Von Zumbuschova psoriáza, známá také jako akutní generalizovaná pustulární psoriáza, je vzácný typ psoriázy charakterizovaný bílými puchýřky naplněnými hnisem (pustuly). Puchýře nejsou nakažlivé, ale jsou výsledkem náhlého a extrémního autoimunitního zánětu. Liší se od dvou dalších typů pustulární psoriázy, které jsou obecně omezeny na ruce nebo nohy, a je považována za mnohem závažnější.
Von Zumbusch se může vyvinout v jakémkoli věku, ale postihuje převážně dospělé nad 50 let. Vypuknutí příznaků, označovaných jako vzplanutí, může být vyvoláno řadou věcí, včetně léků a stresu. Von Zumbusch, který byl diagnostikován fyzikální zkouškou a hodnocením vzorku hnisu, téměř vždy vyžaduje ošetření v nemocnici.
Příznaky
Von Zumbusch se může na pokožce objevit náhle. Příznaky začínají rozšířenými oblastmi zarudlé kůže, které jsou stále bolestivější a citlivější. Během několika hodin se objeví drobné pustuly, z nichž mnohé se spojí do větších puchýřů. Puchýře mohou snadno prasknout při poškrábání nebo obroušení. Horečka a únava jsou běžné.
Během 24 až 48 hodin pustuly vyschnou a zanechají glazovaný a hladký vzhled. Zasažená kůže může být extrémně svědivá a odlupovat se v listech. To je nejen bolestivé, ale může to vést k rychlé ztrátě vlhkosti a masivní dehydrataci.
Mezi příznaky těžké dehydratace patří:
- Extrémní žízeň
- Suchá ústa
- Bolesti hlavy
- Snížené močení
- Tmavě zbarvená moč
- Únava
- Ospalost
- Závrať
- Zmatek
- Svalová slabost
- Rychlá srdeční frekvence
- Rychlé, mělké dýchání
- Horečka a zimnice
- Otok nohou
- Bezvědomí
Pokud nebude léčba okamžitě provedena, může závažná dehydratace vést k mozkovému edému (otoku mozku), záchvatům, šoku, akutnímu selhání ledvin, srdečnímu selhání, kómatu a smrti.
Podle recenze v časopise z roku 2016Psoriáza,ne méně než 65% dospělých s pustulózní psoriázou mělo předchozí diagnózu psoriázy s plaky. Opakující se světlice nejsou neobvyklé.
Děti zřídka trpí psoriázou Von Zumbusch. Když tak učiní, je to často jejich první psoriatická příhoda a bývá méně závažná než u dospělých.
Příčiny
Jako autoimunitní onemocnění je psoriáza charakterizována selháním imunitního systému. Ze špatně pochopených důvodů bude imunitní systém náhle považovat normální kožní buňky za škodlivé a zahájí zánětlivý záchvat. To může vést ke zrychlené produkci kožních buněk, což jim umožňuje hromadit se jeden na druhém do suchých šupinatých lézí známých jako plaky.
U pustulární psoriázy je autoimunitní odpověď ještě závažnější. Vědci se domnívají, že je to způsobeno poruchou zánětlivého proteinu známého jako interleukin. Za normálních okolností bude existovat „uzavřená sada“ molekul interleukinu, jedna, která podporuje zánět a druhá, která zanícuje zánět.
Pokud je jedna ze dvou molekul vadná, může nechat zánět na „vysoké“ úrovni a nelze jej vypnout. Výsledkem je masivní výbuch zánětu, který zabije mnoho bílých krvinek zapojených do autoimunitního útoku. Mrtvé buňky v kombinaci s lymfatickou tekutinou vytvářejí bílou, mazlavou látku rozpoznanou jako hnis.
Spouštěče
Základní mechanismy psoriázy dosud nebyly identifikovány, ale vědci se domnívají, že jde o kombinaci genetiky (která vás předisponuje k onemocnění) a spouštěčů prostředí (které chorobu aktualizují).
U psoriázy Von Zumbusch existují určité specifické spouštěče, které podněcují vzplanutí:
- Emoční stres
- Náhlé přerušení léčby kortikosteroidy
- Léky, včetně salicylátů, lithia, penicilinu, interferonu a terbinafinu
- Silné, dráždivé topické léky, jako je uhelný dehet nebo anthralin
- Kožní infekce, zejménaStaphylococcus aureusaStreptococcus epidermidis
- Nadměrné vystavení slunci
- Fototerapie
- Hypokalcémie (nízký obsah vápníku v krvi)
- Těhotenství, zejména během třetího trimestru
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) očkování proti tuberkulóze
Přes celou řadu běžných spouštěčů je většina případů pustulární psoriázy idiopatická, což znamená žádnou známou příčinu.
