Nejběžnějšími druhy rakoviny kostí v prvních třech desetiletích života jsou osteosarkom, Ewingův sarkom a chondrosarkom. Celkově je však rakovina, která začíná v kostech, nebo primární rakovina kostí, relativně vzácná. Tato vzácnost může být z hlediska léčby náročná. To znamená, že se o optimální léčbě rakoviny kostí ví méně, a existuje méně klinických studií ve srovnání s častějšími malignitami, jako je rakovina prsu nebo rakovina prostaty.
Kromě těchto výzev bylo v posledních letech dosaženo významného pokroku v mnoha oblastech léčby rakoviny kostí.
Velmi dobřePříprava na léčbu
Léčba rakoviny kostí může být stanovena po správné diagnóze a stagingu.
Genetické testování
Při přípravě na léčbu lze nabídnout genetické testování nebo poradenství, protože mohou být relevantní určité genetické změny, jako je aberace TP53.
Gen TP53 má kód pro výrobu proteinu zvaného tumorový protein p53 nebo p53. Tento protein působí jako tumor supresor, což znamená, že reguluje buněčné dělení tím, že brání buňkám v růstu a dělení příliš rychle nebo nekontrolovaným způsobem.
Některé mutace v tomto genu mohou snížit jeho funkci, což je ekvivalent sejmutí nohy z brzd buněčného dělení, což může upřednostňovat malignitu. Lidé, kteří mají mutace p53, mohou být také vystaveni riziku jiných druhů rakoviny než rakoviny kostí.
Další konzultace
Také v tomto okamžiku může být užitečná konzultace s dalšími odborníky, kteří se zabývají plány do budoucna, a další úvahy. Například ačkoli to nemusí být první myšlenka člověka v souvislosti s „léčbou rakoviny“, je dnes zachování plodnosti u mladých lidí obecně považováno za součást celého balíčku léčby. To může vyžadovat spermií pro mladé muže po dosažení puberty, stejně jako novější techniky pro udržení plodnosti u žen.
Před chemoterapií bude lékař také diskutovat o dlouhodobých rizicích léčby, včetně neplodnosti, ale také o možném poškození srdečního svalu a zvýšené míře sekundárních rakovin.
Vzhledem k tomu, že léčba rakoviny kostí může mít vedlejší účinky a toxicitu, budou lékaři chtít před zahájením léčby posoudit výkonnost vašich klíčových orgánů, aby získali základní hodnoty. Základní hodnoty se berou pro věci jako funkce srdce, funkce ledvin a sluch, protože některé chemoterapie mají profily toxicity, které mohou vést k poškození v těchto oblastech. Základní hodnoty se získávají pomocí testů, jako je echokardiogram, který ukazuje funkci srdce; audiologické testování, které měří sluch; a krevní testy, které ukazují, jak dobře fungují klíčové orgány, včetně ledvin a kostní dřeně.
Kromě možností chemoterapie a chirurgických zákroků mohou být v rámci procesu porozumění rizikům a přínosům léčby diskutovány také možnosti klinických studií. Celý tento proces se nazývá informovaný souhlas.
Diskusní průvodce pro lékaře týkající se rakoviny kostí
Získejte našeho tisknutelného průvodce pro další schůzku s lékařem, který vám pomůže klást správné otázky.
Pošlete sobě nebo někomu blízkému.
Přihlásit seTento průvodce po diskusi s lékaři byl odeslán na adresu {{form.email}}.
Byla tam chyba. Prosím zkuste to znovu.
Léčba osteosarkomu
Pro jednoduchost jsou „kostní rakoviny“ někdy spojeny ve vzdělávacích materiálech zaměřených na pacienty. Přesný typ rakoviny kostí však může být při zvažování léčby důležitější.
Osteosarkom je nejčastější primární maligní kostní nádor u dětí, dospívajících a mladých dospělých.
