Přehled hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinemie je akumulace bilirubinu, hnědožluté sloučeniny, která se tvoří při rozpadu starých nebo poškozených červených krvinek. Normálně je bilirubin chemicky pozměněn játry, aby se mohl bezpečně vylučovat stolicí a močí.

Pokud se však vaše červené krvinky štěpí abnormálně vysokou rychlostí nebo vaše játra nefungují tak, jak by měla, může dojít k hyperbilirubinemii. U kojenců to může být jednoduše způsobeno neschopností těla vykonávat úkol čištění bilirubinu dobře v prvních dnech života. U každého však může být tento stav známkou onemocnění.

Příznaky hyperbilirubinémie

U hyperbilirubinemie se nadměrné hromadění bilirubinu může projevit charakteristickými příznaky žloutenky, včetně:

• Žloutnutí kůže a bělma očí
• Horečka
• Ztmavnutí moči, někdy až nahnědlý tón
• Bledé, jílovité stolice
• Extrémní únava
• Ztráta chuti k jídlu
• Bolest břicha
• Pálení žáhy
• Zácpa
• Nadýmání
• Zvracení

Pokud se hladiny bilirubinu stanou toxickými v mozku, mohou se objevit komplikace, zejména u novorozenců. To může vést ke stavu známému jako kernicterus, při kterém mohou nastat záchvaty, nevratné poškození mozku a smrt.

Příčiny

Existuje mnoho různých důvodů, proč může dojít k hyperbilirubinemii. Příčiny lze obecně rozdělit podle typu použitého bilirubinu:

• Nekonjugovaný bilirubin vzniká rozpadem červených krvinek. Není rozpustný ve vodě ani se nemůže vylučovat močí.
• Konjugovaný bilirubin je nekonjugovaný bilirubin, který byl změněn v játrech, aby byl rozpustný ve vodě a snáze se vylučoval močí a žlučí.

Mezi běžné příčiny hyperbilirubinémie patří:

• Hemolytická anémie, při které jsou červené krvinky rychle ničeny, často v důsledku rakoviny (jako je leukémie nebo lymfom), autoimunitních onemocnění (jako je lupus) nebo léků (jako je acetaminofen, ibuprofen, interferon a penicilin)
• Onemocnění jater, která brání přeměně bilirubinu na konjugovaný bilirubin, včetně virové hepatitidy, cirhózy a nealkoholického tukového onemocnění jater
• Obstrukce žlučovodů, při které bilirubin nemůže být dodáván do tenkého střeva ve žluči, často v důsledku cirhózy, žlučových kamenů, pankreatitidy nebo nádorů
• Nedostatek zažívacích bakterií u novorozenců, který brání rozkladu bilirubinu (novorozenecká žloutenka)
• Genetické poruchy, které buď nepřímo zhoršují funkci jater (jako je dědičná hemochromatóza nebo nedostatek alfa-1 antitrypsinu), nebo přímo zhoršují funkci jater (jako Gilbertův syndrom)

Některé léky mohou navíc vyvolat hyperbilirubinemii snížením funkce jater, často v tandemu se základní dysfunkcí jater nebo v důsledku dlouhodobého užívání nebo nadužívání. Tyto zahrnují:

• Některá antibiotika (jako amoxicilin a ciprofloxacin)
• Antikonvulziva (jako kyselina valproová)
• Antimykotika (jako flukonazol)
• Perorální antikoncepce
• Statinové léky
• Volně prodejný tylenol (acetaminofen)

Dokonce i některé bylinky a bylinné přípravky jsou vysoce toxické pro játra, včetně čínského ženšenu, kostivalu, Jin Bu Huan, kava, čaje kombucha a sassafrasu.

Diagnóza

Hyperbilirubinemii lze diagnostikovat krevním testem. Test měří hladinu celkového bilirubinu (konjugovaného i nekonjugovaného) a přímého (konjugovaného) bilirubinu v krvi.

Nepřímé (nekonjugované) hladiny bilirubinu lze odvodit z hodnot celkového a přímého bilirubinu. Ačkoli laboratoře mohou používat různé referenční rozsahy, existují obecně přijímané normální úrovně.

Normální rozmezí bilirubinu

Obecně platí, že u starších dětí a dospělých jsou následující rozmezí považována za normální:

• Celkový bilirubin: 0,3 až 1 miligramů na deciliter (mg / dL)
• Přímý (konjugovaný) bilirubin: 0,1 až 0,3 mg / dl

U novorozenců by normální hodnotou byl nepřímý (nekonjugovaný) bilirubin pod 8,7 mg / dl během prvních 48 hodin po narození.

Bilirubin je často zahrnut jako součást skupiny testů, které hodnotí funkci jater a enzymy, včetně alanin transaminázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AST), alkalické fosfatázy (ALP) a gama-glutamyl transpeptidázy (GGT) bilirubinu.

Mohou být objednány další testy k určení hlavní příčiny dysfunkce, zejména v případě žloutenky. Lze objednat vyšetření moči, aby se vyhodnotilo množství bilirubinu vylučovaného močí, což lékařům poskytne vodítko o místě problému.