Diagnóza
Neexistují žádné laboratorní testy ani zobrazovací studie, které by definitivně diagnostikovaly psoriázu. Diagnóza Von Zumbusch začíná fyzickým vyšetřením a kontrolou vaší anamnézy.
Ačkoli výskyt pustul může být prozradí, lékař bude hledat další stopy k potvrzení podezření, včetně předchozí anamnézy psoriázy s plaky, rodinné anamnézy autoimunitního onemocnění nebo nedávné expozice konkrétním lékům.
Lékař může také chtít získat vzorek hnisu k vyhodnocení v laboratoři. Protože pustulární psoriáza není způsobena infekcí, ve vzorku by neměly být žádné bakterie, viry nebo houby.
Pokud jsou výsledky neprůkazné, provedla by se diferenciální diagnostika k rozlišení Von Zumbuschovy psoriázy od jiných onemocnění s podobnými rysy. Tyto zahrnují:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteriální septikémie
- Sekundární infekce generalizované atopické dermatitidy nebo seboroické dermatitidy
- Imunoglobulin A (IgA) pemfigus, autoimunitní puchýřková porucha
Léčba
Von Zumbuschova psoriáza může být život ohrožující a vyžaduje okamžitou lékařskou péči. To se nejčastěji provádí v nemocnici, kde je poskytována rehydratace a podpůrná péče. Léčebný protokol je podobný jako při těžkém popálení.
Cíle léčby jsou:
- Zabraňte ztrátě tekutin
- Stabilizujte teplotu těla
- Obnovte chemickou rovnováhu pokožky
Kromě intravenózních (IV) tekutin lze k prevenci sekundárních infekcí použít topická, orální nebo IV antibiotika.
Podpůrná terapie s chladnými obklady a solnými nebo ovesnými vločkami může pomoci uklidnit pokožku a jemně odstranit (zbavit ji) odumřelé kůže.
Aby se pomohlo zmírnit akutní vzplanutí, je běžně předepsán retinoid nazývaný Soriatane (acitretin). Retinoidy zpomalují hyperprodukci kožních buněk a pomáhají dostat akutní příznaky pod kontrolu. V závažných případech mohou být zapotřebí imunosupresiva (methotrexát, cyklosporin) nebo biologický lék Remicade (infliximab).
Jakmile akutní krize pomine, lze k dosažení trvalé remise použít psoralen a ultrafialové záření (PUVA) - typ fototerapie.
Prevence
Ve skutečnosti neexistuje žádný způsob, jak zabránit Von Zumbuschově psoriáze, protože o základních příčinách je známo tak málo. S tím, co bylo řečeno, pokud jste měli předchozí vzplanutí, existuje riziko opakování a musíte přijmout preventivní opatření. To by mělo zahrnovat:
- Vyhýbání se známým spouštěčům: Pokud si nejste jisti, o co jde, dejte si deník jakýchkoli psoriatických příznaků, i když menších. To vám pomůže přesně určit podmínky nebo látky, kterým se musíte vyhnout.
- Přestat kouřit .: Kouření je jedním z hlavních rizikových faktorů pro psoriázu Von Zumbusch. Nemusí nutně spustit onemocnění, ale zdá se, že zvyšuje vaše riziko exponenciálně.
- Snížení příjmu alkoholu: To platí zejména pro jiné než světlé pivo, což obecně zvyšuje riziko psoriázy. Pokud nemůžete úplně přestat, omezte se na maximálně dva až tři nápoje denně a místo nelehkého piva nahraďte světlým pivem nebo vínem.
- Vyvarujte se nadměrného vystavení slunci: Omezte denní vystavení slunci na 15 až 20 minut (množství, které může prospět pokožce), a vždy noste dostatek opalovacího krému. Vyvarujte se opalování.
- Zvládání stresu: Terapie mysli a těla, jako je meditace, řízené snímky a progresivní svalová relaxace (PMR), mohou pomoci snížit stres a tím i riziko vzplanutí.
