Idiopatická plicní fibróza (IPF) není léčitelná, ale je léčitelná. Naštěstí byly od roku 2014 schváleny nové léky, které u lidí žijících s touto chorobou mění příznaky, kvalitu života a progresi. Naproti tomu se za léky, které se používaly až donedávna, považovalo u některých lidí s IPF více škody než užitku. Pokud vám byla diagnostikována tato nemoc, ujistěte se, že vás starší informace nenechají odradit.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Cíle léčby idiopatické plicní fibrózy
Škoda, ke které došlo v IPF, je ze své podstaty nevratná; fibróza (zjizvení), která se objevila, nelze vyléčit. Cíle léčby jsou proto:
- Minimalizujte další poškození plic. Protože základní příčinou IPF je poškození následované abnormálním hojením, je léčba zaměřena na tyto mechanismy.
- Zlepšete dýchací potíže.
- Maximalizujte aktivitu a kvalitu života.
Protože IPF je neobvyklé onemocnění, je užitečné, když mohou pacienti vyhledat péči v lékařském středisku, které se specializuje na idiopatickou plicní fibrózu a intersticiální plicní onemocnění. Specialista pravděpodobně má nejnovější znalosti o dostupných možnostech léčby a může vám pomoci vybrat ten, který je pro váš individuální případ nejlepší.
Léky na idiopatickou plicní fibrózu
Inhibitory tyrosinkinázy
V říjnu 2014 se dvě léky staly prvními léky schválenými FDA speciálně pro léčbu idiopatické plicní fibrózy. Tyto léky, pirfenidon a nintedanib, cílí na enzymy nazývané tyrosinkináza a působí snížením fibrózy (antifibrotika).
Velmi zjednodušeně enzymy tyrosinkinázy aktivují růstové faktory, které způsobují fibrózu, proto tyto léky blokují enzymy, a tedy růstové faktory, které by způsobovaly další fibrózu.
Bylo zjištěno, že tyto léky mají několik výhod:
- Během roku, kdy pacienti drogu užívali, snížili progresi onemocnění na polovinu (nyní se zkoumá po delší dobu).
- Snižují funkční pokles plicních funkcí (pokles FVC je menší) o polovinu.
- Mají za následek méně exacerbací onemocnění.
- Pacienti užívající tyto léky měli lepší kvalitu života související se zdravím.
Tyto léky jsou obecně dobře tolerovány, což je velmi důležité pro progresivní onemocnění bez léčby; nejčastějším příznakem je průjem.
N-acetylcystein
V minulosti se k léčbě IPF často používal n-acetylcystein, ale novější studie neprokázaly jeho účinnost. Když se rozpadne, zdá se, že lidé s některými typy genů mohou zlepšit léčbu, zatímco lidé s jiným typem genu (jinou alelou) jsou touto drogou skutečně poškozeni.
Inhibitory protonové pumpy
Zajímavá je jedna studie provedená s použitím esomeprazolu, inhibitoru protonové pumpy, na plicních buňkách v laboratoři a na potkanech. Tento lék, běžně používaný k léčbě gastroezofageálního refluxu, vedl ke zvýšení přežití jak v plicních buňkách, tak u potkanů. Vzhledem k tomu, že GERD je běžným předchůdcem IPF, předpokládá se, že kyselina ze žaludku aspirovaná do plic může být součástí etiologie IPF. I když to ještě nebylo testováno na lidech, určitě by měla být zvážena léčba chronické GERD u jedinců s IPF.
Chirurgie plic
Používání dvoustranných nebo jednorázových transplantací plic jako léčby IPF se za posledních 15 let neustále zvyšuje a představuje největší skupinu lidí čekajících na transplantaci plic ve Spojených státech. To s sebou nese značné riziko, ale je to jediná léčba, o které se v současné době ví, že jasně prodlužuje délku života.