Lokalizovaný osteosarkom
Lokalizovaný osteosarkom postihuje pouze kost, ve které se vyvinul, a tkáně vedle kosti, jako jsou svaly a šlachy. V případě lokalizovaného osteosarkomu není detekovatelné šíření rakoviny do jiných oblastí těla. U mladých dospělých se většina lokalizovaných osteosarkomů vyskytuje kolem kolena.
Současná standardní léčba lokalizovaného osteosarkomu zahrnuje několik kroků: za prvé, léčba chemoterapií, která bude bojovat proti rakovině a zmenší ji (označovaná jako neoadjuvantní chemoterapie); poté chirurgický zákrok k odstranění primární nemoci; a pak, co se nazývá adjuvantní chemoterapie, nejlépe v klinické studii, pokud je k dispozici.
Adjuvantní chemoterapie se nazývá proto, že je doplňkem operace - i když se zdá, že se operace zbavila rakoviny, mohou po ní zůstat mikroskopické zbytky rakoviny. To je místo, kde přichází adjuvantní chemoterapie - zabít všechny zbytky rakovinných buněk.
Chemoterapie
Pro léčbu první linie lze použít chemoterapii methotrexátem, doxorubicinem a cisplatinou (MAP).
Standardní terapie MAP zahrnuje dávku doxorubicinu, která může lidi vystavit riziku dlouhodobých problémů s toxicitou vůči srdci, a proto může být do jisté míry použito činidlo zvané dexrazoxan, které pomáhá chránit srdce. Běžným režimem jsou dva 5týdenní cykly neoadjuvantní terapie MAP, které mohou usnadnit záchranu končetiny (záchrana končetiny)
Chirurgická operace
Záchrana končetiny je chirurgický zákrok, který nahradí rakovinovou kost a rekonstruuje funkční končetinu pomocí kovového implantátu, kostního štěpu od jiné osoby (aloštěp) nebo kombinovaného kostního štěpu a kovového implantátu (aloprotetický kompozit).
Pokud jde o léčbu, bez ohledu na lokalizaci rakoviny je cílem úplné chirurgické odstranění všech nemocí. V rukou a nohou je možné provést operaci na končetinu a rekonstrukci umělým zařízením (endoprotézy).
V některých případech, když je část končetiny odstraněna, zbývající končetina pod postiženou částí je otočena a znovu připojena (rotační plastika). V ostatních případech se používá tkáň od dárce.
Amputaci lze provést, když nelze končetinu zachovat, nebo v případech, kdy bude výsledek z hlediska funkce ve skutečnosti s amputací pravděpodobně lepší než ne.
Radiační terapie
Když dojde k osteosarkomu v lebce, žebrách, páteři nebo v některých dalších oblastech, je operace složitá. Pokud by bylo obtížné chirurgicky odstranit onemocnění nebo pokud jsou okraje operace pozitivní na rakovinu, bylo prokázáno, že radiační terapie zlepšuje výsledky. Vyšší celkové dávky záření nebo větší denní dávky (nazývané hypofrakcionace) mohou zlepšit kontrolu nad rakovinou.
Stereotaktická radiochirurgie zahrnuje použití radiační terapie k dodávání přesně cíleného záření při menším množství dávek než u tradiční terapie, což může pomoci zachovat zdravou tkáň.
Odpověď na terapii
Odpověď nebo zmenšení nádoru (nekróza nádoru) po podání neoadjuvantní chemoterapie lze říci z hlediska prognózy.
Byly také identifikovány různé podtypy vysoce kvalitního osteosarkomu (např. Osteoblastický, chondroblastický a fibroblastický), ale nezdá se, že by existovala nějaká souvislost mezi těmito různými podtypy a léčbou nebo prognózou, kterou lze očekávat.
Nedávno skupina evropských a amerických studií osteosarkomu (EURAMOS) dokončila rozsáhlou studii, která neprokázala lepší výsledky při modifikované léčbě založené na nekróze nádoru, a proto bylo doporučeno pokračovat v adjuvantní chemoterapii MAP bez ohledu na nekrózu nádoru.
