie. Tento test měří svalovou odpověď na nervovou stimulaci. Toto vyšetření je mírně nepohodlné, ale je bezpečné a jakékoli nepohodlí zmizí po dokončení testu.

Studie nervového vedení (NCV): Studie NCV, jako EMG, se provádějí za účelem vyhodnocení periferní neuropatie. Tento test měří, jak rychle nervy vedou elektrické signály. Zahrnuje přímou stimulaci nervu elektrodami emitujícími šok, které jsou umístěny na kůži přímo nad nervem. Vyšetření NCV může být mírně nepohodlné, ale je bezpečné a nepohodlí přetrvává i po dokončení vyšetření.

Evokované potenciály: Testy evokovaných potenciálů měří reakci mozku na určité podněty. Vizuální evokované potenciály například měří reakci mozku na světla a jiné vizuální podněty a často se používají k hodnocení optické neuritidy.

Lumbální punkce (LP): LP, také často označovaný jako spinální kohoutek, je test, který umožňuje vašemu lékařskému týmu posoudit mozkomíšní mok (CSF). Tekutina často vykazuje známky infekce nebo zánětlivého onemocnění a výsledky mohou být použity při diagnostice demyelinizačních stavů.

Lékař provede LP tím, že vyčistí oblast dolní části zad, vloží jehlu a odebere míchu. Test trvá asi 10 až 20 minut a může být mírně nepohodlný.

Demyelinizační nemoci

Existuje celá řada různých demyelinizačních chorob. Některé ovlivňují periferní nervy, jiné ovlivňují mozek a / nebo míchu a jiné ovlivňují oba.

Demyelinizační poruchy mozku a míchy

MS: MS je nejčastější demyelinizační onemocnění. Je charakterizována demyelinizací v mozku, páteři a / nebo optickém nervu. Existuje několik typů MS a některé se vyznačují relapsy a remisemi, zatímco jiné se vyznačují postupným poklesem.

MS je diagnostikována fyzickým vyšetřením, zobrazovacími studiemi, LP a někdy evokovanými potenciálními testy. MS obvykle začíná ve věku 20 až 40 let, a přestože je zvládnutelná, jedná se o celoživotní onemocnění bez definitivní léčby.

Klinicky izolovaný syndrom (CIS): CIS je jediná epizoda, která má všechny charakteristiky RS. Někdy se CIS ukáže jako první epizoda relapsující formy MS, ale často se již nikdy neobjeví. Je diagnostikována stejným způsobem jako MS.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): Rychle progresivní demyelinizační epizoda, ADEM často postihuje malé děti. Příznaky jsou obvykle intenzivnější než u MS a stav obvykle odezní bez trvalých účinků nebo recidivy.

CALD: Vážné genetické onemocnění, které postihuje mladé chlapce (protože se jedná o recesivní poruchu vázanou na X), způsobuje CALD ztrátu zraku a hlubokou ztrátu kontroly svalů. Demyelinizace je důsledkem poruchy metabolismu mastných kyselin, která vede k destrukci myelinu v raném dětství. Tento stav nelze léčit a vede k předčasné smrti. Mírnější varianta, adrenomyeloneuropatie (AMN), je způsobena stejným genem. AMN postihuje převážně mladé muže, způsobuje progresivní slabost a může mít za následek závislost na invalidním vozíku, ale není fatální.

Progresivní multifokální leuokoencefalopatie (PML): Jedná se o závažné demyelinizační onemocnění, ke kterému dochází v důsledku reaktivace viru (virus JC). Většina lidí byla vystavena tomuto viru, který může způsobit mírné nachlazení.

K reaktivaci obvykle dochází u lidí s těžkou imunodeficiencí a způsobuje rozsáhlé postižení mozku, často s trvalou neurokognitivní poruchou. PML je často diagnostikována na základě anamnézy, zobrazovacích testů a prokázání přítomnosti viru JC v míšní tekutině. Někdy je nutná biopsie mozku.

Demyelinizační poruchy periferních nervů

Dědičné demyelinizační neuropatie: Jedná se o skupinu zděděných neuropatií charakterizovaných segmentovou demyelinizací periferních nervů. Příkladem je Charnecko-Marieova polyneuropatie typu 1. Pacienti obvykle vykazují pomalu postupující slabost a necitlivost, zpočátku postihující dolní končetiny a poté ruce. Plýtvání svaly je vidět často.

