Vrozená srdeční choroba je zdravotní problém vyplývající z vrozené srdeční vady, malformace srdce přítomného od narození. V závislosti na konkrétních problémech může vrozená srdeční choroba způsobit jen drobné problémy. Na druhou stranu vážnější druhy vrozených srdečních onemocnění mohou od dětství způsobovat život ohrožující problémy.
Vrozené srdeční vady, které se mohou vyskytnout samostatně nebo s jinými zdravotními problémy, jsou jedním z nejčastějších druhů vrozených vad. Ve Spojených státech se asi 1% dětí narodí s vrozenou srdeční vadou. Asi 25% z nich má kritické, život ohrožující vrozené srdeční onemocnění.Vrozené srdeční onemocnění se vyskytuje u mužů o něco častěji než u žen.
isayildiz / Getty ImagesDruhy vrozených srdečních chorob
Vrozené srdeční vady se vyznačují specifickými problémy, které ovlivňují příznaky a dostupnou léčbu.Problém může ovlivnit levou nebo pravou komoru (velké čerpací komory srdce) nebo stěnu komory, která je rozděluje.
Jiné typy problémů mohou ovlivnit síně (levá a pravá komora srdce, kde se nejprve naplní krev) nebo síňová stěna mezi nimi. Některé problémy ovlivňují velké cévy spojené se srdcem, jako je aorta.
Další problémy ovlivňují jednu nebo více ze čtyř chlopní, které normálně zabraňují zpětnému toku krve nesprávným směrem. V některých případech má člověk s vrozenými srdečními chorobami více typů problémů s anatomií srdce.
Obecně se vrozené srdeční vady často rozlišují do jedné ze dvou kategorií: cyanotické a necyanotické vady.
Kyanotické vady
Vrozená srdeční choroba z cyanotické vady je závažnější. U těchto jedinců tělo nedostává dostatek krve bohaté na kyslík. Z tohoto důvodu může pokožka, rty a nehty přinejmenším za určitých okolností vyvolat modravý nádech (cyanózu). To je také někdy nazýváno kritické vrozené srdeční onemocnění, kvůli jeho vážné povaze.
Pět nejběžnějších typů cyanotických vrozených srdečních chorob je:
- Fallotova tetralogie
- Truncus arteriosus
- Transpozice velkých tepen
- Atrézie trikuspidální chlopně
- Celkový anomální návrat plicních žil (TAPVR)
Necyanotické vady
Vady klasifikované jako necyanotické (nebo acyanotické) jsou méně závažné, i když mohou mít stále vážné zdravotní následky, zejména pokud se neléčí. Za těchto podmínek krev, která jde do těla, stále přijímá většinu krve bohaté na kyslík, alespoň po většinu času. Takže namodralý odstín kůže je vidět méně často.
Některé běžné typy necyanotických defektů jsou:
- Porucha komorového septa
- Porucha síňového septa
- Defekt atrioventrikulárního septa
- Patent ductus arteriosus
- Koarktace aorty
- Stenóza aortální chlopně
- Stenóza plicní chlopně
Příznaky vrozené srdeční choroby
Některé potenciální příznaky vrozené srdeční choroby v kojeneckém věku zahrnují:
- Snížená aktivita a letargie
- Pocení a pláč během krmení
- Špatný přírůstek hmotnosti
- Nepravidelné nebo rychlé dýchání
- Namodralé zabarvení kůže (cyanóza)
- Srdeční šelest uslyšel na lékařské prohlídce
Je však důležité si uvědomit, že ne všechny kojence s vrozeným srdečním onemocněním budou mít tyto příznaky. Děti narozené s méně závažným onemocněním nemusí mít zpočátku žádné příznaky. Příznaky se mohou projevit později v dětství, například dušnost nebo bušení srdce během cvičení.
Kvůli způsobu, jakým cirkuluje krev v plodu, vrozené srdeční choroby obvykle nezpůsobují problémy před narozením.
Příčiny
Vrozené srdeční onemocnění nastává, když se srdce a související struktury během těhotenství normálně netvoří. To způsobuje problémy, protože srdce nemůže pumpovat okysličenou krev do těla a pumpovat krev plnou oxidu uhličitého zpět do plic tak, jak by to normálně bylo.
V genetických syndromech
Někdy se vrozená srdeční choroba vyskytuje jako součást genetických syndromů. Například přibližně polovina lidí s trizomií 21 (která způsobuje Downův syndrom) má vrozené srdeční onemocnění. Vrozené srdeční choroby mohou být způsobeny jinými genetickými syndromy, jako je trizomie 13, trizomie 18, Turnerův syndrom a DiGeorgeův syndrom.
V těchto případech vedou genetické abnormality přímo k problémům s tvorbou srdce. Tito jedinci mají často problémy související s jinými tělesnými systémy, jako je nervový systém.
Potenciální rizikové faktory
Většinou však vrozená srdeční choroba nemá zjevnou příčinu. Pravděpodobně k tomu dochází kvůli kombinaci genetických a environmentálních příčin. Varianty určitých genů mohou u některých kojenců ohrozit vrozené srdeční choroby.