Zobrazovací testy, jako je ultrazvuk a počítačová tomografie (CT), jsou obzvláště užitečné, protože mohou pomoci rozlišit mezi obstrukcí žlučových cest a onemocněním jater, včetně rakoviny. Ultrazvuk to dokáže rychle a bez ionizujícího záření. CT jsou citlivější při detekci abnormalit jater nebo slinivky břišní.

Biopsie jater by se použila, pouze pokud již existuje pevná diagnóza cirhózy nebo rakoviny jater.

Bez ohledu na základní příčinu by se testování bilirubinu obvykle opakovalo, aby se sledovala vaše reakce na léčbu nebo aby se sledoval průběh nebo vyřešení onemocnění.

Diferenciální diagnózy

Pokud jsou vaše hladiny bilirubinu zvýšeny, lékař bude chtít zjistit příčinu. Je důležité si uvědomit, že hyperbilirubinémie není choroba sama o sobě, ale spíše charakteristika nemoci.

Za tímto účelem bude lékař muset rozlišit příčiny, které lze obecně klasifikovat takto:

• Prehepatální: Problém nastal před játry, zejména v důsledku rychlého rozpadu červených krvinek.
• Jaterní: K problému došlo v játrech.
• Posthepatální: Problém nastal po játrech, zejména v důsledku obstrukce žlučovodů.

Předhepatické příčiny

Prehepatální příčiny se liší nedostatkem bilirubinu v moči (protože nekonjugovaný bilirubin se nemůže vylučovat močí). Kromě podezření na rakovinu nebo jiná závažná onemocnění může váš lékař kromě panelu testů na červené krvinky požádat o biopsii nebo aspiraci kostní dřeně.

Pokud jde o příznaky, slezina by se pravděpodobně zvětšila, zatímco barva stolice a moči by byla normální.

Jaterní příčiny

Příčiny jater jsou charakterizovány zvýšenými jaterními enzymy a důkazem bilirubinu v moči. Lze použít zobrazovací testy, jako je ultrazvuk nebo rentgen, aby se zjistilo, zda je játra zapálená.

Pokud existuje důkaz o cirhóze nebo rakovině jater, může být doporučena jaterní biopsie. Genetické testování lze použít k rozlišení mezi různými typy virové hepatitidy nebo k potvrzení genetických poruch, jako je hemochromatóza nebo Gilbertův syndrom. Očekávalo by se zvětšení sleziny.

Posthepatální příčiny

Posthepatální příčiny jsou charakterizovány normálními nekonjugovanými hladinami bilirubinu a normální slezinou. K identifikaci žlučových kamenů lze použít skenování pomocí počítačové tomografie (CT), MRI žlučových cest nebo endoskopickou ultrasonografii, zatímco k detekci abnormalit pankreatu lze provést ultrazvukové vyšetření a testy stolice.

Nakonec neexistuje jediný test, který by rozlišoval základní příčiny hyperbilirubinémie.

Léčba

Léčba hyperbilirubinémie závisí na základní příčině. Tento stav není léčen izolovaně. Léčba je řízena diagnostikovaným stavem a může sahat od ukončení léčby toxickým lékem po chirurgický zákrok a dlouhodobou chronickou léčbu.

Žloutenka u dospělých nemusí vyžadovat zvláštní léčbu, například v případě akutní virové hepatitidy, kdy příznaky hyperbilirubinemie obvykle vymizí samy, jakmile infekce ustoupí. Totéž platí o Gilbertově syndromu, který není považován za škodlivý a nevyžaduje léčbu.

Pokud je stav vyvolán léky, může být zapotřebí pouze ukončení nebo změna léčby. Hemolytická anémie může být léčena doplňky železa.

V případech obstrukční hyperbilirubinemie může být nutný chirurgický zákrok (obvykle laparoskopický) k odstranění žlučových kamenů nebo jiných zdrojů obstrukce. Těžká onemocnění jater nebo pankreatu by vyžadovala péči kvalifikovaného hepatologa, přičemž možnosti léčby sahají od farmakoterapie až po k transplantaci orgánu.

Pokud je žloutenka mírná, nemusí novorozenecká hyperbilirubinémie vyžadovat léčbu. U středně těžkých až těžkých případů může léčba zahrnovat světelnou terapii (která u novorozenců mění strukturu molekul bilirubinu), intravenózní imunoglobulin (který zabraňuje rychlému rozpadu červených krvinek) nebo krevní transfuzi.

I když neexistují žádné domácí léčby schopné normalizovat hyperbilirubinemii, můžete se vyhnout dalšímu namáhání jater odstraněním alkoholu, červeného masa, zpracovaných potravin a rafinovaného cukru.

Konstituční příznaky žloutenky mohou být zmírněny volně prodejnými antacidy, projímadly nebo změkčovadly stolice. Zatímco zvýšená vláknina může pomoci zmírnit zácpu, může také zvýšit nadýmání. Pokud trpíte těžkou nevolností nebo zvracením, může vám lékař předepsat antiemetikum Reglan (metoklopramid).

Pokud trpíte hyperbilirubinemií nebo jakýmikoli příznaky poškození jater, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete užívat jakékoli léky, farmaceutické nebo jiné.