Co je imunitní trombocytopenie?

Definice ITP

Imunitní trombocytopenie (ITP), jednou nazývaná idiopatická trombocytopenická purpura, je stav, kdy imunitní systém vašeho těla napadá a ničí vaše krevní destičky a způsobuje nízký počet krevních destiček (trombocytopenie). K srážení krve jsou zapotřebí krevní destičky, a pokud nemáte dostatek, může dojít ke krvácení.

Příznaky ITP

Mnoho lidí s ITP nemá žádné příznaky. Když se objeví, příznaky ITP souvisejí se zvýšeným rizikem krvácení kvůli nízkému počtu krevních destiček. Mezi takové příznaky patří:

• Krvácení z nosu
• Krvácení z dásní
• Krev v moči nebo stolici
• Nadměrné menstruační krvácení (známé jako menoragie)
• Petechie - tyto malé červené tečky mohou připomínat vyrážku, ale ve skutečnosti jsou malým množstvím krvácení pod kůží
• Snadná tvorba modřin - modřiny mohou být velké a pod kůží je lze cítit
• Krevní puchýře uvnitř úst známé jako purpura

Příčiny ITP

Obecně počet krevních destiček v ITP klesá, protože vaše tělo vytváří protilátky, které se připojují k krevním destičkám a označují je pro zničení. Když tyto destičky protékají slezinou (orgánem v břiše, který filtruje krev), rozpozná tyto protilátky a zničí destičky. Kromě toho může být snížena produkce krevních destiček. ITP se obvykle vyvíjí po nějaké podněcující události, ale někdy váš lékař nemusí být schopen určit, o jakou událost se jednalo.

• Viry: U dětí je ITP často vyvolána virovou infekcí. Virová infekce se obvykle vyskytuje několik týdnů před vývojem ITP. Zatímco imunitní systém vytváří protilátky proti virové infekci, náhodně také vytváří protilátky, které se váží na krevní destičky.
• Imunizace: ITP byla spojena s podáváním vakcíny MMR (spalničky, příušnice, zarděnky). Obvykle k němu dochází do šesti týdnů po podání vakcíny. Je důležité si uvědomit, že se jedná o velmi vzácnou událost, kdy na každých 100 000 očkování MMR došlo k 2,6 případům. Toto riziko je menší než riziko vzniku ITP, pokud jste měli infekci spalničkami nebo zarděnkami. Těžké krvácení je v těchto případech vzácné a u více než 90% lidí se ITP vyřeší do 6 měsíců.
• Autoimunitní onemocnění: ITP je považována za autoimunitní poruchu a je spojena s dalšími autoimunitními chorobami, jako je lupus a revmatoidní artritida. ITP může být počátečním projevem jednoho z těchto zdravotních stavů.

Diagnóza ITP

Podobně jako u jiných krevních poruch, jako je anémie a neutropenie, je ITP identifikována na kompletním krevním obrazu (CBC). Pro ITP neexistuje jediný diagnostický test. Jde o diagnózu vyloučení, což znamená, že byly vyloučeny další příčiny. Obecně je u ITP snížen pouze počet krevních destiček; počet bílých krvinek a hemoglobin jsou normální. Váš poskytovatel zdravotní péče může nechat krevní destičky vyšetřit pod mikroskopem (test nazývaný nátěr periferní krve), aby se zajistilo, že počet krevních destiček je snížen, ale vypadají normálně. Uprostřed zpracování můžete mít další testy k vyloučení rakoviny nebo jiných důvodů nízkého počtu krevních destiček, ale to není vždy nutné. Pokud je vaše ITP považována za sekundární vůči autoimunitnímu onemocnění, možná budete muset testovat speciálně pro toto.

Léčba ITP

V současné době je léčba ITP závislá spíše na přítomnosti krvácivých příznaků než na konkrétním počtu krevních destiček. Cílem terapie je zastavit krvácení nebo zvýšit počet krevních destiček na „bezpečný“ rozsah. I když to technicky není „léčba“, lidé s ITP by se měli vyvarovat užívání léků obsahujících aspirin nebo ibuprofen, protože tyto léky snižují funkci krevních destiček.

• Pozorování: Pokud v současné době nemáte žádné krvácivé příznaky, může se váš lékař rozhodnout, že vás bude pečlivě sledovat, aniž by vám předepisoval léky.
• Steroidy: Steroidy jako methylprednisolon nebo prednison jsou nejběžnější léky používané k léčbě ITP na celém světě. Steroidy snižují destrukci krevních destiček ve slezině. Steroidy jsou velmi účinné, ale zvýšení počtu krevních destiček může trvat déle než týden.
• IVIG: Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je běžnou léčbou lTP. Obvykle se používá u pacientů s krvácením, kteří potřebují rychlý nárůst počtu krevních destiček. Podává se jako intravenózní (IV) infuze po dobu několika hodin.
• WinRho: WinRho je IV lék, který lze použít ke zvýšení počtu krevních destiček u lidí s určitými krevními skupinami. Je to rychlejší infuze než IVIG.
• Transfuze krevních destiček: Transfuze krevních destiček nejsou vždy užitečné u lidí s ITP, ale mohou být použity za určitých okolností, například pokud potřebujete podstoupit operaci. Další běžnou situací, kdy je možné uvažovat o transfuzi krevních destiček, je situace, kdy se u pacienta objeví významná krvácivá příhoda a je třeba se okamžitě pokusit zastavit krvácení.

Pokud vaše ITP přetrvává a nereaguje na počáteční léčbu, může lékař doporučit další léčbu, například následující.

• Splenektomie: U ITP jsou destičky zničeny ve slezině. Odstraněním sleziny lze prodloužit délku života krevních destiček. Než se rozhodnete slezinu odstranit, je třeba zvážit výhody a rizika.
• Rituximab: Rituximab je lék nazývaný monoklonální protilátka. Tento lék pomáhá ničit bílé krvinky zvané B-buňky, které produkují protilátky proti krevním destičkám. Doufáme, že když vaše tělo produkuje nové B-buňky, již tyto protilátky nebude vytvářet.
• Agonisté trombopoetinu: Mezi nejnovější léčby patří agonisté trombopoetinu (TPO). Tyto léky jsou eltrombopag (orální) nebo romiplostim (subkutánní); stimulují vaši kostní dřeň k tvorbě více krevních destiček.

Rozdíly ITP u dětí a dospělých

Je důležité si uvědomit, že přirozená historie ITP se u dětí často liší od dospělých. Přibližně 80% dětí s diagnostikovanou ITP bude mít úplné vyřešení.U adolescentů a dospělých je větší pravděpodobnost vzniku chronické ITP, která se stává celoživotním zdravotním stavem, který může nebo nemusí vyžadovat léčbu.