Guillain-Barré syndrom (vyslovuje se Geel-on nebo někdy Gee-yon Barr-ay) se týká skupiny poruch, které obvykle vedou ke svalové slabosti, ztrátě senzorů, dysautonomiím nebo k jejich kombinaci.
Guillain-Barrého syndrom (GBS) je autoimunitní porucha periferního nervového systému, což znamená, že vlastní imunitní systém těla útočí na nervy mimo mozek a míchu. Není běžné, že postihuje pouze jednoho nebo dva na 100 000 lidí.
AndreyPopov / Getty ImagesJak normálně fungují nervové buňky
Abychom pochopili, jak Guillain-Barré poškozuje nervový systém, je důležité trochu porozumět tomu, jak nervové buňky fungují normálně. Tělo buňky periferních nervů leží buď v míše, nebo velmi blízko ní.
Nerv komunikuje vysíláním signálů dolů dlouhým, tenkým prodloužením nazývaným axon. Tyto axony přenášejí signály z těla nervové buňky do svalů, aby se svaly stahovaly, a vysílají signály ze senzorických receptorů do těla buňky, aby nám umožnily cítit se.
Může být užitečné myslet na axon jako na druh drátu, který vysílá elektrické impulsy do nebo z různých oblastí těla. Stejně jako dráty funguje většina axonů lépe, pokud jsou obklopeny izolací.
Místo gumového povlaku, který pokrývá elektrické dráty, je mnoho axonů obaleno myelinem. Myelin je tvořen gliovými podpůrnými buňkami, které obklopují axon nervu. Tyto gliové buňky chrání a vyživují axon a také pomáhají urychlit pohybující se elektrický signál.
Zatímco nemyelinizovaný axon vyžaduje, aby ionty proudily dovnitř a ven z celé délky axonu, myelinizované axony vyžadují pouze to, aby to nerv dělal ve vybraných bodech. Tyto body se nazývají uzly, kde má myelin zlomy, které umožňují tok iontů. V podstatě spíše než cestovat po celé délce axonu elektrický signál rychle přeskakuje z uzlu na uzel a urychluje věci.
Jak se Guillain-Barré syndrom vyvíjí
Guillain-Barrého syndrom je způsoben tím, že imunitní systém těla útočí na periferní nervy. Skutečnost, že se syndrom obvykle objevuje po infekci (nebo extrémně zřídka po imunizaci), nás vedla k podezření, že na molekulární úrovni vypadají někteří infekční agens jako části nervového systému.
To způsobí, že imunitní systém zaměňuje identitu periferních nervů v domnění, že části nervu jsou infekce. Výsledkem je, že imunitní systém uvolňuje protilátky, které útočí na periferní nervy.
Jak Guillain-Barrého syndrom ovlivňuje jednotlivce, závisí na tom, kde protilátky napadají nerv. Z tohoto důvodu je Guillain-Barré možná nejlépe považována za skupinu poruch, které mohou způsobovat různé druhy problémů.
Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP) je nejběžnějším podtypem Guillain-Barré a co si většina lékařů myslí, když se používá výraz „Guillain-Barré“. V AIDP protilátky nenapadají přímo nervové buňky, ale místo toho poškozují gliové podpůrné buňky, které obklopují axon nervu.
To obvykle vede ke smyslovým změnám a slabosti, které začínají v prstech na rukou a nohou a šíří se nahoru a zhoršují se během několika dní až týdnů. Lidé s Guillain-Barré mohou také trpět hlubokými bolestmi v oslabených oblastech a zádech.
Stejně jako většina forem Guillain-Barrého mají obě strany těla v AIDP stejný dopad. Zatímco AIDP je nejběžnějším typem Guillain-Barré, existuje mnoho dalších. Patří mezi ně následující.
Akutní motorická a senzorická axonální neuropatie (AMSAN)
V AMSANu protilátky poškozují přímo axon namísto myelinového pláště. Dělají to útokem na uzly, kde se myelin láme, aby umožnil iontovou výměnu, která šíří elektrický signál. AMSAN může být velmi agresivní, přičemž příznaky někdy progredují do úplné paralýzy během pouhého dne nebo dvou. Obnova z AMSAN může dále trvat rok nebo déle. Spíše než úplné uzdravení není neobvyklé, že lidé s AMSANem mají nějaké trvalé problémy, jako je neohrabanost nebo necitlivost prstů.
Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN)
V AMAN jsou ovlivněny pouze nervy ovládající pohyb, takže nedochází k otupělosti. Lidé mají tendenci zotavovat se z AMAN rychleji a úplněji než jiné formy Guillain-Barré.
Varianta Miller-Fisher
Guillain-Barré je nejvíc znepokojující, když mění způsob dýchání nebo ochrany dýchacích cest. Ve variantě Miller-Fisher Guillain-Barré jsou nejprve napadeny obličej a oči. Ztráta kontroly nad svaly krku může znemožnit polykání, aniž by do plic proniklo jídlo nebo sliny, což zvyšuje riziko plicních infekcí a udušení. Zatímco všechny formy Guillain-Barré vyžadují důkladné monitorování, aby se zjistilo, zda je nutné pacienta intubovat nebo umístit na mechanickou ventilaci, varianta Miller-Fisher vyžaduje obzvláštní pozornost.
Akutní panautonomická neuropatie
Většina odrůd Guillain-Barré také nějakým způsobem ovlivňuje autonomní nervový systém, což vede ke ztrátě kontroly nad funkcemi, jako je pocení, srdeční frekvence, teplota a krevní tlak.
Akutní panautonomická neuropatie je vzácný typ, kdy pohyb a vjemy zůstávají nedotčené, ale autonomní funkce jsou ztraceny. To může vést k závratě, srdečním arytmiím atd.
Nejběžnějším příznakem Guillain-Barré je postupná ztráta síly, která někdy zahrnuje ztrátu citlivosti a autonomní kontroly. Zatímco většina periferních neuropatií se zhoršuje během několika měsíců až let, Guillain-Barré se mění během dnů a někdy i hodin.
Protože Guillain-Barré může vést k slabosti, která je tak závažná, že postižená osoba nemůže ani sama dýchat, je důležité co nejdříve vyhledat pomoc, pokud si tyto příznaky všimnete.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
