JAK HEMOLYTICKé ANéMIE úTOČí NA ČERVENé KRVINKY

Druhy hemolytické anémie

Existuje mnoho typů hemolytické anémie a stav lze zdědit (rodiče vám předali gen pro tento stav) nebo získat (s tímto stavem se nenarodíte, ale rozvinou se ho někdy v životě). Následující poruchy a stavy jsou příklady různých typů hemolytických anémií:

Zděděné hemolytické anémie: Můžete mít problémy s hemoglobinem, buněčnou membránou nebo enzymy, které udržují vaše zdravé červené krvinky. To je obvykle způsobeno vadným genem (geny), který řídí produkci červených krvinek. Při pohybu krevním řečištěm mohou být abnormální buňky křehké a rozpadat se.

Srpkovitá anémie: Vážné dědičné onemocnění, při kterém tělo vytváří abnormální hemoglobin. To způsobí, že červené krvinky mají srpkovitý (nebo srpkovitý) tvar. Kosáčkovité buňky obvykle umírají přibližně po 10 až 20 dnech, protože kostní dřeň nedokáže vytvořit nové červené krvinky dostatečně rychle, aby nahradila ty umírající. V USA trpí srpkovitá anémie hlavně afroameričany.

Thalassemias: Jedná se o zděděné krevní poruchy, kdy tělo nedokáže vytvořit dostatek určitých typů hemoglobinu, což způsobuje, že tělo vytváří méně zdravých červených krvinek než obvykle.

Dědičná sférocytóza: Když je poškozena vnější vrstva červených krvinek (povrchová membrána), mají červené krvinky abnormálně krátkou životnost a tvar koule nebo koule.

Dědičná eliptocytóza (ovalocytóza): Červené krvinky, které také zahrnují problém s buněčnou membránou, mají abnormálně oválný tvar, nejsou tak pružné jako normální červené krvinky a mají kratší životnost než zdravé buňky.

Nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD): Když vašim červeným krvinkám chybí důležitý enzym zvaný G6PD, máte nedostatek G6PD. Nedostatek enzymu způsobí, že vaše červené krvinky prasknou a zemřou při kontaktu s určitými látkami v krvi. U osob s nedostatkem G6PD mohou infekce, silný stres, určité potraviny nebo léky způsobit destrukci červených krvinek. Mezi příklady takových spouštěčů patří antimalarika, aspirin, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), sulfa léky, naftalen (chemická látka v některých kuličkách) nebo fazole.

Nedostatek pyruvátkinázy: Pokud v těle chybí enzym zvaný pyruvátkináza, červené krvinky mají tendenci se snadno rozpadat.

Získané hemolytické anémie: Po získání hemolytické anémie mohou být vaše červené krvinky normální, ale některá onemocnění nebo jiné faktory způsobují, že vaše tělo ničí červené krvinky ve slezině nebo v krevním řečišti.

Imunitní hemolytická anémie: V tomto stavu váš imunitní systém ničí zdravé červené krvinky. 3 hlavní typy imunitní hemolytické anémie jsou:

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA): Toto je nejčastější stav hemolytické anémie (AIHA představuje polovinu všech případů hemolytické anémie). Z neznámého důvodu AIHA způsobuje, že si vlastní imunitní systém vašeho těla vytváří protilátky, které napadají vaše zdravé červené krvinky. AIHA může být vážná a může se objevit velmi rychle.

Alloimunní hemolytická anémie (AHA): K AHA dochází, když imunitní systém napadne transplantovanou tkáň, transfuzi krve nebo u některých těhotných žen plod. Protože k AHA může dojít, pokud je transfuzí krve jiná krevní skupina než vaše krev, může k AHA dojít také během těhotenství, když má žena Rh-negativní krev a její dítě má Rh-pozitivní krev. Rh faktor je protein v červené krvi buňky a „Rh-negativní“ a „Rh-pozitivní“ označuje, zda má vaše krev Rh faktor.

Hemolytická anémie vyvolaná léky: Když lék spustí imunitní systém vašeho těla k napadení vlastních červených krvinek, může se jednat o hemolytickou anémii vyvolanou léky. Chemické látky v léčivých přípravcích (jako je penicilin) se mohou připojit na povrch červených krvinek a způsobit tvorbu protilátek.

Mechanické hemolytické anémie: Fyzické poškození membrán červených krvinek může způsobit destrukci rychleji než obvykle. Poškození může být způsobeno změnami malých krevních cév, zdravotnickým prostředkem používaným při operacích na otevřeném srdci, vadnou umělou srdeční chlopní nebo vysokým krevním tlakem během těhotenství (preeklampsie). Kromě toho mohou někdy namáhavé činnosti vést k poškození krevních buněk v končetinách (například běh maratonu)

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH): Vaše tělo s tímto stavem zničí abnormální červené krvinky (způsobené nedostatkem určitých bílkovin) rychleji, než je obvyklé. Jedinci s PNH mají zvýšené riziko vzniku krevních sraženin v žilách a nízké hladiny bílých krvinek a krevních destiček.

Krevní testy používané k diagnostice hemolýzy

Návštěva lékaře je prvním krokem ke stanovení diagnózy hemolytické anémie. Lékař může kromě fyzické prohlídky a krevních testů vyhodnotit i vaši lékařskou a rodinnou anamnézu. Některé krevní testy používané k diagnostice hemolýzy jsou:

Kompletní krevní obraz (CBC)

Počet červených krvinek (RBC), nazývaný také počet erytrocytů

Test na hemoglobin (Hgb)

Hematokrit (HCT)

Programy pro screening novorozenců, jak stanoví každý stát, obvykle skrínují (pomocí rutinních krevních testů) srpkovitou anémii a nedostatek G6PD u kojenců. Včasná diagnostika těchto zděděných stavů je zásadní, aby děti mohly dostávat správnou léčbu.