Spojení mezi lupusem a vaskulitidou

Lupus (systémový lupus erythematodes) je stav, kdy protilátky napadají vaše vlastní tkáně. Tyto autoprotilátky mohou napadat téměř všechny tkáně těla, včetně krevních cév.

Vaskulitida je snáze pochopitelná rozdělením termínu na „vascu“, což znamená „cévy“, a „itis“, což znamená zánět. Vaskulitida je tedy zánět cév, který může nastat v důsledku protilátek imunitního systému napadajících cévy.

Vaskulitida může postihnout jakýkoli typ krevních cév; tepny, které přenášejí krev ze srdce do tkání, žíly, které vracejí odkysličenou krev z tkání do srdce, včetně kapilár, nejmenších cév, kterými dochází k výměně kyslíku a oxidu uhličitého a také živin .

U přibližně 11% až 36% lidí s lupusem se do určité míry vyvine vaskulitida v některých tkáních.

Proč je vaskulitida problémem

Vaskulitida může být vážným stavem několika různými způsoby. Zánět cévy může způsobit její zúžení a vést ke sníženému průtoku krve do tkání, kterým céva slouží. Někdy se krevní cévy mohou úplně uzavřít.

Jindy může zánět způsobit roztažení a oslabení krevních cév. Výsledné aneuryzma pak mohou prasknout a způsobit vnitřní krvácení a poškození tkání.

Příčiny

Lupus je pouze jednou z příčin vaskulitidy, přičemž autoprotilátky v lupusu poškozují krevní cévy. Vaskulitida se může také objevit v důsledku alergické reakce ve stěnách cév nebo v důsledku infekce stěn cév.

Příznaky

Typické příznaky vaskulitidy by měli znát lidé trpící záněty: horečka, otoky, malátnost a únava. Specifické příznaky však často závisí na tom, kde a jaké orgánové tkáně krevní cévy slouží a závažnost zánětu. Vaskulitida postihuje některé cévy v těle mnohem více než jiné. Například u lupusu jsou často postiženy ledviny, ale vaskulitida krevních cév v ledvinách je neobvyklá.

Některé příznaky související s různými orgány v těle zahrnují:

Kůže

Vaskulitida postihující krevní cévy kůže může mít za následek:

• Červené nebo fialové tečky, často četné na nohou (k tomu dochází, když se oslabí a prasknou drobné cévy postižené vaskulitidou)
• Větší skvrny, které vypadají jako velké modřiny
• Kopřivka (méně časté)
• Svědivá hrudkovitá vyrážka (méně časté)
• Bolestivé nebo citlivé hrudky (Může k tomu dojít, když se poněkud větší krevní cévy natáhnou a zduří pod kůží)

Tato fotka obsahuje obsah, který může některým lidem připadat grafický nebo znepokojivý.

DermNet / CC BY-NC-ND

Klouby

Postižení cév kloubů (vaskulitida) je velmi časté a může zahrnovat:

• Bolest a bolest v důsledku zánětu
• Opuch a pocit tepla

Mozek

Vaskulitida postihující centrální nervový systém postihuje méně než 7% lidí s lupusem a je možná nejzávažnější komplikací související s lupusem. Příznaky centrálního nervového systému u lupusu mohou souviset s vaskulitidou nebo mohou být přímým důsledkem autoprotilátek proti jiným tkáním v mozku. Vaskulitida v mozku může mít za následek širokou škálu příznaků, včetně:

• Bolesti hlavy
• Poruchy chování
• Zmatek
• Záchvaty
• Tahy

Srdce

Příznaky související s vaskulitidou v srdci z lupusu jsou neobvyklé, ale mohou mít za následek tíhu na hrudi, zejména u těch, které se objevují při námaze a jsou uvolněny odpočinkem.

Plíce

Vaskulitida plic může způsobit horečku, kašel a rentgenové nálezy na hrudi podobné pneumonii. Může také vést k zjizvení plicní tkáně (fibróza) a chronické dušnosti.

