Přehled systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematodes (SLE), také známý jako lupus, je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém omylem napadá zdravé tkáně v celém těle. U lupusu způsobuje hyperaktivní imunita člověka zánět, který poškozuje pojivové tkáně, včetně chrupavek a výstelky cév. SLE je jedním z několika typů lupusu a nejběžnější formou.

Zde je to, co potřebujete vědět o SLE, včetně prevalence, symptomů, příčin a rizikových faktorů, diagnostiky, léčby a komplikací.

Příznaky

Příznaky SLE se liší od člověka k člověku a mění se podle typu. Mezi nejčastější příznaky patří:

• Těžká únava
• Bolesti kloubů a otoky
• Bolesti hlavy
• Motýlí vyrážka na tvářích a nose
• Ztráta vlasů
• Anémie
• Problémy se srážením krve
• Raynaudův fenomén - vaskulární onemocnění, které při vystavení nízkým teplotám způsobuje bledé, modré nebo červené barevné změny rukou a nohou

Mezi první příznaky SLE patří extrémní únava, malátnost (obecný pocit nemoci), horečka, úbytek hmotnosti a ztráta chuti k jídlu. U většiny lidí se SLE se objeví bolesti kloubů na obou stranách těla a svalů. bolest a slabost.

U SLE jsou také běžné kožní problémy, zejména plochá vyrážka - zvaná motýlí vyrážka - šířící se po tvářích a na nose. Mezi další kožní problémy patří:

• Kalcinóza: Usazování vápníku pod kůží
• Vaskulitida: Poškozené krevní cévy
• Petechie: drobné červené skvrny způsobené nedostatečnou srážením krve nebo poškození kapilár, které vedou ke krvácení pod kůži
• Alopecie: vypadávání vlasů
• Ulcerace: Vředy ve vlhkých podšívkách úst, nosu a vzácně genitálií

U některých lidí se SLE se objeví problémy s ledvinami. Ve skutečnosti bude až polovina lidí se SLE postižena ledvinami. Problémy se srdcem jsou také běžné u SLE, včetně zánětu membrány kolem srdce (perikarditida) a problémů se srdeční chlopní, které regulují průtok krve do srdce. Srdeční onemocnění je častější u lidí se SLE.

Zánět ze SLE může také způsobit poškození nervového systému a vést k periferní neuropatii, záchvatům, mozkové mrtvici a kognitivním poruchám. Úzkost a deprese jsou také časté u lidí se SLE.

Lidé, kteří žijí se SLE, mají období onemocnění, kdy se jejich stav zhoršuje - tzv. Vzplanutí - a jindy, kdy se stav zhoršuje - nazývají se remise. SLE je progresivní stav, což znamená, že se časem zhorší a potenciálně způsobí poškození hlavních orgánů těla. I když neexistuje lék na SLE, je tento stav léčitelný a léky mohou zpomalit a snížit účinky onemocnění.

Příznaky lupusu se vyskytují také u jiných onemocnění, což může ztěžovat potvrzení diagnózy. Pokud se u vás vyskytne některý z těchto příznaků, domluvte si schůzku se svým lékařem, který může provést testy a stanovit přesnou diagnózu.

Příčiny

Stejně jako jiná autoimunitní onemocnění není známa přesná příčina SLE. S podmínkami však souvisí několik rizikových faktorů.

Geny

U většiny lidí s tímto onemocněním neexistuje jediná genová mutace, která by způsobovala lupus. Lupus a další autoimunitní onemocnění mají tendenci běžet v rodinách. Studie na dvojčatech, sourozencích a příbuzných prvního a druhého stupně ukazují na silnou genetickou složku SLE.4 Ve studiích identických dvojčat má jedno dvojče lupus, druhé dvojče má lupus zhruba polovinu času.

životní prostředí

Předpokládá se, že určité spouštěče prostředí přispívají k rozvoji nemocí. Patří mezi ně ultrafialové paprsky ze slunce, některé léky, viry, fyzický a emoční stres a trauma.

Sexuální hormony

SLE postihuje ženy mnohem častěji než muže. Výzkum naznačuje, že pohlavní hormony jako estrogen hrají roli ve vývoji SLE, ačkoli přesné mechanismy zůstávají nejasné.

Prevalence

Podle Americké nadace pro lupus má nějakou formu lupusu až 1,5 milionu Američanů a až 5 milionů lidí na celém světě.Lupus má tendenci postihovat většinou ženy v plodném věku, ale může se u něj vyvinout lupus, dokonce i děti. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí jsou ženy všech věkových skupin mnohem více postiženy než muži s odhadem 4 až 12 žen na jednoho muže. Lupus postihuje také děti. Podle americké vysoké školy revmatologie tvoří 20% případů.

Některé etnické skupiny, včetně Afroameričanů, Hispánců a Latinskoameričanů, Asiatů a amerických Indiánů, mají vyšší riziko ve srovnání s bílými. Podle odhadů CDC existuje každý rok 16 000 nových diagnóz lupusu.