V současné době je střední doba přežití (doba, po které polovina lidí zemřela a polovina stále naživu) po transplantaci 4,5 roku, i když je pravděpodobné, že se přežití během této doby zlepšilo, zatímco medicína bude pokročilejší. Míra přežití je u bilaterálních transplantací vyšší než u jedné transplantace plic, předpokládá se však, že to souvisí více s jinými faktory než s transplantací, jako jsou charakteristiky lidí, kteří měli jednu nebo dvě transplantované plíce.
Podpůrná léčba
Protože IPF je progresivní onemocnění, je nesmírně důležitá podpůrná léčba zajišťující nejlepší možnou kvalitu života. Některá z těchto opatření zahrnují:
- Správa souběžných problémů.
- Léčba příznaků.
- Chřipka a zápal plic pomáhají předcházet infekcím.
- Plicní rehabilitace.
- Kyslíková terapie - Někteří lidé váhají s použitím kyslíku kvůli stigmatu, ale pro některé lidi s IPF může být velmi užitečná. Určitě usnadňuje dýchání a umožňuje lidem s tímto onemocněním lepší kvalitu života, ale také snižuje komplikace spojené s nízkým obsahem kyslíku v krvi a snižuje plicní hypertenzi (vysoký krevní tlak v tepnách, které cestují mezi pravou stranou srdce a plíce).
Současné podmínky a komplikace
U lidí žijících s IPF je běžné několik komplikací. Tyto zahrnují:
- Spánková apnoe
- Gastroezofageální refluxní choroba (GERD)
- Plicní hypertenze - Vysoký krevní tlak v plicních tepnách ztěžuje vytlačování krve do krevních cév procházejících plícemi, takže pravá strana srdce (pravá a levá komora) musí tvrdě pracovat.
- Deprese
- Rakovina plic - Zhruba 10 procent lidí s IPF má rakovinu plic
Jakmile vám bude diagnostikována IPF, měli byste s lékařem prodiskutovat možnost těchto komplikací a navrhnout plán, jak jim nejlépe čelit nebo jim dokonce předcházet.
Skupiny a komunity online podpory
Není nic jako mluvit s jinou osobou, která se vyrovnává s nemocí, jako jste vy. Protože je však IPF neobvyklé, ve vaší komunitě pravděpodobně není podpůrná skupina. Pokud se podrobujete léčbě v zařízení, které se specializuje na IPF, mohou být prostřednictvím vašeho lékařského centra k dispozici osobní podpůrné skupiny.
Pro ty, kteří nemají podpůrnou skupinu, jako je tato - což pravděpodobně znamená většinu lidí s IPF -, jsou online podpůrné skupiny a komunity skvělou volbou. Navíc jsou to komunity, které můžete vyhledávat sedm dní v týdnu, 24 hodin denně, když se opravdu potřebujete někoho dotknout.
Skupiny podpory jsou nápomocné při poskytování emocionální podpory mnoha lidem a jsou také způsobem, jak držet krok s nejnovějšími poznatky a léčbou této nemoci. Mezi příklady, ke kterým se můžete připojit, patří:
- Nadace pro plicní fibrózu
- Inspirujte komunitu plicní fibrózy
- Komunita plicní fibrózy pacientů LikeLe
Slovo od Verywell
Prognóza idiopatické plicní fibrózy se velmi liší, někteří lidé mají rychle progresivní onemocnění a jiní zůstávají stabilní po mnoho let. Je těžké předvídat, jaký bude kurz u každého pacienta. Střední míra přežití byla 3,3 roku v roce 2007 oproti 3,8 roku v roce 2011. Další studie zjistila, že lidé ve věku 65 let a více žili v roce 2011 s IPF déle než v roce 2001.
I bez nově schválených léků se zdá, že se péče zlepšuje. Nespoléhejte na starší informace, které najdete, které jsou pravděpodobně zastaralé. Promluvte si se svým lékařem o možnostech uvedených zde a které jsou pro vás nejlepší.
