Přehled Bronchiolitis Obliterans

Bronchiolitis obliterans je závažné nevratné onemocnění plic, které je často způsobeno expozicí toxinům; může se také vyvinout po transplantaci plic nebo kostní dřeně. Známá také jako obliterativní bronchiolitida a „popcorn plic“, způsobuje příznaky podobné příznakům chronické obstrukční plicní nemoci (COPD) nebo astmatu, jako je kašel a dušnost. Diagnostické testy mohou pomoci tyto nemoci od sebe odlišit.

Bronchiolitis obliterans může postupovat během několika týdnů nebo měsíců. I když neexistuje žádná léčba, existují léčby, které mohou pomoci zvládnout účinky. Přestože transplantace plic je možnou příčinou bronchiolitidy, léčbastransplantaci plic lze zvážit, pokud je stav způsoben expozicí toxinům.

Příznaky

Obecně je bronchiolitis obliterans onemocnění, které postihuje dospělé, ale může postihnout i děti a dospívající. Účinky se obvykle vyvíjejí v průběhu několika týdnů nebo měsíců a mohou způsobit značné potíže ve vašem každodenním životě.

Nejběžnější příznaky bronchiolitis obliterans jsou:

• Suchý kašel
• Sípání (hlasitý chraplavý zvuk při dýchání)
• Dyspnoe (dušnost)
• Únava a nízká energie

Vzhledem k tomu, že bronchiolitis obliterans ovlivňuje dýchání, je pravděpodobné, že u tohoto stavu zaznamenáte nesnášenlivost cvičení. Po mírné fyzické námaze se můžete cítit extrémně dušní a vyčerpaní.

Jakmile stav začne, účinky se obvykle zhorší. Obecně jsou příznaky konstantní, přetrvávající a nesouvisí s faktory, jako je počasí (na rozdíl od astmatu, které je charakterizováno exacerbacemi).

Komplikace

Pokud máte bronchiolitis obliterans, máte zvýšené riziko vzniku plicních infekcí, jako je zápal plic nebo bronchitida. U bronchiolitis obliterans mohou být tyto infekce závažné a mohou vaše výchozí respirační příznaky výrazně zhoršit než obvykle.

Bronchiolitis obliterans, jako je CHOPN, nakonec vede k respiračnímu selhání, což je vážně narušená schopnost dýchat dostatek vzduchu, aby dodala tělu dostatečný kyslík. Nakonec může tento stav vést k předčasné smrti.

Související účinky

Protože bronchiolitis obliterans se často vyvíjí v reakci na expozici toxinům nebo jako komplikace po transplantaci, mohou se u vás objevit další související příznaky.

Například expozice toxinům může kromě poškození dýchacích cest také způsobit problémy, jako je kožní vyrážka. Transplantace plic nebo kostní dřeně může být také spojena s komplikacemi chemoterapie (jako je ztráta chuti k jídlu a snížená imunita).

Tyto problémy se mohou vyskytnout spolu s bronchiolitis obliterans.

Příčiny

Bronchiolitis obliterans obvykle předchází onemocnění dýchacích cest, expozice toxinům nebo transplantace plic nebo kostní dřeně. Předpokládá se, že závažný zánět v plicích způsobuje tento stav.

Mezi nejčastější spouštěče patří:

• Vdechování toxických výparů
• Respirační infekce
• Poruchy pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida
• Reakce na určité léky, jako je penicilamin
• Transplantace plic nebo srdce a plic
• Transplantace kostní dřeně
• Stevens-Johnsonův syndrom

Asi u 10% lidí, kteří podstoupí transplantaci kostní dřeně od dárce, se do pěti let po transplantaci vyvine bronchiolitis obliterans, zatímco přibližně u 50% příjemců transplantace plic se tento stav rozvine do pěti let.

Zjizvení a zánět bronchiolů

Bronchioly jsou malé trubičky v plicích, které přenášejí vzduch. Když vzduch nemůže projít bronchioly do alveol (vzduchových vaků), je narušena absorpce kyslíku v těle.

Bronchioly se mohou poškodit v důsledku infekce, toxinů nebo zánětu. Jak se uzdravují, bronchioly se mohou trvale zjizvit. Tlustá tkáň jizvy v podstatě „vyhlazuje“ dýchací cesty, blokuje bronchioly a brání průchodu vzduchu. To je název bronchiolitidyobliteranspochází z.

Mnoho vědců se obává, že chemikálie diacetyl, které lidé vdechují během vapingu, mohou způsobit bronchiolitis obliterans. Diacetyl, chemikálie zvyšující chuť, se původně používal ke zlepšení chuti mikrovlnné popcorn.

