Pochopení dětské roztroušené sklerózy

Zatímco roztroušená skleróza (MS) je klasicky známá jako neurologické onemocnění, které postihuje mladé dospělé, projevuje se před dosažením věku 18 let přibližně u 5 procent pacientů s RS. Toto je známé jako dětská MS. Ačkoli to, co je o něm známo, se hodně podobá dospělým MS, složitost MS u dětí může jít hlouběji vzhledem k jejich již zranitelnému a měnícímu se stavu.

Zde je pohled na realitu MS u dětí, včetně příznaků, které může způsobit, jak je diagnostikována, dostupná léčba a jak pomoci vašemu dítěti zvládnout.

Verywell / JR Bee

Kurz nemoci

Když se u dospělého nebo dítěte rozvine MS, znamená to, že jeho imunitní systém omylem napadne centrální nervový systém, který se skládá z mozku a míchy. Přesněji řečeno, u MS imunitní systém napadá buňky - nazývané oligodendrocyty - které tvoří myelinový obal, tukovou vrstvu nervových vláken. Útok, který vede k poškozenému nebo zničenému myelinu, známému jako demyelinizace, zhoršuje nervovou signalizaci.

Vzhledem k tomu, že nervy nemohou komunikovat tak účinně, když je jejich myelinový obal poškozen nebo ztracen, vyvine se řada příznaků podle toho, kde v mozku a míše došlo k útoku.

Průběh tohoto onemocnění je vysoce individualizovaný a pro každého jiný, v závislosti na tom, kde došlo k demyelinaci.

Příčiny

Stejně jako dospělá RS je pediatrická MS častější u dívek než chlapců a věří se, že se vyvíjí z kombinace určitých genů a vystavení jednomu nebo více spouštěčům prostředí.

Geny

Je důležité si uvědomit, že MS není přímo zděděna. Jeden nebo více genů spíše zvyšuje náchylnost k rozvoji MS než někoho, kdo tyto geny nemá. Pokud máte příbuzného prvního stupně s MS, vaše celoživotní riziko rozvoje je 5 procent. Níže uvedené statistiky ukazují, jak se šance na rozvoj MS mohou zvýšit na základě rodinné anamnézy stavu.

Vědci v současné době zkoumají řadu genů, které mohou být spojeny s MS, zejména specifické geny pro imunologický lidský leukocytový antigen (HLA), které jsou spojeny s vývojem MS.

Spouštěče životního prostředí

I když není přesně známo, co v prostředí spouští vývoj MS, infekce viry, jako je virus Epstein-Barr (EBV), a expozice cigaretovému kouři byly v průběhu let pečlivě zkoumány.

Výzkum naznačuje, že virus Epstein-Barr je spojován silněji s dětskou RS než s RS.

Spouštěčem může být také nedostatek vitaminu D, zejména proto, že výzkum ukázal, že MS je častější v severních zeměpisných šířkách, kde je expozice slunce v zimě méně častá.

Zkoumá se také dětská obezita jako spouštěč.

Příznaky

Většina příznaků dětské RS je podobná těm, které se vyskytují u RS s nástupem v dospělosti, ale studie ukázaly několik rozdílů mezi těmito dvěma.

Podobnosti

Stejně jako u dospělých mohou příznaky MS u dětí zahrnovat:

• Cítíte se neobvykle unavení, psychicky i fyzicky (tzv. MS únava)
• Deprese nebo problémy s chováním
• Kognitivní problémy, jako jsou potíže s pamětí, zpracováním informací a pozorností
• Problémy se zrakem a / nebo bolest očí
• Závrať
• Neohrabanost a pády
• Problémy s močovým měchýřem nebo střevem
• Slabost na jedné straně obličeje, paže nebo nohy
• Svalové křeče a ztuhlost
• Bolest

Rozdíly

Zaznamenané rozdíly mezi dětskými MS a dospělými MS mají co do činění s nástupem MS a zahrnují:

