Co jsou to karcinoidní nádory plic?

Karcinoidní plicní nádory, známé také jako plicní karcinoidy,tvoří přibližně 1% až 2% plicních nádorů. Tyto nádory, jejich rizikové faktory a příznaky se liší od nemalobuněčného karcinomu plic (NSCLC) a malobuněčného karcinomu plic (SCLC), což je více běžné typy rakoviny plic. Například u mladých lidí a nekuřáků je větší pravděpodobnost vzniku karcinoidních plicních nádorů.

Pokud vám byla diagnostikována rakovina plic s karcinoidem, je důležité pochopit jedinečné aspekty tohoto typu rakoviny a mít na paměti, že vaše zkušenost bude jiná než u většiny ostatních pacientů s rakovinou plic. Nebude to snadná cesta, ale míra přežití u karcinomu plic je lepší než u jiných typů rakoviny plic.

Typy karcinoidních nádorů plic

Karcinoidní nádory jsou formou neuroendokrinního nádoru. Neuroendokrinní buňky se nacházejí v celém těle, včetně plic. Pokud se tyto buňky nadměrně množí, vytvářejí malé karcinoidní nádory. Tyto nádory se mohou tvořit v orgánech po celém těle. Pouze 3 z 10 karcinoidních nádorů se nacházejí v plicích.

Karcinoidní nádory plic se dělí na dva primární typy: typické a atypické.

• Typické karcinoidní nádory: Typické karcinoidy nebo nekvalitní karcinoidy jsou tvořeny buňkami, které se velmi podobají normálním buňkám. Tyto nádory tvoří zhruba 90% plicních karcinoidů a mají tendenci růst pomalu a zřídka se šíří i mimo plíce.
• Atypické karcinoidní nádory: Atypické nebo středně kvalitní karcinoidy mají buňky, které se objevují abnormálněji. Tyto nádory mají tendenci růst a šířit se o něco rychleji než typické karcinoidy, ale jsou obvykle méně agresivní než častější typy rakoviny plic.

Příznaky plicního karcinoidu

Karcinoidní nádory plic, zejména typické karcinoidy, mají tendenci růst centrálně poblíž velkých dýchacích cest. Kvůli umístění si asi 66% lidí všimne příznaků na počátku onemocnění, u ostatních 34% mohou nádory růst tak pomalu, že příznaky nemusí být patrné roky. V těchto případech může být rakovina zjištěna brzy, pouze pokud podstoupíte test (jako rentgen hrudníku) z jiného důvodu.

Pokud jsou příznaky přítomny, obvykle souvisejí s obstrukcí dýchacích cest a mohou zahrnovat:

• Trvalý kašel
• Dušnost
• Sípání
• Hemoptýza (vykašlávání krve)
• Bolest na hrudi

Rovněž se mohou objevit opakované plicní infekce, jako je bronchitida a zápal plic, pokud velký nádor blokuje dýchací cesty. Vaši lékaři se mohou obávat, že byste mohli mít rakovinu, pokud vaše infekce přetrvává navzdory léčbě antibiotiky.

Méně často se mohou karcinoidy projevovat příznaky pokročilého karcinomu, jako je ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti.

Souvisí s vylučováním hormonů

Některé karcinoidní nádory vylučují hormony nebo látky podobné hormonům do krevního řečiště.

Syndromy, které mohou být vyvolány těmito hormonálními sekrecemi, zahrnují karcinoidový syndrom a Cushingův syndrom, které mohou vést k řadě příznaků, které obvykle nejsou spojeny s rakovinou plic.

• Karcinoidový syndrom: Některé karcinoidy uvolňují látky, jako je serotonin, které způsobují návaly obličeje (které mohou být velmi výrazné), sípání a vodnatý průjem.
• Cushingův syndrom: Může být vylučován hormon adrenokortikotropní hormon (ACTH), který způsobuje příznaky Cushingova syndromu, jako je přibývání na váze, měsíční vzhled obličeje, hromadění tuku mezi rameny („buvolí hrb“), vysoká krev tlak a svalová slabost.