Diagnóza

Stanovení diagnózy SLE může být obtížné, protože známky a příznaky onemocnění se u jednotlivých lidí liší, v průběhu času a překrývají se s jinými poruchami. Kromě toho neexistuje žádný test, který by potvrdil diagnózu SLE. Váš lékař však může provést fyzickou prohlídku, zeptat se na anamnézu, včetně známek a příznaků, a provést laboratorní testy, zobrazování a / nebo provést biopsii.

Fyzikální vyšetření a anamnéza

Lékař vyhledá vyrážky a jiné viditelné příznaky SLE. Informujte svého lékaře, pokud se ve vaší rodině vyskytuje lupus nebo jiná autoimunitní onemocnění. Budete dotázáni na příznaky SLE, které můžete zažívat, jako je motýlí vyrážka, vředy na sliznicích, bolesti kloubů, citlivost a otoky, ztráta vlasů a příznaky postižení plic nebo srdce, jako jsou nepravidelné srdeční rytmy a srdeční šelesty.

Laboratorní testy

Toto testování zahrnuje testy moči i krve. Kompletní krevní obraz (CBC) hledá abnormality bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček (které mají často nízký lupus). Krevní test rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR) může naznačovat zvýšenou zánětlivou aktivitu v těle, ale test ESR je abnormální za mnoha podmínek, nejen u SLE. Jiné krevní testy hodnotí ledviny a hledají anti-nukleární protilátky, které, pokud jsou přítomny, mohou naznačovat, že autoimunitní proces funguje. Mohou být provedeny další testy protilátek k vyhledání dalších protilátek, které jsou specifičtější pro SLE. Analýza moči hledá zvýšené hladiny bílkovin nebo červených krvinek v moči, které jsou pozoruhodné, pokud SLE ovlivnil ledviny.

Zobrazování

Pokud má váš lékař podezření, že SLE ovlivňuje vaše srdce nebo plíce, může zobrazování odhalit stíny, které naznačují tekutinu v plicích nebo zánět plic. Echokardiogram využívá zvukové vlny k zobrazení srdečního rytmu ke kontrole problémů s chlopněmi a dalších srdečních problémů.

Biopsie

Pokud SLE ovlivňuje ledviny, bude váš lékař chtít určit typ, takže bude odebrán vzorek tkáně a testován, aby se určil nejlepší průběh léčby. Kožní biopsie může také pomoci potvrdit diagnózu lupusu, když postihuje kůži.

Pokud váš lékař podezřívá nebo potvrdí SLE, budete pravděpodobně odeslán k revmatologovi. Jedná se o lékaře, který se specializuje na léčbu kloubních onemocnění a autoimunitních onemocnění.

Léčba

Neexistuje žádný lék na SLE, ale tento stav je léčitelný. Podle Lupus Foundation of America mohou cíle léčby zahrnovat:

• Ovládání únavy, bolesti kloubů a dalších příznaků SLE
• Snižování zánětu
• Potlačování účinků nadměrně aktivního imunitního systému
• Prevence a léčba světlic
• Minimalizace komplikací, zejména poškození orgánů

Možnosti léčby závisí na tom, jak závažné jsou příznaky člověka a jaké části těla SLE ovlivňuje. Léčba může zahrnovat:

• Protizánětlivé léky - jako je aspirin, ibuprofen, sodná sůl naproxenu a naproxen, diklofenak a řada léků na předpis - k léčbě zánětu a kloubních příznaků, včetně bolesti a ztuhlosti
• Steroidní krémy na vyrážky
• Léčba kortikosteroidy ke snížení odpovědí imunitního systému
• Antimalarická léčiva k řešení kloubních a kožních problémů
• Imunosupresivní léky a cílená biologie imunitního systému pro závažné případy SLE

Zeptejte se svého lékaře na to, jaké změny stravy a životního stylu můžete zahrnout do svého léčebného plánu. Lékař může doporučit vyhnout se určitým potravinám a minimalizovat stres, aby se snížilo vzplanutí (období vysoké aktivity nemoci).

Pokud používáte steroidní terapii, zeptejte se na screening osteoporózy, protože tyto léky mohou řídnout kosti. Váš lékař může také navrhnout preventivní péči, včetně očkování a vyšetření srdce a ledvin.

Komplikace

O SLE je známo, že způsobuje poškození a komplikace tělesných systémů. Některé z těchto komplikací jsou:

Problémy s ledvinami

Problémy s ledvinami jsou běžné u lidí s lupusem. Podle Národního ústavu pro diabetes a zažívací a ledvinové choroby až u poloviny dospělých s lupusem se rozvine onemocnění ledvin zvané lupusová nefritida a až u 80% dětí se lupusová nefritida objeví.

Srdeční problémy

Zánět lupusu může ovlivnit srdce několika způsoby. Navíc lidé žijící s lupusem dlouhodobě zvyšují riziko vzniku kardiovaskulárních onemocnění, která jsou hlavní příčinou úmrtí.

