Sarkom je vzácná forma rakoviny, která specificky ovlivňuje pojivové (mezenchymální) tkáně, včetně:
- Kost
- Chrupavka
- Tlustý
- Sval
- Šlachy
- Nervová vlákna
- Krevní a lymfatické cévy
Existuje více než 70 typů sarkomu a příznaky se liší podle umístění a velikosti nádoru. Sarkomy jsou diagnostikovány stejným způsobem jako jiné zhoubné nádory (se zobrazením a biopsií) a jsou léčeny chirurgickým zákrokem, chemoterapií, radiační terapií a novějšími cílenými a imunoterapeutickými léky.
Sarkomy jsou primární nádory, což znamená, že začínají v kostech a pojivových tkáních. Ty, které začínají v jiné části těla a šíří se (metastázují) do kostí a pojivových tkání, jsou považovány za sekundární nádory a mohou být jakéhokoli typu rakoviny.
FatCamera / Getty Images
Typy
Sarkomy jsou obecně klasifikovány jako kostní sarkomy nebo sarkomy měkkých tkání, z nichž každý má více podtypů.
Kostní sarkomy
Kostní sarkomy jsou primární kostní nádory. Mezi nejběžnější typy patří:
- Osteosarkom (nejčastější)
- Chordoma
- Chondrosarkom
- Ewingův sarkom
- Fibrosarkom
- Obří buněčný nádor kostí
- Maligní vláknitý histiocytom
- Neurofibrom kosti
- Pagetova choroba kostí
Prevalence rakoviny kostí
Ve Spojených státech je kostním sarkomem ročně postiženo přibližně 3 600 lidí. Primární kostní sarkomy tvoří méně než 0,2% všech druhů rakoviny, ale kosti mohou být místem šíření rakoviny, která začala jinde.
Sarkom měkkých tkání
Sarkomy měkkých tkání jsou také primární nádory ovlivňující šlachy, svaly, cévy, tuk, nervová vlákna a další měkké pojivové tkáně. Mezi nejběžnější typy patří:
- Alveolární sarkom: Ovlivňuje měkké tkáně, jako jsou svaly, tuk nebo nervy
- Angiosarkom: Formy ve výstelce krve a lymfatických cév
- Jasný buněčný sarkom: Nalezený v nohou, rukou a končetinách
- Epitelioidní sarkom: Začíná v měkké tkáni kůže, obvykle na prstu, noze, ruce nebo končetině
- Fibrosarkom: Začíná ve vláknitých pojivových tkáních kolem šlach
- Gastrointestinální stromální tumor (GIST): Vyskytuje se kdekoli v zažívacím traktu
- Kaposiho sarkom: Formy pod kůží, v lymfatických uzlinách, v podšívce krku, úst, nosu a dalších orgánů
- Leiomyosarkom: Typicky se vyvíjí v hladkých svalech, jako jsou břišní orgány
- Liposarkom: Začíná v tukových buňkách, nejčastěji v končetinách, svalech nebo břiše
- Maligní vláknitý histiocytom (MFH): Typicky se vyskytuje ve svalech a šlachách, zřídka v kostech
- Maligní mezenchymom: nádory měkkých tkání, které obsahují dva nebo více podtypů sarkomu a obvykle začínají na krku, hlavě nebo končetinách
- Maligní schwannomy: Forma v tkáních kolem nervů
- Neurogenní sarkom: Vyvíjí se na nervovém obalu
- Rhabdomyosarkom: Formy v kosterním svalu
- Synoviální sarkom: Nachází se v končetinách, v blízkosti kloubů a ovlivňuje svaly nebo vazy
- Děložní sarkom: Začíná ve svalové vrstvě dělohy
Sarkomy měkkých tkání
Sarkomy měkkých tkání tvoří pouze 0,7% všech druhů rakoviny ve Spojených státech (nebo jen něco málo přes 13 000 diagnóz).
Příznaky
Příznaky sarkomu se liší podle typu, umístění a rozsahu malignity. Některé, jako je Kaposiho sarkom, mohou způsobit pouze kožní léze, ale žádné další zjevné příznaky. Jiné, jako je rhabdomyosarkom ledvin, mohou být extrémně agresivní a rychle se šíří do jater, plic a dalších míst.
Kostní sarkom
Nejběžnějším prvním příznakem kostního sarkomu je bolest v postižené kosti. Bolest může v určitých dobách přicházet, odcházet nebo se zhoršovat, například v noci nebo během aktivity. Jak nemoc postupuje, bolest bude konstantní a bude intenzivnější, když bude aktivní.