Stejně tak mohou určité environmentální situace mírně zvýšit riziko. Mezi tyto potenciální faktory patří:
- Mateřské kouření
- Obezita
- Expozice toxinům v životním prostředí
- Virové onemocnění během těhotenství
- Nízká hladina folátu u matky
Je důležité si uvědomit, že většina dětí narozených s vrozenými srdečními chorobami se rodí bez zjevných rizikových faktorů. Přesto pro rodiče, kteří měli jedno dítě narozené s vrozenou srdeční chorobou, může být užitečné setkat se s genetickým poradcem. Tento jedinec může poskytnout podrobnější informace o možných rizicích dalšího dítěte s vrozenou srdeční vadou.
Diagnóza
Někteří kojenci s vrozenou srdeční vadou přicházejí okamžitě k lékaři. To platí zejména pro kojence s cyanotickým onemocněním, kteří mohou mít zjevnější známky problému.
V tomto případě lékaři začnou skládat příznaky z anamnézy, fyzikální zkoušky, laboratorních testů a zobrazovacích testů, aby stanovili diagnózu. Prostřednictvím tohoto procesu lékaři vylučují další možné příčiny, jako jsou plicní onemocnění, infekce nebo některé vzácné genetické syndromy.
Někteří kojenci s vrozeným srdečním onemocněním však nemusí mít hned žádné příznaky. Ve Spojených státech většina států vyšetřuje vrozené srdeční choroby, když je novorozenec v nemocnici. To se běžně provádí pomocí pulzního oxymetru, který detekuje množství kyslíku přítomného v krvi. Tento test pomáhá identifikovat kojence, kteří mohou mít léčitelné vrozené srdeční choroby.
Pokud má lékař podezření na problém, a to buď z příznaků, nebo z takového screeningového testu, je nutné další lékařské ošetření. Elektrokardiogram (EKG) může pomoci identifikovat určité srdeční abnormality, jako jsou problémy se srdečním rytmem, které mohou být způsobeny vrozenou srdeční chorobou.
V případě podezření na problémy jsou zobrazovací testy zásadní. Včasné zobrazovací testy mohou zahrnovat rentgen hrudníku a echokardiogram. V případě zjištění problému mohou být zapotřebí další podrobnější zobrazovací testy. Některé možnosti jsou:
- Srdeční katetrizace a angiografie
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
- Počítačová tomografie (CT)
Je obzvláště důležité, aby děti s kritickými srdečními vadami byly diagnostikovány rychle, protože včasná diagnóza může snížit riziko úmrtí a komplikací.
Fetální diagnostika
Někdy je první známka vrozené srdeční choroby objevena během prenatálního ultrazvuku, jako je ten, který se podá přibližně po 20. týdnu. Fetální echokardiogram může poskytnout více informací o povaze problému.
Léčba
Léčba vrozených srdečních chorob lze rozdělit podle věku postižené osoby.
Kojenci a děti
Léčba se bude lišit podle závažnosti vrozeného srdečního problému. Děti se závažnými vadami mohou potřebovat počáteční stabilizační léčbu. Například to může zahrnovat kyslíkovou terapii. Další běžnou léčbou je prostaglandin E1.
Pokud je tato terapie podávána krátce po narození, dočasně brání normálnímu uzavření specifické krevní cévy důležité pro cirkulaci plodu. U kojence s vrozeným srdečním onemocněním může udržování této krevní cévy pomoci srdci dostat více krve bohaté na kyslík do těla.
Postupy a chirurgie
Děti narozené s těžkou vrozenou srdeční chorobou budou nakonec potřebovat nějaký chirurgický zákrok nebo jiný lékařský zákrok, někdy i více než jeden. Prostřednictvím těchto operací se srdce (a postižené cévy a / nebo chlopně) přetvoří tak, aby mohli dělat svou normální práci, pumpovat okysličenou krev do těla a pumpovat krev plnou oxidu uhličitého do plic.
Je důležité si uvědomit, že nemusí být možné obnovit srdce do zcela normální funkce, a to ani po úspěšné operaci. Přesná povaha operací a potřebných postupů se bude lišit v závislosti na závažnosti a typu vrozené srdeční choroby.
Obvykle jsou tyto operace nejúčinnější, pokud jsou prováděny brzy v dětství, ale někdy jsou potřeba až v pozdějším věku. Přestože je chirurgie často záchranou života, je pro tyto malé děti velmi nebezpečným obdobím a některé z nich umírají na chirurgické komplikace.
Transplantace srdce
Chirurgická korekce není u některých typů velmi vzácných a závažných vrozených srdečních onemocnění možná. V těchto případech může být jedinou životaschopnou možností transplantace srdce v raném dětství.
Některé typy vrozených srdečních onemocnění lze léčit katétrovým typem léčby. Tyto postupy nevyžadují, aby chirurgové otevřeli hrudník, aby získali přístup k srdci. Místo toho se nástroje zavádějí pomocí velkých krevních cév, jako jsou například nohy, a poté se provléknou cévou do srdce. Pomocí velmi malých nástrojů a speciálních kamer lze tímto způsobem opravit určité typy vrozených srdečních vad.