• Optická neuritida: Výzkum ukazuje, že u dětí s MS se častěji než u dospělých vyskytne izolovaná optická neuritida, která způsobuje bolesti při pohybech očí a problémy se zrakem a je nejčastěji způsobována MS.
• Syndrom izolovaného mozkového kmene: Tento syndrom se týká demyelinizace nervových vláken v mozkovém kmeni, která spojuje vaši míchu s mozkem. Tato demyelinizace může vést k příznakům, jako je vertigo nebo dvojité vidění, a je častější u dětí než u dospělých.
• Encefalopatie: U dětí s RS se také častěji než u dospělých objeví příznaky encefalopatie, jako jsou bolesti hlavy, zvracení, záchvaty a / nebo zmatenost nebo potíže s probuzením, ačkoli tyto příznaky obecně nejsou běžné.

Prezentace

Drtivá většina - 97 procent až 99 procent - dětí s MS má relaps-remitující MS (RRMS). U RRMS se setkáváte s recidivami neurologických příznaků, nazývanými také vzplanutí, exacerbace nebo záchvaty. Tyto relapsy mohou trvat několik dní nebo týdnů a často se pomalu vyřeší buď úplným, nebo částečným zvrácením příznaků.

RRMS je také nejběžnějším typem MS u dospělých a postihuje 85 až 90 procent; ale podle Národní společnosti pro MS může u dětí docházet k častějším relapsům než u dospělých. Výzkum však ukazuje, že děti se z těchto relapsů zotavují docela dobře a často rychleji než dospělí.

Typy roztroušené sklerózy

Diagnóza

Diagnostika RS u pediatrické populace může být obtížná z mnoha důvodů. Jedním z nich je prostě nedostatek povědomí. Vzhledem ke své vzácnosti - ve Spojených státech bylo diagnostikováno jen odhadem 8 000 až 10 000 dětí - nemusí být dětská RS na radarech mnoha pediatrů, zvláště pokud si dítě stěžuje na nespecifičtější - ale oslabující - příznaky RS, jako je únava.

Diagnóza je také náročná, protože příznaky MS mohou napodobovat příznaky jiných demyelinizačních stavů centrálního nervového systému, jako je akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM), příčná myelitida, optická neuritida nebo neuromyelitis optica (Devicova choroba).

Klíčem k odlišení jiných demyelinizačních stavů od MS je to, že u MS existuje několik epizod neurologických problémů; nejsou jednorázovou izolovanou událostí.

Přesněji řečeno, při diagnostice dítěte s MS musí on nebo ona zažít alespoň dva samostatné a odlišné záchvaty MS - stejně jako dospělý. Tyto záchvaty musí nastat s odstupem alespoň jednoho měsíce a musí být v různých oblastech centrálního nervového systému.

Nakonec diagnostika MS u dítěte vyžaduje určitou trpělivost. Není neobvyklé, že se dětský „příběh“ postupem času odvíjí, zejména proto, že příznaky mohou přicházet a odcházet a dítě se může mezi relapsy cítit zpět k sobě.

1:53

5 mýtů o životě s MS

Diagnostické nástroje

Některé z diagnostických nástrojů, které lékaři používají k diagnostice MS, zahrnují:

