PKU dieta je klíčovou strategií léčby, pokud máte genetickou poruchu fenylketonurie (PKU), ve které vám chybí enzym umožňující přeměnu fenylalaninu na tyrosin (obě aminokyseliny). Protože k tomuto normálnímu procesu nedochází, fenylalanin se hromadí v mozku a způsobuje kognitivní a / nebo behaviorální problémy. PKU dieta se soustředí na potraviny s nízkým obsahem fenylalaninu, aby se toto nahromadění snížilo na minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesVyhýbání se potravin bohatých na bílkoviny je jedním ze základů stravy PKU, protože tyto možnosti jsou hlavním zdrojem fenylalaninu. Vaše tělo samozřejmě stále potřebuje bílkoviny, takže tuto mezeru vyplňují speciálně připravené lékařské potraviny.
Dodržování diety s nízkým obsahem fenylalaninu PKU poruchu nevyléčí, ale může pomoci udržet vaše příznaky pod kontrolou.
Výhody
Dodržování PKU diety vám pomůže žít co nejlépe a předcházet nebo zmírňovat kognitivní problémy související s tímto stavem, jako jsou problémy s pamětí, bolesti hlavy, úzkost, deprese, hyperaktivita a psychóza.
Studie zveřejněná vJournal of Inherited Metabolic Diseasezkoumala neurologické a psychologické funkce dospělých, kteří byli od dětství léčeni dietou PKU. Vědci zjistili, že v neurologické a sociální funkci existují určité deficity. Nebyli však významní a většina dospělých měla normální IQ a dobrou kvalitu života ve srovnání se zdravými jedinci.
Je zvláště důležité, aby malé děti s PKU pečlivě dodržovaly dietu, protože jejich mozek se rychle vyvíjí. Vysoká hladina fenylalaninu v těle dítěte může způsobit záchvaty a nevratné poškození jeho mozku, což má za následek trvalé mentální postižení.
Vědci identifikovali škodlivé změny v bílé hmotě v mozku dětí, které měly po celý život vysokou i proměnlivou hladinu fenylalaninu. Jejich výzkum, publikovaný vMolekulární genetika a metabolismus,zdůrazňuje, že je důležité přísně dodržovat dietu PKU a ne liberalizovat stravu s věkem.
Mezi další vedlejší účinky nekontrolované hladiny fenylalaninu u všech věkových skupin patří ekzém, tělesný pach a špatná socializace.
Podle Národní aliance PKU je dodržování celoživotní stravy PKU spojeno s vyššími hladinami IQ, zatímco vyšší hladiny fenylalaninu v krvi po celý život jsou spojeny s více problémy s fungováním mozku a neurologickým postižením.
Jak to funguje
Dieta PKU funguje tak, že poskytuje:
- Přiměřené kalorie pro správný růst (u dětí) nebo pro udržení zdravé hmotnosti (u dospělých)
- Dostatek bílkovin a fenylalaninu k uspokojení, ale nepřekročí vaše základní potřeby aminokyselin
- Správné živiny, díky nimž budete zdraví
Fenylalanin je přítomen v různých množstvích v různých potravinách. Proteinové potraviny jsou nejvyšším zdrojem, proto je třeba se jim vyhnout. Jiné potraviny, jako jsou obiloviny, škrobová a běžná zelenina a některé druhy ovoce, obsahují menší množství fenylalaninu, takže je lze konzumovat s mírou.
Chcete-li doplnit bílkoviny a další živiny, které vám ve stravě budou chybět, budete muset přidat speciálně navržené jídlo bez lékařské fenylalaninu. Ve skutečnosti asi 70% až 85% vašeho proteinu bude pocházet z takových doplňků, jako je fenyl-free. Aminokyseliny, které dodávají, jsou ve srovnání s aminokyselinami v celých potravinách velmi rychle oxidovány, takže potřeba bílkovin je u někoho, kdo se spoléhá na tyto lékařské potraviny pro bílkoviny, vyšší.
Děti (nad 4 roky) a dospělí vyžadují 120% až 140% referenčního denního příjmu bílkovin pro jejich věk. Potřeba bílkovin pro kojence závisí na jejich věku, ale v průměru kolem 2,5 gramu bílkovin na gram tělesné hmotnosti. U dětí do 4 let je potřeba bílkovin 1,5 až 2,1 gramu na kilogram tělesné hmotnosti.
Váš poskytovatel zdravotní péče vám může říci, kolik bílkovin potřebujete každý den a jaký by měl být váš denní cíl fenylalaninu.
Doba trvání
Dieta PKU je celoživotní strava pro každého, kdo má PKU. Je nezbytné, aby to kojenci a děti důsledně dodržovali. V minulosti byli dospívající a dospělí upozorňováni, že by mohli přestat s dietou, ale to se již nedoporučuje.
