Různé typy sklerodermie (systémová skleróza)

Existují dva hlavní typy nebo třídy sklerodermie: lokalizovaná sklerodermie, která postihuje pouze určité části těla a zahrnuje lineární sklerodermii a morphea, a systémová skleróza, která postihuje celé tělo.

Sklerodermie je příznakem několika revmatických onemocnění (stavů charakterizovaných zánětem a bolestmi svalů, kloubů nebo vláknitých tkání) a onemocnění pojivové tkáně. Mnoho revmatologů označuje celkový chorobný proces jako systémovou sklerózu a postižení kůže jako sklerodermie. Sklerodermie doslovně znamená „tvrdá kůže“ odvozená z řeckých slovskleróza(což znamená tvrdost) aderma(což znamená kůži).

Některé typy sklerodermie mají omezený proces, díky kterému je pokožka především tvrdá a napnutá. Jiné typy jsou komplikovanější a ovlivňují cévy a vnitřní orgány, například srdce, plíce a ledviny.

Lokalizovaná sklerodermie

Lokalizované typy sklerodermie ovlivňují kůži a okolní tkáně a někdy i sval níže. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny, ale účinky mohou být vážné a znemožňující.

Lokalizovaná sklerodermie nikdy nemůže postupovat do systémového typu onemocnění. Tyto typy se mohou časem zlepšit, ale změny kůže, ke kterým dochází, když je nemoc aktivní, mohou být trvalé.

Existují dva typy lokalizované sklerodermie:

• Morphea: Načervenalé skvrny na pokožce, které zesilují do pevných oválných oblastí, jsou charakteristickými rysy morphea typu lokalizované sklerodermie. Středy náplastí jsou slonovinové barvy s fialovými okraji. Náplasti se mohou objevit na hrudi, břiše, zádech, obličeji, pažích a nohou. Náplasti se obvykle jen minimálně potí a mají malý růst vlasů. Morphea může být lokalizována (omezena na jednu nebo několik náplastí, jejichž průměr se pohybuje od půl palce do 12 palců) nebo generalizována (kožní náplasti jsou tvrdé a tmavé a šíří se po větších částech těla). Morphea obvykle mizí za tři až pět let, ale tmavé skvrny na pokožce mohou zůstat a, i když vzácné, může také zůstat svalová slabost.
• Lineární: Výrazná jediná linie nebo pás zesílené, neobvykle zbarvené kůže obvykle charakterizuje lineární typ lokalizované sklerodermie. Linie obvykle stéká po paži nebo noze, ale může stékat po čele.

Systémová skleróza

Systémová skleróza postihuje nejen kůži, ale také cévy a hlavní orgány.

CREST syndrom

Systémová skleróza často zahrnuje skupinu příznaků známých jako CREST syndrom.

Vlastnosti CREST syndromu:

• Kalcinóza: Tvorba usazenin vápníku v pojivové tkáni
• Raynaudův fenomén: Cévy rukou nebo nohou se stahují v reakci na spouštěče, jako je nachlazení nebo úzkost
• Dysfagální dysfunkce: Zhoršená funkce hladkých svalů jícnu
• Sclerodactyly: Silná a pevná kůže na prstech kvůli usazeninám přebytečného kolagenu ve vrstvách pokožky
• Telangiectasias: Malé červené skvrny na rukou a obličeji způsobené otoky drobných cév

Pozdní komplikací přípravku CREST může být zvýšený tlak v plicní tepně. Doporučuje se monitorování tohoto stavu, obvykle testováním plicních funkcí a / nebo echokardiogramem.

Omezená sklerodermie

Systémová skleróza je rozdělena do dvou kategorií, omezené a rozptýlené. Omezená sklerodermie má obvykle postupný nástup a je omezena na určité oblasti kůže, jako jsou prsty, ruce, obličej, dolní paže a nohy.

Raynaudův fenomén můžete pociťovat roky, než je zjevné zesílení kůže. Někdy kožní problémy ovlivňují většinu těla, časem se zlepšují a zanechávají pouze pevnou a zesílenou pokožku na obličeji a rukou. Často následuje kalcinóza a telangiektázie.

Omezená sklerodermie se někdy označuje jako CREST syndrom kvůli převaze CREST symptomů v tomto stavu.

Difúzní sklerodermie

Difúzní sklerodermie má obvykle náhlý nástup. Zhuštění kůže se vyvíjí rychle a pokrývá většinu těla, obvykle symetricky. Mohou být poškozeny hlavní vnitřní orgány. Mezi příznaky běžné u difuzní sklerodermie patří:

• Únava
• Ztráta chuti k jídlu nebo ztráta hmotnosti
• Otok kloubů
• Bolest kloubů

Kůže může nabobtnat, vypadat lesklá a cítit se napnutá a svědí. K poškození difúzní sklerodermie dochází po dobu několika let. Asi po třech až pěti letech se stav stabilizuje. Během této fáze dochází k malému zjevnému postupu a příznaky ustupují - ale postupně začnou kožní změny znovu. Nastává fáze uznaná jako změkčování, během níž se vytváří méně kolagenu a tělo se zbavuje přebytečného kolagenu.

Nejnovější oblasti zesílené pokožky jsou reverzibilně změkčené. Někdy se pokožka vrátí do normálu a u některých lidí se vytvoří tenká a křehká kůže.

Nejzávažnějšími účinky tohoto typu sklerodermie jsou komplikace postihující ledviny, plíce, srdce a zažívací trakt. U méně než třetiny pacientů s difuzním typem sklerodermie se vyvinou závažné komplikace těchto orgánů.

Systémová skleróza Sine Scleroderma

Někteří uznávají systémovou sklerózu sine sklerodermie jako třetí kategorii systémové sklerózy. Tato forma ovlivňuje cévy a vnitřní orgány, ale ne kůži.

Slovo od Verywell

Při zvažování účinků vaší léčby je důležité porozumět typu systémové sklerózy, které vám byla diagnostikována. Ačkoli neexistuje léčba systémové sklerózy nebo sklerodermie, jsou k dispozici možnosti, které vám pomohou zvládnout váš stav, zmírnit příznaky a pokračovat v dobrém životě.