• Anamnéza: Lékař vašeho dítěte získá pečlivě podrobnou anamnézu, která mu může pomoci identifikovat současné nebo minulé příznaky, které naznačují MS.
• Neurologické vyšetření: Lékař provede důkladné neurologické vyšetření, které zahrnuje testování svalové síly a rovnováhy vašeho dítěte, pohled do jeho očí, kontrolu reflexů a provádění senzorických testů.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): Lékař vašeho dítěte také nařídí MRI mozku a / nebo míchy, aby zjistil, zda existují léze MS, které jsou známkami zánětu nervu MS. Skenování pomocí magnetické rezonance (MRI) je nejen užitečné pro diagnostiku MS, ale také se používá k monitorování onemocnění. Porovnáním starých MRI s novými mohou lékaři zjistit, zda se u vašeho dítěte vyvíjí více lézí MS, i když nemá žádné příznaky.
• Lumbální punkce: Neurolog vašeho dítěte může také provést lumbální punkce, běžně známou jako páteř. Během tohoto postupu se do dolní části zad vašeho dítěte vloží tenká jehla, aby se odstranilo malé množství tekutiny, která omývá míchu. Tato tekutina se nazývá mozkomíšní mok a může obsahovat stopy, jako je přítomnost oligoklonálních pruhů, které pomáhají lékařům potvrdit diagnózu MS.
• Evokované potenciály: V některých případech lze evokované potenciály doporučit. Tyto testy umožňují dětskému lékaři zjistit, jak dobře nervy přenášejí zprávy ze stimulů. Například vizuální evokované potenciály měří, jak dobře se nervové zprávy pohybují po dráze optického nervu, jak se vaše dítě dívá na obrazovku počítače se střídavými vzory. Zhoršená nervová signalizace podél optických nervových drah je u MS poměrně častá, i když osoba nehlásí žádné problémy se zrakem.

Jak je diagnostikována roztroušená skleróza

Léčba

Stejně jako u dospělých s RS neexistuje léčba dětských MS, ale existují způsoby léčby, které mohou zpomalit průběh onemocnění a zvládnout relapsy.

Ošetření upravující nemoci

Léčba modifikující nemoci (DMT) může pomoci předcházet relapsům, snížit počet lézí MS v mozku a míchě a zpomalit onemocnění a oddálit nástup postižení. Většina z nich nebyla studována u dětí, i když je známo, že jsou účinné pro dospělé a často se používají off-label k léčbě pediatrické MS.

V květnu 2018 americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil použití Gilenyi (fingolimod), perorálního DMT, k léčbě dětí a dospívajících ve věku 10 let a starších s relabujícími RS. Gilenya je první terapií, která byla kdy schválena k léčbě pediatrické RS, a je považována za alternativní léčbu první linie.

Přehled Gilenye pro MS

Některé z dalších DMT, které se lékaři mohou rozhodnout pro léčbu dětské RS, zahrnují:

• Samoinjikované léky: Příklady jsou Avonex, Betaseron nebo Rebif (interferon beta) a Copaxone a Glatopa (glatiramer acetát). Spolu s Gilenyou se jedná o léčbu první linie.
• Perorální léky: Tecfidera (dimethylfumarát) se používá k léčbě dětí a dospívajících s MS a je jediným dalším DMT kromě Gilenye, který prokázal alespoň některé důkazy, že je bezpečný a účinný pro dětskou populaci.
• Infuze: Tysabri (natalizumab) lze použít pro dospívající, ale u mladších pacientů neexistují žádné informace o dávkování.

Studie fáze 3 z roku 2018 s 215 pacienty s relabujícími MS ve věku 10 až 17 let náhodně léčila polovinu pacientů Gilenyou a druhou polovinu Avonexem (interferon beta-1a) po dobu až dvou let. Vědci zjistili, že pacienti, kteří užívali Gilenyu, měli nižší míru relapsů a méně lézí na MRI než ti, kteří užívali Avonex.

Studie však také odhalila, že ve skupině s Gilenyou byl vyšší počet závažných nežádoucích účinků než ve skupině s Avonexem. Ve skupině s Gilenyou došlo u 18 pacientů k nejméně jedné závažné příhodě ve srovnání se sedmi pacienty ve skupině s Avonexem.

Mezi tyto závažné nežádoucí účinky patřily:

• Křeče
• Infekce
• Leukopenie, pokles bílých krvinek

Kortikosteroidy

Když mají děti relaps, kortikosteroidy se obvykle předepisují stejně jako u dospělých. Tyto léky zlepšují příznaky a zkracují dobu trvání záchvatu. Stejně jako u dospělých s kortikosteroidy nemá dlouhodobý přínos.

