Právě vám bylo diagnostikováno přetížení železem (nazývané také hemosideróza) sekundární po četných transfuzích červených krvinek, které jste museli dostávat. Možná jste o tomto riziku věděli na začátku léčby, ale možná ne. Přetížení železem může způsobit četné komplikace, proto je důležité mít dobrý léčebný plán.
Paul Bradbury / Creative RF / Getty Images
Chelátory železa (léky, které odstraňují železo z těla) se obvykle používají u lidí s talasemií nebo jinými formami anémie, které vyžadují více transfuzí červených krvinek. Lidé s dědičnou hemochromatózou jsou léčeni sériovou flebotomií (fyzickým odstraněním krve).
Možnosti chelatace železa
V současné době jsou ve Spojených státech k dispozici tři různé chelátory železa. Každý z nich má své vlastní výhody a nevýhody. Při rozhodování o tom, jaký lék použít, je zváženo více faktorů.
Deferoxamin
Deferoxamin (značka Desferal) se ve Spojených státech používá již více než 40 let. Deferoxamin lze podávat intravenózní (IV) infuzí v nemocnici, ale častěji lidé s přetížením železem užívají deferoxamin subkutánně (pod kůži) doma. Infuze se podává po dobu 8 až 12 hodin v noci pomocí malé pumpy napájené z baterie. Mohou se objevit místní kožní reakce, ale lze je léčit snížením dávky nebo rychlosti infuze nebo hydrokortizonovým krémem.
Většina lidí dobře snáší deferoxamin, ale protože se infuze musí podávat dlouhodobě, mnoho lidí je touto léčbou unaveno. Při vysokých dávkách může dojít ke ztrátě sluchu nebo zraku, takže při léčbě deferoxaminem byste měli pravidelně absolvovat screening sluchu a zraku.
Deferasirox
Nejběžnějším chelátorem železa používaným ve Spojených státech je deferasirox. Je účinný při odstraňování železa z jater a srdce, což jsou dva orgány s největší pravděpodobností přetížení železem. Deferasirox se dodává ve dvou formulacích: dispergovatelná tableta (rozpuštěná v kapalině), nazývaná Exjade, a tableta, kterou lze spolknout, nazývaná Jadenu.
Jednou z největších výhod deferasiroxu je to, že se jedná o perorální lék užívaný jednou denně. Bohužel neexistuje žádná kapalná forma deferasiroxu. Přestože přípravek Jadenu přichází jako snadno polykatelná tableta, u většiny dětí s anémiemi závislými na transfuzi dojde k přetížení železem, než budou schopny polykat pilulky. U těchto dětí lze použít přípravek Exjade.
Nevýhodou této formulace je, že prostě chutná icky. Tableta je rozpuštěna v kapalině, ale často se úplně nerozpustí a kapalina získává křídovou strukturu. Chuť lze trochu zlepšit přidáním tablety do jablečného nebo pomerančového džusu. Granule deferasiroxu lze také pokropit jídlem.
Deferasirox je také schválen FDA pro použití u lidí s talasemií, která není závislá na transfuzi, ve věku od 10 let.
Deferipron
Deferipron (Ferriprox) je nejnovější chelátor železa schválený ve Spojených státech. Ačkoli deferipron je perorální lék, v současné době se užívá třikrát denně. Přichází jako pilulka nebo tekutina. Zdá se, že deferipron může být nejlepším lékem na odstranění železa ze srdce. Ačkoli většina lidí snáší deferipron bez problémů, nejzávažnějším možným vedlejším účinkem je agranulocytóza - výrazně nízký počet neutrofilů, který může zvýšit riziko infekcí. Během užívání tohoto léku by měl být váš počet neutrofilů pečlivě sledován týdenním úplným krevním obrazem.
Kombinovaná terapie
Někteří lidé s přetížením železem mohou vyžadovat léčbu více než jedním chelátorem najednou. To může znamenat užívání deferasiroxu nebo deferipronu každý den s infuzemi deferoxaminu třikrát až čtyřikrát týdně.
Pokud máte otázky, zda je konkrétní chelátor železa pro vás to pravé, prodiskutujte to se svým poskytovatelem zdravotní péče. Ujistěte se, že užíváte léky podle pokynů a informujte svého lékaře o všech obavách, které máte.
.jpg)
-for-kids-with-autism.jpg)