Léčba metastatického osteosarkomu
Když je většina pacientů s osteosarkomem diagnostikována poprvé, je rakovina lokalizována a nerozšíří se. Avšak až 30 procent pacientů má rakovinu, která se již při diagnóze rozšířila nebo metastázovala, a toto šíření se vyskytuje nejčastěji v plicích.
Podle Reeda a kolegů jsou podezřelé plicní skvrny známé jako „nejednoznačné plicní léze“.
Existují pokyny, které pomáhají lékařům určit význam těchto nálezů na skenech: jeden nebo více plicních skvrn nad nebo rovných 1 cm nebo tři nebo více plicních skvrn větších nebo rovných 0,5 cm by mělo být považováno za shodné s diagnózou metastatického osteosarkomu, zatímco menší léze jsou neurčitelné bez biopsie a potvrzení.
Pacienti s nejednoznačnými plicními skvrnami při zobrazování nebo uzlinách mají dvě možnosti léčby: klínová resekce nebo pozorování během chemoterapie.
První možností, klínová resekce, je forma chirurgické léčby, která zahrnuje odstranění podezřelých rakovinných buněk v plicích a odstranění okraje zdravé tkáně. Je upřednostňováno odebírat vzorek biopsie například jehlou, protože to potvrdí, zda jsou plicní skvrny skutečně rakovinou, a současně je to optimální léčba v případě rakoviny, protože jste ji právě nechali odstranit .
Alternativou k klínové resekci je pozorovat plicní skvrny a zjistit, jak reagují na chemoterapii. Pokud se po chemoterapii nezmění velikost, zatímco primární nádor se chemoterapií zmenší, pak je méně pravděpodobné, že plicní skvrna bude nádorem. V těchto případech je však velmi důležité pokračovat v pečlivém sledování po adjuvantní chemoterapii. Naproti tomu, pokud se velikost plicních skvrn zmenší nebo se mineralizují (stanou se při zobrazování více bílé nebo neprůhledné) v reakci na chemoterapii, pak to více naznačuje něco, co bude doporučeno pro chirurgické odstranění.
Optimální načasování odstranění metastatického onemocnění, jako jsou plicní skvrny, není známo. Reed a kolegové doporučují pokračovat v chirurgickém odstranění plicních metastáz po čtyřech cyklech chemoterapie MAP (následovaných dalšími dvěma cykly po operaci) nebo na konci léčby.
Léčba recidivujícího osteosarkomu plic
Někdy není vždy jasné, zda je skvrna na plicích v zobrazovacích skenech skutečnou metastázou nebo jiným nálezem. Nedávná doporučení odborníků uvádějí, že jistá doba, než se ujistíte, že podezřelá místa jsou rakovinou, skutečně neohrožuje kvalitu a cíle léčby.
Pokud jsou skvrna nebo skvrny potvrzeny jako relabující rakovina, odborníci doporučují zařazení do klinické studie. Někdy se používají ifosfamid a etoposid, ale mají značnou toxicitu.
Léčba relabujícího / refrakterního kostního metastatického osteosarkomu je velmi náročná a prognóza je bezútěšná. V těchto situacích se často doporučuje zařazení do klinických studií, aby se dosáhlo co nejlepších výsledků.
Léčba Ewingova sarkomu
Léčba Ewingova sarkomu je podobná léčbě osteosarkomu v tom, že obvykle zahrnuje vyjmutí primárního nádoru (chirurgickým zákrokem a / nebo ozařováním) v kombinaci s chemoterapií, která je navržena tak, aby zabila všechna zbývající místa mikroskopické rakoviny.
Může být podána neoadjuvantní chemoterapie, následovaná ozařováním, chirurgickým zákrokem nebo obojím. Poté je podána další chemoterapie. Mezi zúčastněné látky patří ifosfamid a etoposid (IE) plus vinkristin, doxorubicin a cyklofosfamid (VDC) pro mladší pacienty s lokalizovanými nádory. Tento plán zahrnující správu VDC-IE je nyní standardem péče v Severní Americe.