Srdeční problémy způsobené SLE mohou zahrnovat:

• Perikarditida - zánět vaku kolem srdce
• Ateroskleróza - vytvrzování tepen dodávajících krev do srdečního svalu
• Endokarditida, krevní sraženiny nebo srdeční selhání - onemocnění způsobená poškozením srdeční chlopně
• Myokarditida - zánět srdečního svalu

Plicní problémy

SLE způsobuje zánět plic asi u 50% lidí s tímto onemocněním.

Plicní problémy spojené se SLE jsou:

• Pleuritida - zánět dvouvrstvé membrány obklopující plíce.
• Akutní lupusová pneumonitida - závažné onemocnění plic, které způsobuje bolest na hrudi, dušnost a suchý kašel, který může vést k tvorbě krve.
• Chronická (fibrotická) lupusová pneumonitida - způsobující podobné příznaky jako akutní lupusová pneumonitida, tento stav se časem hromadí. Způsobuje bolest na hrudi, plicích a dýchání a vyžaduje trvalou léčbu, aby se nezhoršila.
• Plicní hypertenze - typ vysokého krevního tlaku v hlavních cévách mezi srdcem a plícemi. Neošetřené to může vést k nízké hladině kyslíku v těle (hypoxie) a srdečnímu selhání.
• Syndrom smršťování plic - Vzácný syndrom specifický pro lupus, při kterém člověk cítí dušnost a pociťuje sníženou expanzi hrudníku.

Problémy spojené s krví

Problémy s krví jsou běžné u lidí se SLE, ale ne vždy způsobují zjevné příznaky. Některé z těchto problémů mohou být závažné nebo hrozivé.

Mohou zahrnovat:

• Nízký počet cirkulujících červených krvinek (anémie), což zhoršuje dodávku kyslíku do těla. Těžká, život ohrožující anémie se může stát, když autoimunita lupus ničí červené krvinky (hemolytická anémie).
• Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie). Trombocyty pomáhají srážení krve. Nízký počet krevních destiček zvyšuje riziko vážného krvácení.
• Nízký počet bílých krvinek (leukopenie). Mírná leukopenie je častá u lidí s lupusem. Těžká leukopenie zvyšuje riziko infekcí.
• Krevní sraženiny. Autoimunita lupusu může způsobit nebezpečné krevní sraženiny v žilách (plicní embolie) nebo tepnách (mrtvice)

Problémy s nervovým systémem

Problémy s nervovým systémem související se SLE mohou zahrnovat:

• Kognitivní problémy - ztráta paměti, potíže s koncentrací a chyby v úsudku a vhledu
• Napjaté bolesti hlavy a migrény
• Záchvaty
• Tahy
• Jiné neurologické problémy, které způsobují poruchy zraku, závratě, svalové problémy nebo bolestivé pocity v nohou, rukou, pažích nebo nohou

Problémy s trávením

Mezi problémy trávicího systému spojené se SLE mohou patřit:

• Bolest břicha, často s nevolností a zvracením
• Zvětšení jater
• Pankreatitida - zánět slinivky břišní
• Peritonitida - zánět vaku, který obklopuje střeva
• Špatné trávení
• Problémy s polykáním
• Suchá ústa

Problémy duševního zdraví

Vyrovnat se s fyzickými a emocionálními účinky SLE není snadné. Účinky mohou vést k obtížím při řízení duševního zdraví. Problémy duševního zdraví spojené se SLE zahrnují:

• Úzkost, deprese nebo obojí
• Psychóza - porucha duševního zdraví vedoucí k bludům a / nebo halucinacím
• Manické chování - vedoucí k vysoké úrovni energie a aktivity, problémům se spánkem a podrážděnosti způsobené léčbou SLE nebo vysokou úrovní zánětu. Tento stav může s léčbou zmizet.

Podle zprávy z roku 2018Korejská vysoká škola revmatologie, deprese postihuje až 39% lidí s lupusem, zatímco mánie postihuje přibližně 3%. Dále jsou úzkostné poruchy časté u lupusu s prevalencí 40% a zahrnují prominentní úzkost, generalizovanou úzkost, panické poruchy a obsedantně-kompulzivní poruchy. Lupusová psychóza je méně častá a nejčastěji se vyskytuje v raných fázích lupusu. Může být častější u lidí, kteří se léčí vysokými dávkami kortikosteroidů.

Řízení SLE vhodnou léčbou může snížit a dokonce předcházet mnoha z těchto potenciálně život ohrožujících komplikací onemocnění.

Slovo od Verywell

Závažnost systémového lupus erythematodes se bude u jednotlivých lidí lišit. Pro lidi, kteří mají vážné vzplanutí, existuje větší šance, že SLE může být život ohrožující. Vážným komplikacím se však lze vyhnout dodržováním pokynů ošetřujícího lékaře, užíváním předepsaných léků, zdravým životním stylem a nekouřením a kontaktováním lékaře o vzplanutí závažných onemocnění, nových příznacích a vedlejších účincích léčby.

A i když neexistuje lék na SLE, výhled pro mnoho lidí s tímto onemocněním je dobrý. Ve skutečnosti je prognóza lupusu lepší, než tomu bylo v minulosti, a mnoho lidí se SLE může očekávat, že budou žít normální délku života, nedotčenou vážnými komplikacemi lupusu.