Běžným režimem pro léčbu relapsu RS je Solu-Medrol (methylprednisolon) podávaný do žíly (intravenózně) jednou denně po dobu tří až pěti dnů. Poté může následovat postupně se snižující dávka perorálních kortikosteroidů, obvykle prednisonu, po dobu několika dní.

Jak se léčí roztroušená skleróza

Zvládání

Zvládání příznaků RS je zásadní pro zlepšení kvality života a každodenního fungování dítěte. Zvládnout neviditelné příznaky, jako je únava, deprese a kognitivní problémy, může být obzvláště obtížné. Dítě nebo dospívající může mít potíže s komunikací těchto příznaků nebo se může cítit neslyšen, když se je snaží vysvětlit dospělým.

Dětství a dospívání jsou také obdobím tlaku vrstevníků a akademiků a diagnóza MS často klade na ramena dítěte zvláštní váhu. Jen si představte, jak se snažíte studovat na tři testy, když jste unavení, nebo se pokoušíte soustředit na školní úkol, když je vaše paměť neostrá a hluk ve třídě vám připadá jako včela bzučící v uchu.

Proto je při péči o dítě s RS nutný mnohostranný přístup. Nejen, že je třeba uzavřít partnerství s neurologem vašeho dítěte, ale do jeho péče je třeba zapojit i další odborníky. Někteří z těchto odborníků mohou zahrnovat psychologa, fyzioterapeuta a ergoterapeuta.

Co nelze vidět

Protože nejsou fyzicky zjevné, „neviditelné“ příznaky RS - jako je únava, změny nálady a kognitivní poruchy - mohou být pro vaše dítě nejen obtížné přijmout a zvládnout, ale také obtížné pro ostatní uznat.

Zde je několik konkrétních kroků, které jako rodič můžete podniknout, abyste lépe porozuměli těmto příznakům a vypořádali se s nimi, které, i když jsou pro ostatní méně viditelné, mohou pro vaše dítě nejvíce zneškodnit.

Kognitivní problémy

Mozek vašeho dítěte, přestože je ve svém vývoji fascinujícím způsobem flexibilní a krásný, je také zranitelný vůči svému prostředí. Když tedy nemoc jako roztroušená skleróza udeří v mladém věku, mohou být ovlivněny klíčové oblasti poznání, jako je myšlení, paměť a jazykové dovednosti. Odhaduje se, že přibližně jedna třetina dětí a dospívajících s MS má nějaké kognitivní poruchy.

Mezi nejčastější kognitivní problémy pozorované v pediatrické RS patří potíže s těmito kognitivními úkoly:

• Upozornění: Provádění složitých úkolů, jako jsou matematické rovnice nebo dokončení zkoušky, může být obtížnější, zejména v rušných a hlučných situacích, jako je učebna.
• Paměť: Patří sem úkoly, jako je zapamatování, kde něco zbylo, ukládání informací a možnost vyvolat nové informace později.
• Pojmenování a rozpoznání: Problémy s tím mohou mít pocit, že slovo, které vaše dítě chce říci pro nějaký předmět, je na špičce jazyka.
• Zpracování informací: Zpracování a naučení nového materiálu vašemu dítěti může trvat déle, zejména ve třídě.

Zatímco děti mohou být náchylnější ke změnám v poznávání než dospělí, výhodou je, že ve srovnání s dospělými odborníci spekulují, že děti mohou být schopny lépe kompenzovat své kognitivní potíže a přizpůsobit se jim.

