Chronické možnosti léčby ITP

U většiny dětí a malého počtu dospělých s imunitní trombocytopenií (ITP) se problém vyřeší sám. Někteří však budou mít chronický průběh.Myšlenka chronického ITP může být alarmující, proto se podívejme, co to znamená.

Zaprvé lze ITP kategorizovat jako:

• Primární: Primární ITP je způsobena autoimunitní destrukcí krevních destiček. U dětí je většinou případů primární ITP.
• Sekundární: Sekundární ITP je spojena s dalším stavem, jako je lupus, HIV, hepatitida C nebo chronická lymfocytární leukémie.

Ačkoli léčba k vyřešení krvácení u primární a sekundární ITP může být podobná, léčba sekundární ITP je zaměřena na základní zdravotní stav. Lepší kontrola nad základním zdravotním stavem může zlepšit trombocytopenii.

Primární ITP lze dále rozdělit na:

• Nově diagnostikováno: Diagnóza na tři měsíce.
• Trvalý: ITP, který přetrvává déle než tři měsíce.
• Chronické: Pokud přetrvává déle než dvanáct měsíců, je označeno jako chronické.
• Refrakterní: Tento termín se obecně používá k definování ITP, která vyžaduje léčbu (pacient má příznaky krvácení), která je refrakterní k léčbě první linie (steroidy, IVIG, WinRho) nebo splenektomii.

Navzdory skutečnosti, že většina dospělých s diagnostikovanou primární ITP bude pokračovat v rozvoji chronického průběhu, většina si udrží stabilní a bezpečný počet krevních destiček (obecně to znamená více než 20 000 buněk na mikrolitr), kde je spontánní krvácení méně pravděpodobné.

Tito pacienti mohou stále příležitostně vyžadovat další léčbu. Jedním příkladem je chirurgický zákrok, kdy je často třeba zvýšit počet krevních destiček, aby se zabránilo krvácení během zákroku.

Druhé linie léčby

Výzva je pro ty pacienty, kteří i přes léčbu první linie nadále krvácejí. V minulých letech byla splenektomie považována za pilíř druhé linie léčby. Splenektomie funguje dvěma způsoby.

Nejprve odstraní primární místo destrukce krevních destiček. Za druhé, odstraňuje některé lymfocyty, které produkují protilátky proti krevním destičkám, žijící ve slezině. Odstranění těchto lymfocytů může prodloužit životnost krevních destiček.

Splenektomie má známé zkušenosti s odpovědí více než 85 procent pacientů, převážná většina s normalizací počtu krevních destiček. I přes tuto úspěšnost není splenektomie bez svých rizik, zejména celoživotního rizika ohromné ​​sepse (závažné bakteriální infekce).

Kvůli těmto rizikům někteří lékaři zvažují léčbu rituximabem druhé linie. Rituximab je protilátka, která se váže na B lymfocyty (jedna z bílých krvinek, které tvoří protilátky), což způsobuje jejich zničení.

Při menší produkci protilátek proti krevním destičkám z B lymfocytů nebudou destičky zničeny. Rituximab se obvykle podává jako i.v. infuze jednou týdně po dobu čtyř týdnů, někdy však může být podáno méně týdnů. Odpověď na rituximab je variabilnější než splenektomie, přičemž u některých pacientů došlo k trvalé odpovědi, u jiných došlo k relapsu.

Léčba třetí linie

Naštěstí pro ITP nyní existují terapie třetí linie. Po mnoho let se věřilo, že v ITP se krevní destičky normálně vytvářejí v kostní dřeni, ale při uvolnění do oběhu byly zničeny. Zdravotničtí pracovníci nyní vědí, že je také narušena produkce krevních destiček. Tyto znalosti vedly k vývoji léků nazývaných agonisté receptoru pro trombopoetin (TPO).

V současné době jsou v USA k dispozici dva agonisté receptoru TPO, eltrombopag a romiplostim. Eltrombopag je perorální lék užívaný denně a romiplostim se podává jednou týdně jako subkutánní injekce.

Přestože se eltrombopag může jevit jako jednodušší terapie, protože se užívá ústy, po dobu několika hodin před a po podání dávky nelze jíst žádné potraviny obsahující vápník. Jakmile je určena udržovací dávka, dospělí se mohou naučit, jak si romiplostim podávat doma.

Agonisté receptoru TPO jsou považováni za léky na chronickou údržbu používané k udržení dostatečně vysokého počtu krevních destiček, aby se zabránilo krvácení. Tyto léky lze použít u dětí i dospělých s chronickou ITP.

Stejně jako u mnoha léčebných terapií se pořadí první, druhé a třetí linie léčby může lišit v závislosti na charakteristikách jednotlivých pacientů. Pokud máte ohledně své léčby dotazy nebo pochybnosti, měli byste o nich diskutovat se svým lékařem.