Léčba metastatického Ewingova sarkomu
V době, kdy je člověku diagnostikován Ewingův sarkom, bude mít přibližně 25 procent metastatické onemocnění v plicích.Red a kolegové doporučují po ukončení chemoterapie radioterapii plic; a říkají, že jelikož malé uzliny často mizí při chemoterapii, měla by být zvážena biopsie před zahájením léčby, pokud je to proveditelné.
Pacienti s metastázami omezenými na plíce mají očekávanou pětiletou celkovou míru přežití 40 procent, zatímco méně než 20 procent pacientů s metastázami v kostech a / nebo kostní dřeni dlouhodobě přežívají.
Zápis do klinického hodnocení může být obzvláště atraktivní možností pro pacienty s metastatickým sarkomem. Probíhají vyšetřování kombinující konvenční chemoterapii s cílenými léky a doufejme, že některé z těchto kombinací přinesou lepší výsledky než v současnosti dostupná terapie.
Léčba recidivujícího Ewingova sarkomu
Stejně jako u relabovaného osteosarkomu je recidivující Ewingův sarkom celkově spojen s velmi špatnou prognózou. Podmnožiny v rámci celkové skupiny však mohou být nesmírně důležité. Například Reed a kolegové poznamenávají, že ačkoli pacienti s časným relapsem (do 2 let od počáteční diagnózy) mají méně než 10% šanci na dlouhodobé přežití, může být potenciálně až čtvrtina pacientů s pozdějším relapsem. vyléčený.
Někdy, když recidiva není metastatická, lze kromě chemoterapie podat i lokální terapii, jako je ozařování nebo chirurgický zákrok. U pacientů s metastatickým nebo recidivujícím onemocněním s lepšími dlouhodobými prognózami může být alternativou stereotaktická radioterapie těla, jako je tomu v některých případech u osteosarkomu.
Jedním z rozdílů mezi léčbou rekurentního osteosarkomu a Ewingovým sarkomem je, že chemoterapie se obecně doporučuje u všech pacientů s rekurentním Ewingovým sarkomem, zatímco chirurgické odstranění metastáz může být jedinou terapií používanou u některých pacientů s metastatickým osteosarkomem.
Stejně jako u osteosarkomu je důrazně doporučeno zvážit zařazení do klinického hodnocení, a to i při prvním relapsu.
Léčba chondrosarkomu
Chirurgický zákrok k odstranění rakoviny je vyžadován pro každou šanci na vyléčení v případě chondrosarkomu a jsou odstraněny také plicní metastázy, které lze odstranit.
Existují různé podtypy chondrosarkomu. Konvenční chondrosarkom to však dělánereagovat na chemoterapii. Další typ chondrosarkomu, který může být citlivější na chemoterapii, zahrnuje dediferencovaný chondrosarkom.
Chondrocyty jsou buňky ve vašem těle, které vytvářejí chrupavku, a chondrosarkomy mají tendenci mít jedinečné nádorové prostředí, stejně jako chrupavka je poněkud jedinečnou tkání. Předpokládalo se, že důvodem, proč chemoterapie zřejmě na chondrosarkom nefunguje, je to, že něco o chrupavkovém nádoru brání aplikaci chemoterapie do maligních buněk.
Radiační terapie se někdy doporučuje po operaci, při které se nedostala veškerá rakovina ven (tzv. Pozitivní okraje).
Pokud se u někoho s chondrosarkomem vyvinou metastázy nebo se nemoc vrátí v oblasti, kterou nelze chirurgicky odstranit, doporučuje se otestovat genetiku nádoru a v tomto okamžiku by se měla zvážit především klinická hodnocení.
Žít dobře, když je diagnostikována rakovina kostí