Může se také objevit otok nebo boule pod kůží v místě bolesti. Tento příznak se často projeví až chvíli po začátku bolesti. Pokud je rakovina v kostech krku, může to způsobit potíže s polykáním. Pokud jsou postiženy kosti páteře, tlak na nervy může vést k bolestem zad, necitlivosti a slabosti končetin nebo břicha a problémům s močením nebo průchodem stolice. Pokud dojde k poškození nervových buněk tlakem, může dojít k paralýze.
Nejběžnějším místem pro šíření nebo metastázování osteosarkomu jsou plíce. Vzácněji se může rozšířit i do kostí.
Vzácně mohou být sarkomy spojeny se zvýšenou hladinou vápníku (hyperkalcémie) a mohou způsobit ledvinové kameny, zácpu, zmatenost nebo problémy se srdcem.
Sarkom měkkých tkání
Jedním z nejpozoruhodnějších příznaků sarkomu měkkých tkání je vývoj hrudky nebo uzliny. Hrudka má tendenci být bezbolestná, pevná a fixovaná na místě a může se objevit na pažích a nohou dvě třetiny času. Druhá třetina se vyskytuje na hlavě, krku, kmeni, břiše a retroperitoneu - prostor za břišní stěnou, který obsahuje část aorty, dolní duté žíly, slinivky břišní a ledvin.
Kromě hrudky často neexistují žádné další příznaky. Pokud se hrudka dostatečně zvětší, zatímco zůstane bez povšimnutí, může to způsobit příznaky, jako je bolest, otok, otoky a interference s fungováním kostí, nervů a krevních cév.
Pokud se hrudka nachází v určitých oblastech, může způsobit obstrukci gastrointestinálního traktu, což vede k příznakům, jako je ztráta chuti k jídlu, zácpa a křeče. Velké sarkomy, které tlačí na nervy, mohou vést k neurologickým problémům a ty v končetinách mohou způsobit hlubokou žilní trombózu.
Příčiny
Vědci plně nechápou, co způsobuje sarkom, i když určité rizikové faktory jsou s touto chorobou silně spojeny.
Kostní sarkom
Kostní sarkomy jsou spojeny s faktory prostředí a zděděnými genetickými mutacemi. Vystavení záření a specifickým látkám nalezeným v chemoterapeutických léčivech (alkylační činidla) zvyšuje riziko osteosarkomu a dalších kostních nádorů. Zděděné genetické syndromy, včetně Pagetovy choroby a Li-Fraumeniho syndromu, jsou také s touto chorobou silně spojeny.
Sarkom měkkých tkání
Mnoho sarkomů měkkých tkání - zejména dětské rakoviny jako alveolární sarkomy - je spojeno se sporadickými genetickými mutacemi, z nichž některé se mohou vyvinout během formování embrya. Jiné souvisejí s dědičnými genetickými syndromy, jako je Li-Fraumeni, neurofibromatóza typu 1 a familiární adenomatózní polypóza. Mezi rizikové faktory prostředí patří předchozí expozice záření, průmyslovému chemickému vinylchloridu a předchozí historie lymfedému.
Svou roli hraje také věk. Zatímco většině lidí se sarkomy měkkých tkání je více než 50, některé podtypy se často vyskytují u dětí.
Diagnóza
Kostní sarkom i sarkom měkkých tkání jsou diagnostikovány kombinací fyzického vyšetření, zobrazovacích studií a biopsie. Laboratorní testy jsou pro diagnostiku sarkomu méně užitečné a u mnoha lidí se sarkomem měkkých tkání budou normální krevní testy vykazovat normální výsledky. Existují malé rozdíly v použitých testech a postupech.
Kostní sarkom
Primárním diagnostickým zobrazovacím nástrojem pro kostní sarkomy je rentgenové záření. Mezi další zobrazovací nástroje, které lze použít, patří počítačová tomografie (CT), scintigrafie kostí nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
Biopsie lze provést jehlou nebo řezem. Metody zahrnují:
- Jemná aspirace jehlou (FNA)
- Biopsie jádrové jehly
- Chirurgická kostní biopsie
Typ provedené biopsie závisí na umístění nádoru. Biopsie odstraní malý vzorek tkáně, který je poté vyšetřen mikroskopem, aby byla stanovena jednoznačná diagnóza. Když jsou prováděny biopsie jehlou, je vzorek tkáně odstraněn malým otvorem vytvořeným v kosti. Pokud biopsie vyžaduje řez, provede se v nádoru malý řez.