Mezi běžné nástroje používané u dětí s kognitivními problémy souvisejícími s MS patří:

• Paměťové pomůcky: To může zahrnovat nástroje, jako je denní plánovač, seznamy připomenutí, telefon s aplikacemi pro pomoc s pamětí, rychlé poznámky, mnemotechnické pomůcky nebo budíky na hodinkách.
• Mozková cvičení: Křížovky a slovní hry mohou pomoci zdokonalit kognitivní dovednosti.
• Organizace: To zahrnuje učení se organizačním schopnostem a snižování emisí doma i ve škole.
• Relaxace: Humor a učení se, jak relaxovat - například při hlubokém dýchání a meditaci - mohou zmírnit stres během frustrujících okamžiků.

Vzhledem k tomu, že mnoho kognitivních změn může být jemných nebo ovlivněných jinými faktory v životě vašeho dítěte, jako je stres, bolest nebo deprese, je pro něj nejlepší podstoupit neuropsychologické hodnocení, zvláště pokud se objevují obavy ve škole nebo doma.

Nakonec je ideální vědět, s čím vaše dítě bojuje, ideální pro posun vpřed s plánem. Vy a vaše dítě spolu s jeho učitelem, psychologem, ředitelem a dalšími odborníky můžete provést úpravy nebo úpravy, které odpovídají potřebám vašeho dítěte.

Přehled kognitivního poškození u MS

Změny nálady

Kromě kognitivního vývoje je dětství a dospívání hlavním časem pro sociální a emocionální rozvoj. To je doba, kdy dítě přichází do své vlastní, zkoumá svou identitu a přijímá přátelství. Ale extrémní zármutek nebo hněv nad diagnózou MS spojený s depresí, která pramení ze změn souvisejících s MS v mozku, může být pro dítě zdrcující.

Je naprosto normální, že děti, stejně jako dospělí, občas pociťují smutek nebo úzkost. Pokud je však tento smutek nebo úzkost trvalý, dlouhodobý a začíná ovlivňovat celkové každodenní fungování, může být přítomen stav duševního zdraví, který vyžaduje odborné vedení, jako je deprese nebo úzkostná porucha.

Deprese je u pediatrických pacientů poměrně častá a vyskytuje se u 20 až 50 procent dětí. Kromě smutku nebo nadměrných starostí patří k dalším známkám, na které si dítě musí dávat pozor:

• Změny chuti k jídlu: Jí vaše dítě méně a / nebo hubne? Nebo jedí více než obvykle, aby zvládl negativní pocity?
• Problémy se spánkem: Má vaše dítě potíže s usínáním nebo spánkem?
• Problémy s chováním: Je vaše dítě podrážděnější nebo se chová doma nebo ve škole?
• Ztráta zájmu: Není vaše dítě nadšené nebo se nepodílí na činnostech, které ho kdysi bavilo?

I když je obtížné sledovat, jak vaše dítě bolí, může vám pomoci vědět, že existují terapie, které vám mohou pomoci, včetně:

• Kognitivně-behaviorální terapie (CBT) s dětským psychologem nebo terapeutem
• Antidepresiva
• Skupiny podpory, jako je připojení k ostatním online prostřednictvím národní společnosti MS (může to být také zdroj podpory pro vás)

Pokud zaznamenáte změnu nálady nebo chování vašeho dítěte, je důležité vyhledat radu od jeho lékaře. Možná budete potřebovat doporučení k terapeutovi, psychologovi nebo psychiatrovi, kteří mohou vašemu dítěti pomoci naučit se efektivněji zvládat a zvyšovat kvalitu jeho života.

Únava

Únava je jednou z hlavních stížností v MS a bohužel to nevylučuje děti a dospívající. Asi 30 procent dětí s RS trpí oslabující únavou, často popisovanou jako „vyčerpání celého těla plus mozková mlha“, která je závažná a může se objevit ráno i po osvěžujícím nočním spánku. Tato únava může výrazně narušit každodenní činnosti vašeho dítěte, zejména ve škole.

Výzvou při zvládání únavy u dětských MS je to, že často pramení z více než jedné příčiny.