Kromě toho se mohou vyskytnout vzácné účinky také v důsledku hormonální sekrece z karcinoidních nádorů. Mezi ně patří:

• Hyperkalcémie: Nádory mohou vylučovat látky, které způsobují zvýšenou hladinu vápníku v krvi. To může vést ke slabosti, křečím, nevolnosti a letargii. Pokud jsou závažné, můžete ztratit vědomí.
• Akromegalie: Karcinoidy, které vylučují růstový hormon, mohou mít za následek zvětšení rukou a nohou, stejně jako změny obličeje (akromegalie u dospělých) nebo rychlý růst (u dětí).

Celkově jsou karcinoidy velmi heterogenní skupinou rakovin, což znamená, že buňky v nádoru a od jednoho nádoru k druhému se významně liší. To může vést k několika systémovým účinkům a potřebě více než jedné strategie léčby.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny a rizikové faktory karcinoidních plicních nádorů nejsou známy. Na rozdíl od jiných plicních chorob se zdá, že kouření a látky znečišťující ovzduší s tím nejsou spojeny.

Některé faktory, které byly pozorovány, zahrnují:

• Pohlaví: Je častější u žen než u mužů.
• Rasa: Bílí lidé mají větší pravděpodobnost rozvoje nádorů než kdokoli jiný.
• Genetika: Zdá se, že lidé se vzácnou dědičnou poruchou zvanou mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) mají vyšší riziko plicních karcinoidů.
• Věk: Typické a atypické karcinoidy se mohou objevit v jakémkoli věku, ale obvykle se vyskytují ve věku od 45 do 55 let, což je o něco méně, než je průměrný věk diagnózy u jiných karcinomů plic. Je to také nejběžnější typ rakoviny plic u dětí.

Diagnóza

Diagnóza karcinoidních nádorů je někdy brzy náročná. Například karcinoidní nádory, které vylučují ACTH, mohou mít příznaky, které jsou téměř identické s Cushingovým syndromem, než se objeví jakékoli příznaky plic.

Zobrazování

Pokud se vaši lékaři obávají, že byste mohli mít rakovinu plic nebo jinou poruchu plic, možná budete muset podstoupit diagnostické testy.

Tyto testy mohou zahrnovat:

• Rentgen hrudníku: Karcinoidní nádory se mohou objevit na rentgenovém záření, ale budou vynechány, pokud jsou malé nebo skryté.
• Skenování pomocí počítačové tomografie (CT) na hrudi: CT hrudníku je účinnější pro detekci karcinoidních nádorů, stanovení jejich přesné velikosti a určení jejich polohy.
• Scintigrafie receptoru somatostatinu: Tento test využívá radioaktivní částice navázanou na oktreotid, který se vstřikuje do těla. Octreotid se váže na karcinoidní nádory a gama paprsky z radioaktivní částice se poté vizualizují, aby se našel nádor. Kromě zobrazení umístění nádorů může tento test pomoci při určování nejlepších možností léčby.
• Ga-68 Dotate PET skeny: U tohoto typu skenu pozitronové emisní tomografie (PET) se před skenováním podá injekcí malé množství radioaktivního léčiva zvaného Dotatate. Dotatát se váže na neuroendokrinní nádory (NET) a na PET obraze se projevuje jako světlé skvrny. Ukázalo se, že tento test je velmi účinný při hledání karcinoidních nádorů.

Může být také provedeno CT vyšetření (magnetická rezonance, MRI), aby se zkontrolovalo, zda malignita metastázuje (šíří se) do jater, což je běžné místo pro metastázy karcinoidních plicních nádorů.

Biopsie

Vaši lékaři budou potřebovat vzorek tkáně k potvrzení vaší diagnózy a určení stadia vašeho karcinoidního plicního nádoru.

