Přehled angiosarkomu prsu

Angiosarkom prsu je neobvyklý typ rakoviny prsu, který začíná v krvi nebo lymfatických cévách v prsu a má tendenci být agresivní a rychle se šířit. Představují pouze asi 0,04 procenta rakoviny prsu, existují dva typy onemocnění. Primární angiosarkomy nemají žádné známé rizikové faktory a často se vyvíjejí u mladých žen. Sekundární angiosarkomy, které jsou méně časté, vznikají poté, co žena podstoupila radiační terapii prsu pro jinou rakovinu prsu.

Mezi nejčastější příznaky angiosarkomů patří podlitiny se zarudnutím a podlitinami prsu a méně často ztluštění nebo boule. Chirurgie je léčba volby u nádorů v rané fázi. A bohužel opakování je běžné. U pokročilých nádorů může být chemoterapie a radiační terapie neúčinné, ale klinické studie se i nadále zabývají novějšími léčbami, které jsou slibné.

Také známý jako

Angiosarkomy prsu mohou být také označovány jako angiosarkomy mléčné žlázy, hemangiosarkomy prsu nebo lymfangiosarkomy prsu (pokud se jedná o lymfatické cévy).

Verywell / JR Bee

Karcinomy vs. sarkomy

Abychom porozuměli angiosarkomům prsu, je užitečné nejprve rozlišit mezi karcinomy (většina karcinomů prsu) a sarkomy.

Většina rakovin prsu, které lidé znají, jsou karcinomy - rakoviny, které začínají v epiteliálních buňkách, například ty, které lemují kanálky nebo laloky prsu.

Naproti tomu sarkomy pocházejí z myoepiteliálních buněk, buněk, které tvoří pojivové tkáně, jako jsou kosti, svaly a krev a lymfatické cévy.

Termín „angio“ znamená krev a angiosarkomy jsou nádory, které začínají v krvi nebo lymfatických cévách. Angiosarkomy se mohou vyskytovat kdekoli v těle a většina těchto nádorů se vyskytuje v oblastechjiný nežprsa.

Tyto nádory mohou být dále definovány jako hemagiosarkomy (které začínají ve stěnách cév) nebo lymfagiosarkomy (které začínají ve stěnách cév).

Vzhledem ke struktuře těchto tkání a na rozdíl od karcinomů nemají sarkomy preinvazivní fázi, jako je duktální karcinom in situ.

Různé typy rakoviny

Typy angiosarkomů

Primární angiosarkomy prsu tvoří přibližně 80 procent angiosarkomů prsu a jsou obvykle diagnostikovány u žen ve věku 20 až 40 let.

Sekundární angiosarkomy jsou často diagnostikovány u žen ve věku nad 40 let a obvykle se vyskytují pět až deset let po dokončení radiační léčby rakoviny prsu u jiného, ​​nesouvisejícího nádoru.

Příznaky

Příznaky angiosarkomu se mohou lišit v závislosti na tom, zda je primární nebo sekundární a zda metastázoval do jiných oblastí těla.

Primární angiosarkom diagnostikovaný u osoby, která nikdy neměla rakovinu prsu, se může cítit jako zesílená oblast prsu nebo špatně definovaná hrudka. V některých případech může okolní pokožka zčervenat nebo zčervenat a vypadat, že má vyrážku nebo modřiny.

Sekundární angiosarkom se často projevuje zarudnutím nebo namodralým vzhledem prsu. Může také dojít k otoku nebo hromadě v prsu. Tyto hrudky, na rozdíl od mnoha druhů rakoviny prsu, jsou často bolestivé.

V některých případech se mohou objevit první příznaky angiosarkomu v důsledku šíření rakoviny v těle. Angiosarkomy se méně pravděpodobně rozšíří do lymfatických uzlin než častější rakoviny prsu, ale mají tendenci se rychle šířit do vzdálených oblastí těla. Místa s metastázami mohou zahrnovat plíce, játra, kosti, kůži, další prsa, mozek nebo vaječníky.

Tyto nádory mají vysokou míru recidivy a mohou se opakovat lokálně (v prsou) nebo ve vzdálených oblastech těla.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina angiosarkomu není známa. U primárních angiosarkomů také neexistují žádné zjevné rizikové faktory onemocnění, na rozdíl od častějších rakovin prsu.

Sekundární angiokarcinomy se mohou objevit po ozáření, ale vyskytly se také u žen, u kterých se vyvinul lymfedém v důsledku odstranění lymfatických uzlin.

Diagnóza

V procesu diagnostiky angiosarkomu prsu lze provést řadu různých testů a výběr počátečních testů často závisí na přítomných příznacích. Proces obvykle začíná pečlivou anamnézou, zejména zmínkou o jakékoli předchozí anamnéze radiační léčby rakoviny prsu.

Zobrazovací studie

Radiologické studie často prováděné za účelem hledání jiných typů rakoviny prsu mohou být provedeny i v tomto případě, ale vzhled angiosarkomu může být poněkud odlišný.

Zobrazování zahrnuje:

• Mamogram: Prsní hmoty viděné na mamografii mají často nejasný obrys. Špičaté hmoty (hrudky s hrotitými výčnělky) nejsou obvykle vidět.
• Ultrazvuk: Angiosarkomy mají tendenci se dobře ukazovat na ultrazvuku; masy mohou mít hrbolatý vzhled.
• Prsní magnetická rezonance (MRI): MRI prsu se používá k potvrzení výsledků mamogramu.

