Kortikobazální degenerace (CBD), známá také jako kortikobazální gangliová degenerace, je vzácná progresivní neurologická porucha. V CBD mozkové buňky atrofují (zmenšují se) a umírají a v mozku se hromadí tau proteinové usazeniny a narušují fungování. CBD je považováno za typ frontotemporální demence.
Westend61 / Getty ImagesPříznaky CBD
CBD sdílí několik příznaků s Parkinsonovou chorobou. Mezi časné příznaky patří pomalé nebo nemotorné pohyby, třes nebo třes, svalová slabost a ztuhlost. Osoba s CBD má zpočátku příznaky pouze na jedné straně těla. Později, jak nemoc postupuje, jsou postiženy obě strany.
Někteří lidé s CBD zažívají to, čemu se běžně říká „mimozemská končetina“. Tento termín označuje ruku nebo nohu, které se zdají pohybovat bez jakéhokoli směru osoby. Nemusí mít ani pocit, že paže nebo noha jsou součástí těla člověka.
CBD také ovlivňuje schopnost mluvit a rozumět tomu, co říkají ostatní, a může ovlivnit paměť a schopnost provádět matematické výpočty. Najít správné slovo může být velmi obtížné. Mohou se vyvinout změny osobnosti a mohou zahrnovat nutkání, sociálně nevhodné chování a opakující se akce.
Kdo dostane CBD?
Vědci dosud neurčili, co způsobuje CBD, i když se nezdá, že by šlo o dědičnou poruchu. Průměrný věk nástupu je kolem 60. Odhaduje se, že s touto poruchou je 2 000 až 3 000 Američanů, i když je možné, že existují i další, kteří mají nepřesnou diagnózu, protože CBD je často špatně diagnostikována jako Parkinsonova nebo Alzheimerova choroba.
Léčba
Stejně jako u ostatních poruch ve skupině s frontotemporální demencí je léčba CBD omezená. Mezi léky, které mohou na omezenou dobu zmírnit některé příznaky, patří kognitivní zesilovače (léky používané ke zlepšení schopnosti myslet a pamatovat si), které se obvykle předepisují při Alzheimerově chorobě, například inhibitory cholinesterázy.
Jiní lidé vykazují určité zlepšení svých fyzických schopností pomocí léků, jako je Sinemet, lék často používaný v Parkinsonově chorobě, baklofen (který pomáhá snižovat svalovou rigiditu nebo napnutí) nebo klonazepam, což může pomoci snížit svalové záškuby.
Lékař může také nařídit fyzickou, pracovní a logopedickou terapii, aby se pokusila zlepšit motorické fungování a řeč a zabránit svalovým kontrakturám.
Prognóza
CBD je progresivní onemocnění, které často způsobuje nehybnost přibližně po pěti letech; do 10 let může osoba odejít z komplikací, jako je plicní embolie, zápal plic nebo jiná infekce.