Guillain-Barreův syndrom (GBS): Náhlé, rychle se zhoršující onemocnění, GBS způsobuje slabost, která začíná u obou nohou a během několika dní postihuje nohy a paže. GBS je vážný stav, protože může způsobit slabost dýchacích svalů, které řídí dýchání. Může být nutná podpora dýchání s ventilací stroje.

Tento stav obvykle postihuje dospělé nad 50 let a je diagnostikován na základě klinického vyšetření a někdy také pomocí EMG / NCV. GBS se obvykle léčí intravenózním imunoglobulinem (IVIG), terapií, která potlačuje imunitní systém, nebo výměnou plazmy, což je postup, který filtruje krev. Při léčbě obvykle existuje dobrá prognóza.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP): Jedná se o opakující se formu GBS charakterizovanou epizodami slabosti. Epizody jsou obvykle léčeny IVIG nebo výměnou plazmy.

Jiné příčiny

Hypoxie: Nedostatek kyslíku způsobený srdeční zástavou po infarktu nebo depresivním dýcháním z předávkování obvykle způsobuje nekrózu mozku. Někdy však lze vidět i demyelinaci. Obnova závisí na rozsahu poškození.

Nedostatek vitaminu B12: Vitamin B12 má v těle mnoho funkcí, včetně pomoci při produkci myelinu. Nedostatek tohoto vitaminu způsobuje demyelinizační onemocnění páteře i periferní neuropatii. Osoba, která má nedostatek vitaminu B12, může zaznamenat jeden nebo více účinků.

Nedostatek mědi: Podobně jako nedostatek B12, nízký obsah mědi v důsledku anamnézy žaludečních operací, nadměrný příjem zinku nebo malabsorpce mohou ovlivnit míchu a periferní nervy.

Je nepravděpodobné, že by nedostatek způsobil demyelinaci, ale může přispívat k demyelinizační chorobě.

Expozice toxinům: Léky a expozice toxinům mohou dočasně poškodit myelin nebo mohou způsobit dlouhodobé poškození. Může být velmi obtížné určit přesnou příčinu demyelinizace vyvolané toxiny. Jakmile je porušující agent identifikován, je klíčem k zotavení snížení expozice.

Léčba

Léčba demyelinizace závisí na stavu. Léčba je zaměřena na zvládání příznaků a prevenci další demyelinizace. V současné době neexistuje léčba, která by účinně obnovovala nebo obnovovala myelin, ale obvykle se myelin pravidelně regeneruje sám. Pokud dojde k malému nebo žádnému poškození nervů, příznaky se mohou vyřešit a je možné neurologické zotavení.

Existuje mnoho způsobů léčby používaných k prevenci demyelinizace.

Imunosuprese

Prevence zánětlivého procesu je ústředním bodem léčby mnoha demyelinizačních stavů, jako je MS, ADEM a GBS. Mnoho z těchto stavů je léčeno krátkým průběhem intravenózních (IV) steroidů nebo výměnou plazmy.

Vzhledem k tomu, že MS je chronická, je nemoc léčena terapií modifikující MS MS (DMT). Steroidy a DMT fungují potlačením imunitního systému, aby se zabránilo zánětlivému útoku na myelin.

Vyhýbání se toxinům

Zastavení expozice toxinům pravděpodobně nezruší vaše příznaky, ale může pomoci zabránit dalšímu neurologickému poškození.

Doplňky

Protože některé výživové nedostatky, jako je B12 a měď, byly spojeny s demyelinizací, může být obnovení normální úrovně živin důležitou strategií léčby.

Symptomatická léčba

Pokud trpíte demyelinizačním onemocněním, možná budete muset podstoupit léčbu specifických příznaků. Možná budete například muset užívat léky, které vám pomohou zvládnout bolest nebo nepohodlí. Léčba může také pomoci kontrolovat příznaky, jako je úzkost nebo deprese. U některých lidí se dysfunkce močového měchýře může zlepšit pomocí léků.

Rehabilitace

Klíčem k uzdravení je často rehabilitace. Fyzikální terapie, terapie řeči nebo polykání a terapie rovnováhy jsou příklady typů rehabilitace, které vám mohou pomoci, když se zotavíte z demyelinizačního onemocnění nebo se s ním vyrovnáte.

Slovo od Verywell

Demyelinizace může být výsledkem řady různých příčin a existuje řada demyelinizačních onemocnění, z nichž každá má svou vlastní typickou věkovou skupinu, příznaky, příčinu, léčbu a prognózu.

Pokud vám nebo vašemu blízkému byla diagnostikována demyelinizace, měli byste si být jisti, že demyelinizace je většinou zvládnutelný stav.