Může se také provádět skenování pozitronovou emisní tomografií (PET) nebo skenování kostí, aby se zjistilo vzdálené šíření.

Biopsie

Typ zvolené biopsie často závisí na tom, zda je nádor primární nebo sekundární.

U primárních angiosarkomů je k definování nádoru často nutná biopsie prsu.

U sekundárních angiosarkomů se často provádí puncová biopsie kůže. Jakmile je tkáň získána, může být stále obtížné diagnostikovat onemocnění a často se doporučuje druhý názor na zprávu o patologii.

Typy biopsií prsu

Poté, co je diagnostikován angiosarkom prsu, je provedeno staging sledováním velikosti nádoru a stupně šíření.

Ošetření

Nejlepší léčba angiosarkomu se někdy liší od léčby častějších rakovin prsu.

Chirurgická operace

V závislosti na mnoha faktorech lze zvážit chirurgický zákrok na ochranu prsu (lumpektomii) nebo agresivní chirurgický zákrok (mastektomii). Zatímco jedna studie z roku 2017 zjistila, že mastektomie byla u lidí s primárním angiosarkomem spojena s horším celkovým přežitím než lumpektomie, další studie z roku 2017 publikovaná vNew England Journal of Medicine naznačuje, že mastektomie se širokou lokální excizí je často léčbou volby se sekundárním angiosarkomem.

Na rozdíl od epiteliálních karcinomů prsu se biopsie sentinelové uzliny nebo disekce axilárních lymfatických uzlin obvykle neprovádí, protože u těchto nádorů je mnohem méně pravděpodobné, že se rozšíří do regionálních lymfatických uzlin.

Na rozdíl od většiny nádorů prsu se léčba po chirurgickém zákroku ke snížení rizika recidivy (adjuvantní léčba) nejeví jako účinná.

Chemoterapie

Na rozdíl od většiny rakovin prsu, které se vyskytují v epiteliálních buňkách, angiosarkomy prsu často nereagují na chemoterapii. To znamená, že pro některé lidi to může být užitečné v závislosti na vlastnostech nádoru.

Radiační terapie

Stejně jako při chemoterapii mohou někteří lidé podstoupit radiační terapii v závislosti na vlastnostech nádoru. V průměru se však zdá, že záření nemá žádnou výhodu přežití u lidí s primárním angiosarkomem a je spojeno s horším přežitím u lidí se sekundárním angiosarkomem.

Klinické testy

Naštěstí se studie zabývají systémovými terapiemi (terapiemi, které léčí rakovinu kdekoli v těle) na angiosarkom.

Jedna studie z roku 2018 uvádí, že léčba inhibitory VEGF se jeví jako slibná. Inhibitory VEGF jsou typem cílené terapie zaměřené na specifické molekulární abnormality spojené s růstem rakoviny a obecně mají méně nežádoucích účinků než chemoterapie.

V klinických studiích jsou studovány další způsoby léčby, jako je typ imunoterapie známý jako interleukin-2, antianiogenetické terapie (jako je Avastin) a hypertermie (pomocí tepla k ničení rakoviny).

Důležitost klinických studií

Váš tým péče

U lidí, kteří byli diagnostikováni s angiosarkomy, by hledání léčby (nebo druhý názor) ve významném onkologickém centru mohlo zlepšit výsledky.

Studie z roku 2018 vBritish Journal of Surgeryzjistili, že ženy se sekundárními angiosarkomy prsu, které byly odeslány ke speciální léčbě (s multidisciplinárním týmem, který spravuje sarkomy), měly nižší míru recidivy a lepší přežití specifické pro danou chorobu.

Větší centra rakoviny, zejména centra určená Národním institutem pro rakovinu, mají častěji onkology, kteří se specializují na sarkomy a mají zkušenosti s léčbou lidí s touto neobvyklou formou rakoviny prsu.

Prognóza

Zatímco angiosarkomy jsou obvykle agresivní nádory, každý z nich je jiný a prognóza bude záviset na stadiu, ve kterém je diagnostikováno, jak daleko se rozšířil v době diagnózy a jak agresivně se s ním zachází.

Míra přežití se mezi studiemi významně liší, ale je lepší, když lze nádor chirurgicky odstranit.

Slovo od Verywell

Vypořádat se s neobvyklým typem rakoviny prsu může být náročné, protože je známo méně a je zde méně lidí, kteří přežili, aby si mohli promluvit. Naštěstí komunity podpory online nyní umožňují lidem s neobvyklými a vzácnými druhy rakoviny příležitost komunikovat s ostatními, kteří čelí podobné cestě po celém světě.

Stejně jako u jakékoli rakoviny je důležité se o své rakovině dozvědět a být svým vlastním zastáncem, ale u neobvyklých nádorů je to ještě důležitější. A protože je k dispozici méně specialistů, kteří mají zkušenosti s léčbou nemoci, možná budete muset vyhledat a cestovat do velkoobjemového centra pro léčbu rakoviny, abyste získali tu nejlepší péči s nejnovějšími způsoby léčby a klinickými testy.

Jak se za sebe obhájit jako pacient s rakovinou