Frontotemporální demence (FTD) je typ demence, který se často nazývá Pickova choroba. Zahrnuje skupinu poruch, které ovlivňují chování, emoce, komunikaci a poznávání. Mezi další názvy používané pro FTD patří:
- frontotemporální degenerace
- frontální temporální demence
- Pickův komplex
- frontotemporální lobární degenerace
- čelní demence
U FTD jsou ovlivněny čelní a časové laloky mozku a atrofují (zmenšují se). FTD typicky udeří relativně mladé lidi (50 až 60 let), ale byla také identifikována u lidí ve věku 21 a starých 80 let. Asi 60% případů FTD jsou lidé ve věku od 45 do 64 let.
Arnold Pick poprvé identifikoval abnormální sbírky tau proteinů v mozku (tzv. Pickova těla) v roce 1892. Pickova těla jsou přítomna v některých typech FTD a lze je vidět pouze pod mikroskopem během pitvy.
Thanasis Zovoilis / Getty Images
Typy
Čtyři poruchy, které spadají do kategorie FTD, zahrnují:
- Varianta chování Frontotemporální demence: Jak název zmiňuje, varianta chování FTD významně ovlivňuje chování a způsobuje sociálně nevhodné interakce a emoce.
- Primární progresivní afázie: Primární složkou tohoto typu FTD jeafázie, který odkazuje na zhoršení jazykových schopností. To může ovlivnit schopnost komunikovat a porozumět.
- Progresivní supranukleární obrna: Supranukleární obrna ovlivňuje rovnováhu a pohyb, stejně jako kognitivní schopnosti. Výrazným příznakem je zhoršený pohyb očí.
- Kortikobazální degenerace: Symptomy kortikobazální degenerace se často objevují jako svalová slabost a třes a obvykle začínají pouze na jedné straně těla. Jak tato porucha postupuje, vyvíjejí se také problémy s pamětí a chováním.
Příznaky
Změny chování: Lidé s FTD často projevují sociálně nevhodné chování, například netaktní komentáře, nedostatek vhledu nebo empatie, roztržitost, zvýšený zájem o sex nebo významné změny v preferencích jídla. Jiné vykazují špatnou hygienu, opakující se komentáře nebo chování, nízkou energii a špatnou motivaci. Mohou také mítplochý nebo tupý efekt, což znamená, že jejich tváře nevykazují žádné nebo žádné emoce, včetně smutku, radosti nebo hněvu.
Změny komunikace: FTD často ovlivňuje schopnost komunikace v obouexpresivní řeč(schopnost vyjadřovat se slovy) areceptivní řeč(schopnost porozumět řeči). Jednotlivci mohou mít problém najít správné slovo, mluvit velmi váhavě a pomalu, obtížně číst a psát přesně a neumět formulovat věty smysluplným způsobem.
Změny pohybu: FTD často ovlivňuje schopnost řídit pohyb a jiné motorické akce. Ti, kteří mají FTD, mohou často padat nebo mají nežádoucí pohyby rukou a nohou nebo otřesy.
Je zajímavé, že paměť člověka a porozumění prostoru kolem něj často zůstávají relativně nedotčené, zejména v dřívějších fázích.
Jak se liší FTD a Alzheimerova choroba
U Alzheimerovy choroby jsou typickými počátečními příznaky zhoršení krátkodobé paměti a potíže s učením se něčemu novému. V FTD zůstává paměť zpočátku neporušená; časné příznaky zahrnují potíže s vhodnými sociálními interakcemi a emocemi, stejně jako některé jazykové problémy.
FTD a Alzheimerova choroba se také liší v tom, jak je mozek fyzicky ovlivněn. FTD postihuje hlavně frontální a temporální laloky mozku; zatímco Alzheimerova choroba postihuje temporální laloky v raných fázích, ale s progresí ovlivňuje většinu oblastí mozku.
FTD se také zaměřuje na mladší jedince. Průměrný věk nástupu FTD je asi 60 let. Zatímco někteří lidé mají Alzheimerovu chorobu v raném stadiu, většina pacientů má více než 65 let a mnoho z nich je do 70. nebo 80. let.
Příčiny
Příčina FTD není známa. Zatímco se zdá, že většina případů FTD se vyvíjí náhodou, v některých případech hraje roli genetika. Přibližně 10% případů lze vysledovat zpět ke změně jediného genu. Tato genová mutace je přímo zděděna, což znamená, že pokud má vaše matka nebo otec tento specifický gen pro FTD, máte 50% šanci na rozvoj FTD.
Dalších 20% až 40% lidí s diagnostikovanou FTD má rodinnou souvislost, kde byla FTD diagnostikována více než jedna příbuzná během dvou nebo více generací.
Diagnóza
Podobně jako při diagnostice Alzheimerovy choroby neexistuje jediný test, který by diagnostikoval FTD. Pacienti obvykle podstoupí některé zobrazovací testy, jako je MRI nebo PET sken, kognitivní testy k měření paměťových a jazykových schopností, testování fyzického pohybu, případně spinální kohoutek a některé krevní testy. Diagnóza se provádí shromážděním všech výsledků z těchto testů, vyloučením dalších příčin, jako je nedostatek vitaminu B12 nebo infekce, a porovnáním vašich příznaků s jinými případy FTD. Je důležité, aby se do tohoto hodnocení zapojil neurolog obeznámený s FTD a jinými typy demence, protože některé aspekty FTD napodobují jiné poruchy.
Ošetření
Neexistuje žádný lék, který by se zaměřil na tento typ demence, takže cílem léčby je co nejvíce kontrolovat příznaky. Lékaři mohou předepsat léky, které se často používají při problémech s pohybem u Parkinsonovy choroby, včetně Carbidopy / levodopy (Sinemet). Někdy je chování FTD řešeno antipsychotickými léky, pokud jsou nelékové přístupy neúčinné.
Antidepresivní léky, konkrétně selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), prokázaly určitou výhodu při léčbě některých obsedantních nebo kompulzivních chování FTD. Někteří lékaři také předepisují léky, které se obvykle podávají pacientům s Alzheimerovou chorobou, včetně inhibitorů cholinesterázy. Výzkum však dosud jasně neprokázal, že tyto léky jsou účinné pro FTD.
Pracovní a fyzikální terapie může být pro pacienty také přínosem tím, že pomáhá udržovat nebo zpomalovat zhoršení motorických a pohybových schopností, zatímco logopedická terapie může někdy pomoci s komunikačními deficity.
Prevalence
Asi 10% až 20% všech demencí tvoří FTD, což znamená přibližně 50 000 až 60 000 Američanů. FTD je jedním z nejčastějších typů demence u dospělých mladších 65 let a je častější u mužů než u žen.
Prognóza
Prognóza FTD je špatná. Očekávaná délka života se pohybuje od dvou do 20 let po stanovení diagnózy, v závislosti na rychlosti progrese a přítomnosti dalších nemocí. FTD nezpůsobuje smrt, ale ztěžuje boj s jinými nemocemi a infekcemi.
Slovo od Verywell
Frontotemporální demence je jeden druh demence, který obecně není zdaleka tak známý jako Alzheimerova choroba. Pochopení toho, jak by to mohlo ovlivnit vás nebo vaši blízkou osobu, vám může pomoci připravit se na to, co můžete očekávat a jak nejlépe zvládnout jeho účinky.
.jpg)
