Diagnostika primární progresivní roztroušené sklerózy

Diagnostika primární progresivní roztroušené sklerózy (PPMS) má zvláštní problémy, protože lidé s PPMS mají pomalou postupnou ztrátu funkce v průběhu měsíců až let. To je na rozdíl od relabující-remitující MS, při které může člověk po relapsu obnovit neurologické funkce.

Rozdíly mezi těmito dvěma typy MS mají něco společného s jedinečnou biologií, která je za nimi.

Výzkum naznačuje, že relapsující-remitující MS je zánětlivý proces (imunitní systém napadající nervová vlákna), zatímco primární progresivní MS je degenerativnější proces, kde se nervová vlákna pomalu zhoršují. Proč jedna osoba vyvíjí PPMS na rozdíl od relapsující-remitující MS není jasné, ale odborníci se domnívají, že mohou hrát roli geny, ačkoli vědecké důkazy, které to podporují, jsou stále nedostatečné.

chee gin tan / Getty Images

Diagnóza primární progresivní MS

Definitivní PPMS lze diagnostikovat, pokud jsou splněny následující podmínky:

• Osoba má nejméně jeden rok zdokumentované klinické progrese (což znamená zhoršení jejích symptomů RS).
  • Alespoň dvě z následujících možností:
    Mozková MRI léze, která je typická pro MS
  • Dvě nebo více MS lézí v míše
  • Pozitivní lumbální punkce, což znamená, že existují důkazy buď o oligoklonálních pásech, nebo o zvýšené hladině protilátek IgG (jedná se o proteiny, které naznačují výskyt zánětu v těle)

Většina lidí s PPMS začíná příznakem postupného zhoršování potíží s chůzí, které se označuje jako „progresivní spastická paraparéza“.

Jiní lidé však mají takzvaný „cerebelární syndrom“, který se vyznačuje těžkou ataxií a problémy s rovnováhou. Bez ohledu na to, o jaké typy příznaků se jedná, je třeba prokázat, že postup diagnostiky PPMS je stabilní již více než rok bez relapsů.

MRI v diagnostice PPMS

Diagnóza roztroušené sklerózy vyžaduje šíření (zhoršování) symptomů a lézí v prostoru a čase. O „diseminaci v čase“ se stará zhoršení příznaků po dobu nejméně jednoho roku (jak je uvedeno výše). MRI skeny se používají k určení „šíření lézí ve vesmíru“.

To znamená, že použití skenů MRI k diagnostice PPMS má své výzvy. Jednou z hlavních výzev je, že výsledky MRI mozku u lidí s PPMS mohou být „jemnější“ než u lidí s RRMS, s mnohem méně (aktivními) lézemi zvyšujícími gadolinium.

MRI míchy u lidí s PPMS však klasicky vykazuje atrofii. Vzhledem k tomu, že PPMS je velmi ovlivněna mícha, lidé mívají problémy s chůzí, stejně jako s dysfunkcí močového měchýře a střev.

Lumbální punkce při diagnostice PPMS

Lumbální punkce, označovaná také jako spinální kohoutek, mohou být velmi užitečné při stanovení diagnózy PPMS a vyloučení dalších stavů.

Pro potvrzení diagnózy PPMS jsou důležité dva nálezy:

• Přítomnost oligoklonálních pásem: To znamená, že se při analýze míchy objeví „pásy“ určitých proteinů (imunoglobulinů). Důkazy o oligoklonálních pásech v mozkomíšním moku lze pozorovat u více než 90 procent lidí s MS, ale lze je najít také u jiných poruch.
• Produkce intratekálních protilátek IgG: To znamená, že IgG je produkován v oddělení míchy - to je známka reakce imunitního systému.

VEP pomůže potvrdit diagnózu PPMS

Vizuální evokovaný potenciál je test, který zahrnuje nošení snímačů EEG (elektroencefalogramu) na pokožce hlavy při sledování černobílého kostkovaného vzoru na obrazovce. EEG měří zpomalené reakce na vizuální události, což naznačuje neurologickou dysfunkci. VEP také pomohli při stanovení diagnózy PPMS, zejména když nejsou definitivně splněna jiná kritéria.

MS s progresivním relapsem

Je důležité si uvědomit, že u některých lidí, kteří začínají s diagnózou PPMS, se mohou po diagnóze vyskytnout relapsy. Jakmile se to začne dít, diagnóza této osoby se změní na progresivní relapsující MS (PRMS). Každý s PRMS však začíná diagnostikou PPMS. Progresivní relapsující MS je nejvzácnější formou MS, přičemž je postiženo pouze 5 procent jedinců s MS.

Slovo od Verywell

Nakonec mnoho neurologických onemocnění napodobuje MS, takže velká část diagnostiky jakéhokoli typu MS vylučuje možnost, že by to mohlo být něco jiného. Mezi další poruchy, které je třeba vyloučit, patří: nedostatek vitaminu B12, lymská borelióza, komprese míchy, neurosyfilis nebo onemocnění motorických neuronů.

To je důvod, proč je důležité navštívit lékaře pro správnou diagnózu, pokud máte neurologické příznaky. Zatímco diagnostický proces může být zdlouhavý, zůstaňte ve své zdravotní péči trpěliví a proaktivní.