Mohou být provedeny laboratorní testy, jako je krevní test. Úrovně alkalické fosfatázy a laktátdehydrogenázy mají tendenci být zvýšené u osteosarkomu a Ewingova sarkomu. Jejich vysoké hladiny však neznamenají přítomnost rakoviny. Během vysoké buněčné aktivity, například když děti rostou nebo se kosti hojí po přerušení, jsou také vysoké hladiny alkalické fosfatázy. Bude nutné provést více testů, aby se zjistilo, zda je přítomen kostní sarkom.
Sarkom měkkých tkání
Zobrazovací techniky používané k diagnostice sarkomu měkkých tkání zahrnují:
- MRI
- Skeny pozitronové emisní tomografie (PET)
- CT
- Kombinované PET-CT skeny
Tyto nástroje mohou ukazovat na možnou diagnózu sarkomu, ale k potvrzení diagnózy a určení typu přítomného sarkomu bude zapotřebí biopsie. MRI jsou vhodné pro zobrazování měkkých tkání, ale CT může být užitečnější pro diagnostiku sarkomu v hrudníku nebo břiše.
V závislosti na umístění nádoru lze použít buď jehlu, nebo biopsii řezem. Patolog specializující se na sarkomy měkkých tkání může vyšetřit tkáň extrahovanou během biopsie. Zobrazovací nástroje, jako je ultrazvuk nebo MRI, mohou pomoci manévrovat s jehlou do nádoru. Protože k odstranění sarkomů měkkých tkání je často nutný další chirurgický zákrok, biopsie řezem se obvykle neprovádějí. Většina lékařů dává přednost použití FNA nebo biopsie jádrovou jehlou a o chirurgickém zákroku bude uvažovat pouze v případě, že laboratorní vyhodnocení bude neprůkazné nebo bude obtížné dosáhnout nádoru.
Postupování a hodnocení
Diagnóza toho, kde se rakovina v těle nachází, kde se mohla rozšířit a zda jsou zasaženy jiné části těla, se nazývá staging. Provádí se testování za účelem zjištění stádia rakoviny. Tyto informace vedou k průběhu léčby a pomáhají určovat šance pacienta na uzdravení (prognóza). Různé typy rakoviny mají jedinečná stagingová kritéria, ale pro všechny se používá průvodce stagingem TNM (tumor, node, metastasis).
TNM staging využívá informace o:
- Velikost a umístění nádoru
- Zda se to rozšířilo do lymfatických uzlin a jak
- Zda a jak rozsáhle se rakovina rozšířila do dalších částí těla
Tyto výsledky jsou brány v úvahu při určování stádia rakoviny od 1 do 4, která pak určuje léčbu. Fáze 1 až 3 označují velikost nádoru a jeho šíření do okolních tkání, zatímco stupeň 4 naznačuje, že rakovina se rozšířila do vzdálenějších oblastí těla.
Lékaři také používají systém klasifikace, aby zjistili, jak podobné jsou rakovinné buňky se zdravými buňkami pod mikroskopem. Rakovinové buňky, které se podobají zdravým buňkám, se nazývají „dobře diferencované“ nebo „nádory nízkého stupně“, nádory středního stupně jsou „středně diferencované“ a rakovinné buňky, které se nepodobají zdravým buňkám, se nazývají „špatně diferencované“ nebo „vysoce diferencované“. stupeň nádoru. “
Nádory nižšího stupně obvykle naznačují menší šanci na rychlé šíření, a tedy příznivější prognózu. Čím vyšší známka, tím agresivnější léčba bude možná nutná. V případě sarkomu měkkých tkání má hodnocení zásadní význam pro stanovení prognózy.
Fáze a hodnocení spolu s výkonovým stavem pacienta - jak dobře mohou provádět každodenní úkoly a tolerovat léčbu - a dalšími faktory pomáhají informovat o rozhodnutích o léčbě a celkové prognóze.
Léčba
Ačkoli se léčba sarkomu může lišit podle typu rakoviny, chirurgický zákrok zůstává nejběžnější léčbou v raných fázích. Chemoterapii nebo ozařování lze použít před chirurgickým zákrokem ke zmenšení nádoru (neoadjuvantní léčba) nebo po chirurgickém zákroku k vyčištění zbývajících rakovinných buněk (adjuvantní léčba).
Užívání léků, nazývané také systémová terapie, zahrnuje:
- Imunoterapie
- Chemoterapie
- Cílená terapie
Mohou být použity současně, jednotlivě nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem na sarkom kostí a měkkých tkání.