Pokud opustíte dietu PKU, můžete si všimnout, že máte bolesti hlavy, problémy s náladou, problémy s pamětí nebo jiné kognitivní problémy. Pokud jej obnovíte, mělo by se to zlepšit.
Co k jídlu
Vyhovující potravinyLékařské potraviny, koktejly, prášky určené pro PKU
Většina ovoce a ovocných šťáv
Většina neškrobové zeleniny (a džusů)
Chléb a těstoviny s nízkým obsahem bílkovin
Tuky jako olivový olej, máslo, margarín, kokosový olej, ghí
Sladidla jako cukr (bílý nebo hnědý), med, javorový sirup, melasa
Malé množství těžké smetany
Nemléčné mléko nebo jogurt (rýže, mandle, kokos, atd.)
Arrowroot, kukuřičná mouka, tapiokový škrob
Byliny, koření, ocet, hořčice, sůl, pepř
Káva, čaj
Alkohol
Potraviny, které obsahují umělé sladidlo aspartam
Maso (hovězí, vepřové, telecí, kozí atd.)
Drůbež (kuřecí, krůtí atd.)
Ryby a mořské plody
Vejce
Sójová jídla (tofu, tempeh, sójové maso, sýry atd.)
Luštěniny (čočka, cizrna, ledviny, černá, pinto fazole atd.)
Artyčoky
Chřest
Avokádo
Ořešák squash
Kukuřice
Zelené fazole
Kapusta
Hrášek
Brambory a hranolky
Rozinky
Rýže, celozrnné výrobky (oves, quinoa, popraskaná pšenice atd.), Pravidelné těstoviny
Sladké brambory
Ořechy a ořechová másla
Mléčné výrobky: Mléko, sýry a jogurty
S výjimkou tuků, olejů a cukru obsahují všechna jídla určité množství fenylalaninu. Takže i když si vyberete potraviny ze seznamu vyhovujícího, stále musíte mít na paměti své porce.
Pokud máte PKU, je důležité spolupracovat s dietetikem nebo se svým poskytovatelem zdravotní péče na přizpůsobení stravy vašim konkrétním potřebám, které budou založeny na hladinách fenylalaninu v krvi, vašich bílkovinných a jiných dietních cílech, vašich preferencích v stravování a vašich životní styl.
Obecné pokyny
Aspartam: Toto umělé sladidlo je vyrobeno z fenylalaninu, takže je třeba se mu vyhnout. Běžně se prodává jako NutraSweet nebo Equal, ale je uveden jakoaspartamve stravě, lehkých jídlech nebo jídlech bez cukru, jako jsou nealkoholické nápoje, dezerty, želatiny, pudinky, jogurty atd.
Ovoce: Většina čerstvého nebo mraženého ovoce má nízký obsah fenylalaninu, s výjimkou rozinek, které jsou vysoké a měly by být omezené, a banány a medový meloun, které jsou považovány za střední fenylalaninové plody. Udržujte svůj podíl z nich na půl šálku a jezte s mírou. Mějte na paměti, že pokud jíte sušené banánové lupínky (nebo většinu sušeného ovoce), je snadné jíst velké porce, takže je také omezte asi na půl šálku.
Zelenina: Škrobová zelenina, jako jsou bílé, sladké, fialové brambory (a hranolky), zimní tykev, kukuřice a hrášek, by se měly jíst střídmě. Většina ostatních čerstvých nebo mražených druhů zeleniny má nízký obsah fenylalaninu, s výjimkou těch, které jsou v seznamu nevyhovujícím. Mrkev, cuketa a květák mají střední množství fenylalaninu, ale v malých porcích může být karfiolová rýže dobrou náhradou za běžnou rýži; namísto těstovin funguje spirálovitá mrkev nebo cuketa. Pokud kupujete mraženou zeleninu, ujistěte se, že neobsahuje smetanovou nebo sýrovou omáčku, která přidá další bílkoviny a fenylalanin.
Zrna: Většina běžných zrn, chléb, těstoviny a pečivo vyrobené z pšeničné mouky obsahují značné množství bílkovin, proto by se měly jíst pouze s mírou. Hledejte chléb s nízkým obsahem bílkovin, cereálie, těstoviny a pečivo, které jsou lepší volbou. Požádejte svého dietologa o dobrý zdroj.
Mléčné výrobky: Pravidelné mléko, sýry, jogurty a potraviny z nich vyrobené mají vysoký obsah bílkovin a fenylalaninu, proto hledejte jiné než mléčné výrobky. Mírně lze použít velmi tučné mléčné výrobky, jako je těžká smetana nebo plnotučné smetanové sýry.
Ořechy, ořechová másla, semena: Mohou přispívat velkým množstvím fenylalaninu, pokud se konzumují i v průměrném množství. Vyvarujte se arašídového másla nebo jiných máslových ořechů a pokud používáte celé ořechy nebo semínka, omezte je na méně než hrst. Požádejte svého poskytovatele zdravotní péče o podrobnější pokyny.