Proč se tomu říká „Popcorn Lung?“

Bronchiolitis obliterans si vysloužil přezdívku „popcorn lung“ poté, co ohnisko zasáhlo skupinu lidí, kteří pracovali v továrně na výrobu popcorn. Příčinou byla inhalace diacetylu, chemické látky, která byla použita k tomu, aby mikrovlnná popcorn získala jeho máslovou chuť.

Diagnóza

Existuje celá řada příčin dušnosti a sípání - mnohé z nich jsou častější než bronchiolitis obliterans. Vzhledem k tomu, že léčba bronchiolitis obliterans je jiná než léčba jiných respiračních stavů a ​​příznaky každého z nich se mohou překrývat, je nezbytné stanovit přesnou diagnózu.

Vaše anamnéza obvykle poskytne největší vodítko, že byste mohli mít bronchiolitis obliterans. Pokud jste podstoupili transplantaci plic nebo kostní dřeně nebo jste byli vystaveni toxinu (zejména průmyslovým toxinům), je důležité informovat svého lékaře.

Vaše fyzické vyšetření je důležitou součástí vašeho hodnocení. Lékař bude poslouchat vaše dýchací zvuky stetoskopem a dokáže detekovat zvuky, jako je sípání, které svědčí o onemocnění plic.

Diagnostické testy

Možná budete muset podstoupit některé diagnostické testy, které vám pomohou posoudit vaše respirační funkce. Tyto testy mohou posoudit závažnost vašeho stavu a pomoci rozlišit obliterující bronchiolitidu od nemocí, jako je CHOPN, astma, rakovina a srdeční choroby.

• Zobrazovací testy: Váš lékařský tým může posoudit strukturu plic pomocí rentgenového vyšetření hrudníku nebo pomocí počítačové tomografie (CT) hrudníku.
• Testy plicních funkcí: Neinvazivní testy, jako je vynucený výdechový objem (FEV1) a vynucená vitální kapacita (FVC), měří množství vzduchu, které můžete dýchat dovnitř a ven.
• Biopsie plic: Při chirurgické plicní biopsii chirurg odstraní z plic malý kousek tkáně, aby ji prozkoumal pod mikroskopem. Toto je považováno za přesný způsob diagnostiky bronchiolitis obliterans. Tento test však představuje určitá rizika.

Léčba

Zatímco bronchiolitis obliterans je nevratná, existují léčby, které mohou pomoci zabránit progresi onemocnění a snížit vaše příznaky. Pokud je to možné, vyhněte se expozici srážecímu toxinu (pokud existuje), abyste zabránili dalšímu poškození plic.

Je důležité si uvědomit, že se očekává, že bronchiolitis obliterans bude postupovat - i když již nejste vystaveni tomu, co to způsobilo. Pokud se neléčí, může to být smrtelné.

Léky, včetně kortikosteroidů a dalších imunosupresiv, mohou snížit zánět. To může pomoci zabránit dalšímu zjizvení a progresi onemocnění. Tuto strategii lze zvážit bez ohledu na spouštěč, který způsobil, že se u vás vyvinula bronchiolitis obliterans.

Pokud trpíte bronchiolitis obliterans, vaše plicní funkce může v průběhu času pomalu klesat, takže budete možná muset opakovat některé z lékařských testů, protože váš zdravotnický tým hodnotí progresi onemocnění a účinnost vaší léčby.

Symptomatická léčba

Lékař vám může předepsat inhalátor, který budete používat. To vám může pomoci zmírnit dušnost a sípání. Může vám být také doporučeno použít potlačující kašel, pokud je váš kašel obtěžující nebo narušuje váš spánek nebo kvalitu života.

Pokud se u vás vyskytnou komplikace, jako je zápal plic nebo bronchitida, možná budete potřebovat antimikrobiální léčbu, jako jsou antibiotika nebo antifungální léky.

U pozdní fáze bronchiolitis obliterans možná budete potřebovat doplnění kyslíku. Někteří lidé dostávají kyslík nosní kanylou nebo obličejovou maskou. Pokud trpíte pokročilým onemocněním, může být nutná mechanická ventilace.

Transplantace plic

V některých případech se uvažuje o transplantaci plic. Toto je velká operace. Samozřejmě, pokud se u vás vyvinula bronchiolitis obliterans jako komplikace transplantace plic, může být pro vás další transplantace obtížné fyzicky tolerovat.

Slovo od Verywell

Pokud se u vás rozvine chronické onemocnění plic, může být obtížné cvičit nebo udržovat mírnou fyzickou aktivitu. Je však prospěšné zůstat aktivní. Fyzikální terapie a plicní rehabilitace vám mohou pomoci udržet zdravou úroveň pohybu.