Pro jednoho, samotná nemoc často způsobuje únavu, a to je pravděpodobně nejtěžší viník k léčbě. Zatímco odborníci přesně neurčili, proč lidé s MS zažívají toto vyčerpání, jen si představte, jak tvrdé nervy musí pracovat, aby se mohly pohybovat, cítit a myslet, zatímco jsou nervové dráhy poškozeny nebo blokovány.

Naštěstí se jiné zdroje únavy u RS snáze léčí (pokud nejsou léčitelné), a proto je důležité pečlivě vyhodnotit únavu vašeho dítěte neurologem i pediatrem vašeho dítěte.

Mezi tyto příčiny únavy nesouvisející s MS patří:

• Léky: Pokud vaše dítě užívá interferonovou terapii, což je typ léčby modifikující onemocnění, může to způsobit únavu a příznaky podobné chřipce. Léky, které se používají k léčbě problémů s močovým měchýřem nebo svalových křečí, mohou také způsobit únavu.
• Problémy se spánkem: Špatné spánkové návyky, nespavost související s depresí a / nebo úzkostí nebo stav spánku, jako je syndrom neklidných nohou, mohou přispět k únavě.
• Další zdravotní stavy: Onemocnění štítné žlázy, anémie z nedostatku železa, virové infekce a deprese jsou příklady zdravotních stavů jiných než MS, které způsobují únavu.

Jakmile vy, vaše dítě a váš zdravotnický tým vyřešíte a vyléčíte jiné příčiny únavy, je dobré navštívit rehabilitační specialisty.

Rehabilitační terapie účinné při únavě zahrnují:

• Fyzikální terapie: Fyzioterapeut má přístup k rovnováze, slabosti a ztuhlosti vašeho dítěte a v případě potřeby řeší problémy s mobilitou. S ohledem na tyto skutečnosti může terapeut navrhnout cvičební program, který může zlepšit únavu vašeho dítěte, přičemž bude v bezpečí a bude mít na paměti jedinečné limity. Pokud cvičení není v zájmu nebo schopnosti vašeho dítěte, je jóga skvělou a efektivní alternativou.
• Pracovní terapie: Pracovní terapeut může pomoci vašemu dítěti kompenzovat a / nebo zvládat každodenní potíže spojené s RS. Konkrétněji, pracovní terapeut může vaše dítě naučit strategie zachování energie. Řekněme například, že vaše teenagerka miluje volejbal, ale zjistí, že je příliš unavená, když se chystá trénovat, aby si to užila nebo se dokonce někdy zúčastnila. V takovém případě může váš terapeut doporučit chodit do školy místo chodit a odpoledne si zdřímnout ve dnech, kdy má volejbalové tréninky.

Jak bojovat proti únavě MS

Ve škole

Možná bude třeba vzít v úvahu vzdělávací možnosti, například přestávky v koupelně, pokud má vaše dítě problémy s močovým měchýřem, čas odpoledního odpočinku, pokud má vyčerpávající únavu, nebo čas navíc na projížďku po školním areálu, pokud existují omezení mobility.

Promluvte si s učiteli vašeho dítěte a správou školy o tom, co potřebuje, aby byla škola pozitivním zážitkem. Nezapomeňte také, že vaše dítě nemusí mít všechny potenciální příznaky MS. Vědět to může pomoci seznamu cítit se méně ohromující. Plány léčby jsou jedinečné v tom, že se zabývají konkrétními příznaky, které vaše dítě zažívá.

Slovo od Verywell

Ať už máte MS sami nebo jste rodičem dítěte s MS (nebo obojím), pokračujte v dobré práci se vzděláním, hledáním odpovědí a učením svého dítěte žít život naplno. Doufejme, že se vaše mysl trochu uvolní, když budete vědět, že výzkum pediatrické MS se rozvíjí a vyvíjí - což je skvělý začátek k tomu, abyste snad někdy našli lék.