Oči

Vaskulitida v očích související s lupusem je obvykle spojena s malými krevními cévami v sítnici. To nemusí vždy způsobit příznaky, ale pokud k tomu dojde, mohou zahrnovat:

• Rozmazané vidění, které se náhle objeví a přetrvává
• Ztráta zraku

Komplikace

Pokud jsou vaskulitidou s lupusem postiženy malé krevní cévy, nejčastějšími příznaky jsou červené nebo fialové skvrny na kůži uvedené výše. Vážné komplikace jsou méně časté a mohou zahrnovat:

• Mezenterická vaskulitida: Když je ovlivněna mezenterie („pokrývka“ pojivové tkáně obklopující břišní orgány), může dojít k poškození střeva, což lze považovat za „střevní mrtvici“.
• Plicní (alveolární) krvácení: Zapojení větších krevních cév v plicích může mít za následek krvácení do vzduchových vaků (alveol).
• Mononeuritis multiplex: Mononeuritis multiplex je zánět dvou nebo více nervů, který často způsobuje hlubokou bolestivou bolest a příznaky související s postiženými nervy, jako je pokles nohy.

Diagnóza

Diagnóza vaskulitidy související s lupusem může být náročná a stejné příznaky se mohou objevit v důsledku vaskulitidy nebo jiných procesů (přímé účinky autoprotilátek na tkáně) zjištěných u lupusu.

Krevní testy mohou hledat nespecifické příznaky zánětu. Rovněž se provádějí testy zahrnující kompletní krevní obraz, funkci ledvin a jaterní funkční testy. Skenování srdce a mozku (například echokardiogram nebo MRI angiografie) mohou odhalit aneuryzma související s lupusem. Tyto laboratorní a zobrazovací studie jsou hodnoceny ve spojení s pečlivou anamnézou a fyzikálními zkouškami, které mají přijít s diagnózou vaskulitidy.

Někdy se provádí biopsie, aby se zjistilo, zda poškození tkáně souvisí s vaskulitidou.

Možnosti léčby

Většina forem vaskulitidy je léčitelná, pokud je detekována dříve, než dojde k podstatnému poškození orgánů. Kortikosteroidy a další imunosupresivní léky se nejčastěji používají ke snížení zánětu cév. Někdy, když jsou steroidní léky neúčinné, mohou být užitečné léky, které se používají u lidí s leukémií a lymfomy (například rituximab).

Aby zjistil, zda má osoba vaskulitidu, zkontroluje zdravotnický stav pacienta, provede fyzickou prohlídku a vyžádá si některé specializované laboratorní testy bez ohledu na typ vaskulitidy, včetně kompletního krevního obrazu, vyšetření moči a jaterních testů.

Prognóza

Stanovení diagnózy a zahájení léčby může většinou snížit zánět cév spojený s vaskulitidou. Občas však tento stav může vyústit ve vážné komplikace, jako jsou například komplikace spojené s tvorbou aneuryzmat. I když léčba může být účinná, vaskulitida je chronický stav, při kterém je řízením léčba spíše než léčba.

Slovo od Verywell

Vaskulitida spojená s lupusem může mít za následek širokou škálu příznaků, stejně jako vážné komplikace spojené se zúžením krevních cév a aneuryzmatem. Diagnóza může být obtížná a obvykle se stanoví na základě kombinace nálezů.

I když je vaskulitida potenciálně velmi závažná, imunosupresivní léky mohou často zmírnit zánět a mohou pomoci předcházet některým možným komplikacím.

Vzhledem k tomu, že včasná lékařská péče může změnit vaskulitidu související s lupusem, může to mít dobrý vztah se svým lékařem a být vaším vlastním obhájcem ve vaší péči. Podívejte se na tyto tipy, jak žít nejlépe s lupusem každý den.