Příběh Josepha Merricka

Když mu byly jen dva roky, matka Josepha Merricka si všimla, že některé oblasti jeho kůže se začaly měnit. Objevily se nějaké tmavé, vybledlé kožní výrůstky a začaly vypadat hrbolaté a drsné. Hrudky začaly růst pod chlapcovou kůží - na krku, hrudi a zadní části hlavy. Mary Jane Merrick se začala starat o svého syna Josepha a ostatní chlapci si z něj začali dělat legraci. Jak Joseph stárl, začal vypadat ještě zvláštněji. Pravá strana jeho hlavy začala růst, stejně jako jeho pravá ruka a ruka. V době, kdy mu bylo 12 let, byla Josephova ruka tak deformovaná, že se stala zbytečnou. Růst na jeho pokožce byl nyní pro většinu lidí odporný a odporný.

Jak se Joseph Merrick stal sloním mužem

V příštích letech a po smrti své matky Joseph odešel z domova, zkusil pracovat v továrně, ale byl tam týrán pracovníky a nakonec skončil v bláznivé show. Jeho tvář byla nyní zkreslena zarostlou polovinou jeho hlavy a také se zvětšila masa kolem jeho nosu, což vedlo pořadatele výstavy k tomu, aby Josepha nazval „Sloní muž“.

Špatná diagnóza

Většina lidí zná zbytek příběhu z filmu z roku 1980,Sloní muž, v hlavní roli John Hurt: jak lékař, pak ostatní, včetně královské rodiny, zpočátku viděl inteligentního a citlivého muže za groteskními deformacemi. Lidé byli dojati univerzálním poselstvím tolerance rozdílů nalezených v příběhu Josepha Merricka. Ale většina lidí neví, že lékaři trvalo 100 let, než správně identifikovali jeho zdravotní stav.

V době, kdy žil Joseph Carey Merrick (1862-1890), přední úřady uvedly, že trpěl elefantiázou. Jedná se o poruchu lymfatického systému, která způsobuje, že části těla nabobtnají do obrovské velikosti. V roce 1976 lékař předpokládal, že Merrick trpěl neurofibromatózou, vzácnou poruchou, která způsobuje růst nádorů v nervovém systému. Fotografie Merricka však neukazují hnědé kožní skvrny charakteristické pro tuto poruchu. Jeho znetvoření také nepocházelo z nádorů, ale z přerůstání kostí a kůže. Bohužel i dnes lidé stále (mylně) nazývají neurofibromatózu „nemocí sloního muže“.

Teprve v roce 1996 byla nalezena odpověď na to, co ovlivnilo Merricka. Radiologička, Amita Sharma, z National Institutes of Health (USA), zkoumala rentgenové a CT snímky Merrickovy kostry (uchovávané v nemocnici Royal London Hospital od jeho smrti). Dr. Sharma zjistil, že Merrick měl Proteusův syndrom, extrémně vzácnou poruchu, která byla sama identifikována až v roce 1979.

Proteusův syndrom

Pojmenovaný pro řeckého boha, který mohl změnit svůj tvar, je tato vzácná dědičná porucha charakterizována:

• mnohočetné léze lymfatických uzlin (lipolymphohemangiomas)
• nadměrný růst jedné strany těla (hemihypertrofie)
• abnormálně velká hlava (makrocefalie)
• částečný gigantismus nohou a tmavé skvrny nebo krtky (névy) na kůži.

Merrickův vzhled, a zejména jeho kostra, nesou všechny znaky poruchy, i když je to zjevně extrémně závažný případ. Jeho hlava byla tak velká, že klobouk, který nosil, měřil po obvodu tři stopy.

Jak příběh skončil

Joseph Merrick chtěl být víc než cokoli jiného jako ostatní lidé. Často si přál, aby si mohl lehnout, když spal, ale kvůli velikosti a hmotnosti hlavy musel spát sedět. Jednoho rána v roce 1890 ho našli ležet v posteli na zádech, mrtvý. Obrovská váha jeho hlavy mu vykloubila krk a rozdrtila míchu. Bylo mu 27 let.