Přehled subakutní sklerotizující panencefalitidy (SSPE)

Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE), někdy nazývaná Dawsonova choroba nebo Dawsonova encefalitida, je vzácná, ale fatální neurologická porucha způsobená virem spalniček, která se obvykle objevuje roky poté, co se jedinec ze spalniček zotavil. Časné příznaky jsou často jemné změny nálady nebo chování, ale s postupujícím onemocněním se stávají vážnějšími a oslabujícími. Na SSPE neexistuje lék a je téměř vždy fatální. Jedinou skutečnou obranou proti SSPE je úplné zabránění spalničkám prostřednictvím rozsáhlého očkování.

Geri Lavrov / Getty Images

Příznaky

Příznaky SSPE začínají jako jemné neurologické změny a nakonec postupují k úplnému vypnutí centrálního nervového systému. Stav obecně postupuje ve čtyřech fázích:

• Fáze I: Mezi časné příznaky onemocnění patří změny osobnosti nebo chování, včetně změn nálady nebo deprese.
• Fáze II: Příznaky se stávají zřetelnějšími, od nekontrolovaného pohybu nebo křečí až po záchvaty a demenci.
• Fáze III: Nedobrovolné trhavé pohyby jsou výraznější (tj. Svíjení), svaly mohou ztuhnout a je možné kóma.
• Fáze IV: Poškození mozku začíná ovlivňovat dýchání, krevní tlak a srdeční frekvenci a nakonec vede k smrti.

Tyto příznaky se obvykle objevují šest až osm let po zotavení z infekce spalničkami, ale mohou se objevit již o měsíc později.

SSPE je téměř vždy fatální. Téměř každý s tímto onemocněním zemře během několika let od diagnózy.

Příčiny

SSPE je závažná komplikace způsobená infekcí virem spalniček. Na rozdíl od jiných komplikací spalniček, jako je encefalitida nebo zápal plic, je SSPE dlouhodobou komplikací, která se neobjeví měsíce nebo - častěji - roky poté, co se zdá, že se někdo ze spalniček uzdravil.

Ne každý, kdo dostane spalničky, rozvíjí SSPE a není jasné, proč virus u některých tak silně ovlivňuje mozek, u jiných ne. Někteří vědci se domnívají, že mutantní kmen viru pravděpodobněji zaútočí na mozek, zatímco jiní věří, že reakce těla na spalničku může vyvolat proces zhoršování jinde. Výsledkem je otok a podráždění mozku. která může trvat roky a vést k poškození a smrti mozku.

Rizikové faktory

Určité skupiny lidí mají větší pravděpodobnost rozvoje SSPE než jiné, včetně:

• Děti a dospívající
• Muži
• Děti ve venkovských nebo přeplněných oblastech
• Děti infikované spalničkami v mladém věku

Včasná infekce spalničkami může být jedním z největších rizikových faktorů pro SSPE. Například jedna studie v Německu zjistila, že SSPE byl významně častější u těch, kteří byli infikováni v mladém věku (před věkem 5). Ve studii vědci vypočítali riziko SSPE u těchto dětí až na 1 ku 1700.

U kojenců je riziko ještě výraznější. Děti, které jsou nakaženy spalničkami v prvních 12 měsících, mají 16krát vyšší pravděpodobnost výskytu SSPE než ty, které onemocní ve věku 5 let nebo více. Většina dětí je proti spalničkám očkována až ve věku nejméně 12 měsíců .

Zatímco vakcína proti spalničkám obsahuje živý (ale silně oslabený) virus spalniček, očkování proti spalničkám zřejmě nezpůsobuje SSPE. Po vysoké míře očkování proti spalničkám ve skutečnosti následoval prudký pokles případů SSPE.

Diagnóza

Protože příznaky SSPE mohou vypadat jako jiné behaviorální nebo neurologické stavy, lékaři k diagnostice stavu obvykle používají kombinaci nástrojů a testů, včetně fyzické prohlídky, elektroencefalogramu, MRI a testu titru protilátek.

Fyzikální zkouška

Během fyzické prohlídky budou lékaři pravděpodobně hledat známky selhání centrálního nervového systému při pohledu na části očí nebo testování toho, jak dobře se svaly mohou koordinovat. Zeptají se také na anamnézu jednotlivce - konkrétně na to, zda měli spalničky nebo byli proti ní očkováni.

Lékař může také objednat několik dalších testů k potvrzení diagnózy a určení, v jaké fázi SSPE se někdo může nacházet.

Elektroencefalogram

Elektroencefalogramy (EEG) měří elektrickou aktivitu mozku. Během tohoto testu jsou po celé hlavě umístěny malé kovové disky (nazývané elektrody), které zachycují a zaznamenávají elektrické signály při provádění určitých činností, jako je rychlé dechování nebo při pohledu na jasné světlo.

EEG mohou lékařům pomoci odhalit abnormální elektrické signály v mozku, které by mohly signalizovat neurologické problémy, jako je SSPE, a také to, jak daleko by tento stav mohl být. V raných fázích SSPE by se výsledky EEG mohly vrátit k normálu, takže lékař může chtít test v průběhu času opakovat.

MRI mozku

Testy MRI mozku (zobrazování magnetickou rezonancí) využívají ke generování obrazů mozku silná magnetická pole a rádiové vlny. Lékaři pomocí tohoto testu zjistí, jaké konkrétní části mozku mohou být ovlivněny SSPE.

Titr sérových protilátek

Testy titru hledají známky toho, že tělo bylo vystaveno určitému zárodku. V případě SSPE lékaři pomocí těchto testů hledají titry protilátek proti spalničkám v tekutině nalezené v mozku nebo páteři.

Léčba

Na SSPE neexistuje lék. Léčba tohoto stavu obvykle zahrnuje zvládání příznaků, jako je použití léků proti záchvatům. Antivirotika a léky, které posilují imunitní systém, se někdy předepisují také ke zpomalení progrese onemocnění.

Zatímco léky mohou prodloužit nebo zlepšit kvalitu života pacientů s SSPE, jediným skutečným způsobem, jak to zastavit, je zabránit infekcím spalničkám od samého začátku.

Prevence

SSPE lze předcházet očkováním proti spalničkám. Lékaři doporučují dvě dávky vakcíny proti spalničkám - podávané jako součást vakcíny proti spalničkám, příušnicím a zarděnkám (MMR) - ve věku 12–15 měsíců a ve věku 4–6 let, i když očkovat mohou i starší děti a mnoho dospělých předtím jsem nebyl.

Ne každý může být očkován proti spalničkám. Vakcína se nedoporučuje pro většinu kojenců mladších 12 měsíců, stejně jako těhotné ženy a osoby se oslabeným imunitním systémem (tj. Pacienti s rakovinou léčeni). Tito jedinci se spoléhají na vysokou míru očkování v komunitě, aby je ochránili před spalničkami.

Slovo od Verywell

SSPE je vážný stav, ale v oblastech s vysokou mírou zaočkovanosti proti spalničkám je extrémně vzácný. To znamená, že podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí označil rok 2019 nejvyšší výskyt hlášených případů spalniček od roku 1992, přičemž většina pocházela od lidí, kteří nebyli očkováni. Pokud máte otázky nebo obavy týkající se vakcíny MMR, měli byste poraďte se se svým lékařem.