Pro hodnocení karcinoidního karcinomu plic existují dva hlavní typy biopsií:

• Bronchoskopie: Během bronchoskopie se do úst zavede pružná trubice, která se zašroubuje dolů do velkých dýchacích cest (průdušek) plic. Vzhledem k tomu, že mnoho karcinoidů se nachází v blízkosti dýchacích cest, lze tyto nádory často pozorovat pomocí kamery a lze provést biopsii.
• Biopsie plic: Vaši lékaři mohou získat vzorek biopsie pomocí biopsie jehlou s jemnou jehlou, která je zavedena přes hrudní stěnu. Nebo můžete podstoupit otevřenou plicní chirurgickou biopsii, při které vám bude během chirurgického zákroku odebrán malý kousek nádoru.

Krevní testy

Krevní testy mohou detekovat hormony vylučované z některých karcinoidních nádorů.

Další test, index šíření Ki67, může někdy pomoci rozlišit karcinoidy od jiných typů rakoviny plic a také předpovědět, které karcinoidní nádory mohou reagovat na chemoterapii (většina ne).

Inscenace

Na rozdíl od častějších rakovin plic nejsou stagingové testy u karcinoidních nádorů vždy nutné, protože rostou pomalu a je nepravděpodobné, že by se rozšířily. Jelikož většina karcinoidních nádorů roste pomalu a má nízkou metabolickou aktivitu, je nepravděpodobné, že by se na PET skenu projevily jako maligní.

Léčba

Vzhledem k tomu, že se karcinoidní nádory mohou navzájem lišit, možnosti léčby se liší. V rané fázi onemocnění je chirurgie obvykle považována za nejlepší léčbu. V současné době je pro léčbu pokročilých karcinoidních nádorů schváleno několik léků.

Chirurgická operace

Typ chirurgického zákroku na rakovinu plic, který možná budete potřebovat, závisí na tom, jak velké jsou nádory a kde se nacházejí v plicích.

U malých nádorů lze zvážit lobektomii nebo dokonce klínovou resekci. U větších nádorů (nebo nádorů na určitých místech) může být doporučeno odstranění celé plíce (pneumonektomie).

Biologická terapie

Léčba biologickou léčbou Afinitor (everolimus) se doporučuje pro pokročilé typické a atypické karcinoidy, které nevylučují hormony nebo látky podobné hormonům.

Tento cílený lék funguje přerušením signální dráhy těla, která podporuje růst rakoviny. Bere se to jako denní pilulka a může to zlepšit přežití.

Analogy somatostatinu

Léky Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) a Signifor (pasireotid) jsou analogy somatostatinu a používají se k léčbě karcinoidních nádorů nízké kvality, které vylučují látky podobné hormonům. Mohou kontrolovat růst nádorů a zmírňovat příznaky, ale neléčivý.

Možná budete chtít zvážit registraci do klinického hodnocení, abyste měli přístup k nově vznikající léčbě vašeho karcinoidního nádoru.

Prognóza

Pokud lze karcinoidní nádory odstranit chirurgicky, prognóza je relativně dobrá. S pokročilým onemocněním schválení Afinitoru zvýšilo přežití a jsou zkoumány i další způsoby léčby.

Pětiletá míra přežití pro loko-regionální stadia plicního karcinoidního nádoru je přibližně 90%. Pokud je rakovina diagnostikována v nejranějších stadiích, pětiletá míra přežití se zvyšuje na 97%.

Karcinoidní nádory spojené s genetickým syndromem MEN1 bývají agresivnější a mají nižší míru přežití.

Řešení a podpora

Vzhledem k tomu, že karcinoidní nádory jsou relativně neobvyklé, je důležité vyhledat lékaře, který je s touto chorobou obeznámen.

Některá z větších onkologických center, jako jsou centra určená Národním onkologickým institutem, mají častěji onkology jako zaměstnanci, kteří s těmito druhy rakoviny léčili řadu dalších lidí. Tato větší centra vám také pravděpodobně nabídnou možnost být součástí klinického hodnocení nebo podstoupit novější léčbu pokročilých karcinoidů.

Carcinoid Cancer Foundation je nezisková organizace, která se zavázala podporovat lidi s karcinoidními nádory. Může to být zdroj, který vám pomůže najít skupinu podpory nebo kontakty, kteří vám mohou odpovědět na otázky a povzbudit vás při hledání odpovědí a zahájení léčby.