Koření: Byliny, koření, sůl, pepř, hořčice, obyčejný nebo ochucený ocet, sójová omáčka, worcesterská omáčka a barbecue omáčka mají nízký obsah bílkovin a jsou jemné k použití.
Výpočet fenylalaninu
Chcete-li určit množství fenylalaninu v potravině, postupujte takto:
- Zkontrolujte velikost porce na štítku.
- Vynásobte počet porcí, které budete jíst, množstvím bílkovin na porci, abyste zjistili celkové množství bílkovin.
- Vynásobte celkové množství bílkovin o 50, abyste získali množství fenylalaninu v dané potravině.
Doporučené načasování
Protože je důležité zmírnit množství fenylalaninu v krvi, měli byste se snažit, abyste si jídlo a občerstvení rozložili v průběhu dne. To vám také pomůže udržet vás plnější a spokojenější.
Protože mnoho z vašich porcí bude muset být malých, aby zůstaly v rámci vašich cílů fenylalaninu, pravděpodobně vám pomůže jíst pět nebo šest malých jídel denně.
Kojenci a kojenci
Kdysi se myslelo, že děti s PKU musely být krmeny pouze speciální recepturou, ale nyní je známo, že mateřské mléko obsahuje málo fenylalaninu. Mateřské mléko by však mělo tvořit pouze přibližně 25% celkového příjmu kojícího dítěte. Děti s PKU, které nejsou kojeny, musí dostávat pouze speciální recepturu, která neobsahuje fenylalanin.
V malé studii o kojených dětech s PKU publikované vJournal of Pediatric Nursing,vědci zjistili, že v prvním roce života měli kojení kojenci s PKU nižší hladinu fenylalaninu a lepší hmotnostní přírůstek než kojenci s PKU, kteří byli krmeni výhradně umělou výživou.
Úvahy
Monitorování
Krev by vám měla být odebírána každý měsíc, abyste se ujistili, že se fenylalanin nehromadí. Pokud ano, budete muset dále omezit potraviny, které obsahují fenylalanin, a přidat další doplněk výživy.
Ve Spojených státech a ve většině ostatních zemí se u kojenců po narození vyšetřuje PKU pomocí krevního testu. Hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi jsou pečlivě sledovány u kojenců s PKU, aby bylo zajištěno, že dostávají dostatek výživy pro růst a zároveň udržují množství fenylalaninu v jejich stravě v cílovém rozmezí.
Obecná výživa
Při správném dodržování by měla být strava PKU nutričně adekvátní. Protože je váš výběr jídel omezený, může mít nízký obsah některých vitamínů, minerálů a vlákniny, zvláště pokud si vezmete méně než doporučené množství vaší lékařské stravy.
Praktičnost
Nejjednodušší je dodržovat dietu PKU, když jste doma a připravujete si vlastní jídlo. Pokud jste na vysoké škole, cestujete za prací nebo na dovolenou, navštěvujete večírky nebo oslavy nebo se na prázdniny scházíte s přáteli a rodinou, plánování správného jídla a dodržování stravy bude náročnější. Může vám pomoci mít na paměti nějaké jídlo a občerstvení, které potřebujete, když je potřebujete.
Flexibilita
Pro lidi s PKU je k dispozici celá řada lékařských potravin, takže byste měli najít několik, které se vám líbí. Můžete je také ochucovat různými způsoby, abyste získali větší rozmanitost. Pokud existuje mnoho druhů ovoce a zeleniny s nízkým obsahem fenylalaninu, které vám nechutnají, může být vaše strava docela omezená.
Náklady
Hlavní překážkou stravy PKU jsou náklady na vaše lékařské potraviny. Pokud máte zdravotní pojištění, bude váš dopravce s nimi zacházet jako s nezbytnými léky, ale výše krytí a konkrétní produkty se mohou lišit.
Podpěra, podpora
Nutnost dodržovat tak přísnou dietu může být někdy společensky izolovaná. Je důležité získat pomoc od dietetika nebo vašeho zdravotnického týmu, aby vám pomohli s plánováním jídla a v případě potřeby s emoční podporou.
Také vám může být užitečné spojit se se skupinou podpory PKU nebo se připojit k národní alianci PKU, což je skvělý zdroj informací, tipů a povzbuzení.
Slovo od Verywella
Mnoho dospívajících a dospělých opustí dietu PKU, protože jim chybí rozmanitost ve stravě. To zvyšuje riziko kognitivních a behaviorálních problémů, které mohou mít dopad na vaši školu, práci nebo vztahy. Dobrá věc je, že se můžete vždy vrátit ke své stravě a může vám pomoci i provedení několika jednoduchých výměn.Pokud jste již nějakou dobu „neměli dietu“, promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o rizicích a výhodách a o tom, jak se můžete vrátit k dietě PKU.
Přehled PKU