Kostní sarkom
Průběh a typ léčby se budou lišit v závislosti na stadiu a stupni rakoviny. U sarkomů nízkého stupně, které začínají v kosti, je typické chirurgické odstranění nádoru a okolí. U vysoce kvalitního primárního kostního sarkomu lze chirurgický zákrok také kombinovat s jinými způsoby léčby, jako jsou léky a záření.
Tam, kde byla amputace kdysi běžným aspektem léčby kostního sarkomu, lze nyní v 90% případů použít kombinaci šetřící končetiny s chemoterapií. Když se nádor extrahuje, odstraní se také okolní kostní tkáň v případě, že se rozšíří rakovinné buňky . Většina z těchto operací může končetinu ušetřit, i když v závislosti na velikosti a umístění nádoru může být stále nutná amputace.
Pokročilé malignity mohou stále vyžadovat amputaci nebo typ operace nazývané rotační plastika, při které je část kosti odstraněna s neotočenými konci otočena a znovu připojena. Chirurgie se také používá k léčbě kostního sarkomu, který se rozšířil (metastázoval) do dalších oblastí z těla.
Sarkom měkkých tkání
Léčba sarkomu měkkých tkání se liší podle typu, umístění a stadia. Ve většině případů jsou nádory 1. a 2. stupně chirurgicky odstraněny a ošetřeny adjuvantní radiací. U 3. stupně a některých malignit 2. stupně by se také použila chemoterapie.
U sarkomů měkkých tkání 4. stupně se chirurgii obvykle vyhýbáme, protože jen zřídka zlepšuje výsledky. V takových případech lze záření nebo chemoterapii použít samostatně nebo v kombinaci ke zmenšení nádoru a zpomalení progrese onemocnění.
Ve výjimečných případech lze k odstranění primárního nádoru a metastáz použít chirurgický zákrok, obvykle když se malý počet metastáz rozšířil do hrudní dutiny. I přesto je riziko recidivy vysoké.
Prognóza
Obecně je míra přežití u sarkomu měkkých tkání lepší než u hlavního typu rakoviny kostí, osteosarkomu. Celkově má sarkom pětiletou míru přežití 65%. Skutečná míra přežití u každého pacienta závisí na faktorech, jako jsou:
- Kde se nachází nádor
- Pokud, kde a kolik se to rozšířilo
- Jak rychle se rakovinné buňky šíří
- Když je rakovina nalezena
Osteosarkom má jednu z nejhorších prognóz u dětí a dospívajících, a to i při agresivní léčbě. Podle Americké rakovinové společnosti je celková pětiletá míra přežití u dětí a dospívajících s osteosarkomem 69%. Přesto existují některé kostní sarkomy, jako je chondrosarkom a chordomy, které mají mnohem optimističtější vyhlídky.
Obecně řečeno, sarkom má tendenci mít horší výsledky než jiné běžnější typy rakoviny (jako je karcinom) ve stejném orgánu. Například děložní sarkom má celkovou pětiletou míru přežití 42% ve srovnání s karcinomem endometria, který má celkovou míru přežití 81%.
Míra přežití vychází z epidemiologických údajů shromážděných Národním onkologickým institutem, které se říká databáze SEER. Pro tento klasifikační systém jsou stádia definována podle toho, zda je rakovina lokalizovaná (omezená na primární nádor), regionální (ovlivňující blízké tkáně) nebo vzdálená (metastatická).
Míry přežití jsou pouze odhady a každý jednotlivý pacient bude mít jedinečnou prognózu. Vzhledem k tomu, že se tyto statistiky berou každých 5 let, nemusí vždy odpovídat za novější formy léčby, které se používají během současných 5 let.
Pětiletá míra přežití se vztahuje na první diagnózu rakoviny a nevztahuje se na případy, kdy se rakovina mohla rozšířit nebo byla léčena.
Slovo od Verywell
Sarkom kostí a měkkých tkání je vzácný a pokud se u vás vyskytnou hrudky nebo jiné příznaky, je pravděpodobné, že nejde o rakovinu. Dohodněte si schůzku se svým lékařem, abyste vyloučili jakékoli podezření.
Pokud vám nebo vašemu blízkému byl diagnostikován sarkom, řiďte se radami a léčebným plánem svého lékaře. Vězte, že existují možnosti léčby.
Jakkoli může být diagnóza sarkomu nepříjemná, každý rok se vyvíjí nová léčba, která prodlužuje dobu přežití i přežití bez onemocnění, a to iu pacientů s onemocněním 4. stupně. Léky zaměřené na neobvyklé formy sarkomu jsou stále dostupnější. Poraďte se s lékařem, jaké možnosti léčby máte k dispozici.
.jpg)
.jpg)