Jedinci s méně závažným onemocněním obvykle nevyžadují tak naléhavou léčbu. Načasování a typ této léčby se budou lišit v závislosti na závažnosti a konkrétní vrozené vadě.
Po úspěšném zákroku nebo operaci může mnoho lidí s vrozenými srdečními chorobami vést téměř normální život. U některých lidí se i po optimální léčbě stále vyskytují reziduální příznaky, například snížená schopnost cvičení.
Léčba u dospělých
Chirurgická léčba se v průběhu let dramaticky zlepšila. Při současné léčbě dosáhne dospělosti více než 90% dětí narozených s vrozenými srdečními chorobami a v současné době jsou dospělými dvěma ze tří lidí s vrozenými srdečními chorobami.
Většina z těchto jedinců bude nadále muset navštěvovat kardiologa pro specializovanou péči. Je to proto, že stále mají zvýšené riziko určitých zdravotních problémů, i když již podstoupili operaci.
Někdy je srdeční vada příliš závažná, než aby byla zcela odstraněna. Srdce mohlo podstoupit stres a poškození, které nelze chirurgicky zcela napravit. Jizevnatá tkáň po operaci může způsobit další problémy.
Ačkoli většina z těchto dětí vyrůstá bez mnoha vážných fyzických omezení, nikdy nejsou zcela „vyléčena“ z vrozených srdečních chorob. Někdy se tomu říká GUCH, pro dospělou vrozenou srdeční chorobu.
Komplikace u dospělých
Klíčovým problémem je zvýšené riziko abnormálních srdečních rytmů. Zatímco některé z těchto rytmů nezpůsobují velké problémy, jiné typy jsou život ohrožující a mohou způsobit náhlou smrt.
Srdeční selhání je dalším velkým problémem. To může vést ke zvýšeným problémům s dušností a dokonce i smrtí, pokud se neléčí. Možné jsou i další problémy, včetně endokarditidy (infekce srdeční chlopně), plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicích cév) a cévní mozkové příhody.
Specifická rizika těchto problémů se liší v závislosti na konkrétním typu vrozené srdeční choroby a na použité léčbě. Léčba se bude lišit podle typu problémů, které se objeví.
Některé léky mohou být schopné snížit práci na srdci a zmírnit příznaky. To může zahrnovat léky na snížení krevního tlaku a léky, které fungují jako diuretika.
Některé další potenciální intervence jsou:
- Chirurgická oprava srdečního selhání
- Transplantace srdce pro závažné srdeční selhání
- Defibrilátory k opravě abnormálních srdečních rytmů
- Antibiotika pro endokarditidu
Někteří lidé s vrozeným srdečním onemocněním také musí před určitými lékařskými a zubními zákroky užívat antibiotika, aby se snížilo riziko endokarditidy.
Plánování těhotenství
Ženy s vrozeným srdečním onemocněním by také měly při plánování těhotenství úzce spolupracovat se svým lékařem. Těhotenství klade na srdce velkou poptávku, takže na ženy s vrozenými srdečními chorobami je třeba myslet.
Některé ženy s vrozeným srdečním onemocněním mohou mít zdravé těhotenství bez mnoha problémů, ale malé procento žen bude vystaveno vysokému riziku komplikací. V ideálním případě je nejlepší plánovat a řídit těhotenství ve spolupráci s odborníky na vrozené srdeční choroby. .
Zvládání
Z důvodů, které nejsou zcela pochopeny, jsou děti s vrozenými srdečními chorobami ve srovnání se svými vrstevníky vystaveny většímu riziku zpoždění vývoje. Někdy se tyto problémy rozšíří do školních let. Tyto děti možná potřebují větší podporu ve vzdělávání, aby jim pomohly akademicky se cítit co nejlépe.
Lidé s vrozenými srdečními chorobami častěji trpí úzkostí, depresemi a dalšími příznaky duševního zdraví ve srovnání s lidmi bez onemocnění. Tyto problémy bývají závažnější u lidí se složitějšími vrozenými srdečními chorobami au těch, kteří mají ze svého stavu mnoho problémů, například omezení cvičení.
Při navigaci v těchto problémech může být užitečné pracovat s terapeutem. Mnoho lidí považuje za konstruktivní navázat kontakt s jinými rodinami, které zažily něco podobného. Starší děti a dospělí s vrozenou srdeční chorobou také těží z interakce s vrstevníky, kteří rozumějí jejich zkušenostem.
Slovo od Verywell
Vrozená srdeční choroba může znamenat spoustu věcí. Mohlo by to znamenat život ohrožující zdravotní stav nebo potenciální problém, který se objevil až později v životě. Naštěstí se léčba vrozených srdečních chorob za posledních několik desetiletí dramaticky zlepšila. Poznání specifik vašeho stavu vám může pomoci cítit se oprávněn činit pro svou rodinu nejlepší možná zdravotní rozhodnutí.
.jpg)