Rakovina prsu. Rakovina prostaty. Rakovina tlustého střeva. Pacienti s rakovinou jsou označováni na základě původu jejich malignit. Tato kategorizace slouží skutečnému účelu: jedním z nejdůležitějších faktorů při určování možností léčby a prognózy je původ rakoviny, místa „primárního nádoru“.
TommL / Getty ImagesRakovina neznámého primárního původu
Ale asi u tří ze 100 pacientů s rakovinou se původní místo rakoviny nikdy nenachází. To znamená, že se u pacienta objeví nové příznaky (jako je bolest nebo krvácení nebo bulka) nebo je asymptomatický (nemá žádné příznaky), ale je zjištěno při fyzické zkoušce, rutinním rentgenovém záření nebo jiné studii, že má rakovinu.
Ve skutečnosti je diagnostikována rakovinová metastáza - nádor (nebo nádory), který vyrostl z buněk, které cestovaly z nyní neidentifikovatelné primární rakoviny a napadly jiné místo (místa) v těle. Metastáza je biopsována, diagnostikována rakovina a je spuštěno hledání primárního nádoru, komplexní vyhodnocení obvykle silně závisí na rentgenových zobrazovacích studiích, jako jsou CT. Ale původní primární maligní nádor se nikdy nenachází. A vzhledem k tomu, že označujeme všechny pacienty s rakovinou, se říká, že tato jedinečná skupina trpí „rakovinou neznámého primárního původu (CUP)“.
Jak se to stane
Jak je tedy možné, že nenajdete původní rakovinový nádor? Koneckonců, dokonce iu pacientů, jejichž rakovina již metastázovala do jiných míst (jako jsou játra, plíce, kosti a / nebo mozek), je původ metastáz, primární nádor, často velký a prakticky vždy identifikován jako hromadná na mamografu, uzlu na vyšetření prostaty, růstu zjištěném během kolonoskopie. Jak tedy může primární nádor zmizet?
Existuje několik možných vysvětlení. Některé primární nádory mohou vyrůst z jejich zásobování krví a zemřít nebo se zmenšit na nezjistitelnou velikost a zmizet, zatímco vzdálené rakovinové metastázy nadále rostou. U ostatních pacientů může být netušený primární nádor chirurgicky odstraněn během léčby benigního stavu. Například Úřad pro kontrolu potravin a léčiv USA odrazuje od použití minimálně invazivního („laparoskopického“) chirurgického nástroje používaného při provádění hysterektomie (odstranění dělohy) u benigních nádorů nazývaných myomy. Ukazuje se, že nikdo v té době nevěděl, že jedna z 350 žen podstupujících hysterektomii pro tento nerakovinový stav má rakovinu dělohy zvanou sarkom a použití tohoto specifického chirurgického nástroje (morcellator) může rozšířit netušené rakovinné buňky , na úkor pacienta.
Původ rakoviny má dopad na léčbu a prognózu
Ale záleží na tom, jestli primární rakovina není nalezena? Bohužel pro pacienty s CUP to hodně záleží. Skutečný původ rakoviny jedince má opět velký význam z hlediska možností léčby a prognózy (včetně přežití). Zatímco tedy mnoho druhů rakoviny pochází z podobných typů tkání (například rakovina prsu, štítné žlázy, prostaty a dalších druhů se vyvíjí z žlázových tkání), existují významné a klinicky významné buněčné rozdíly mezi typy žlázových tkání (prsa vs. příklad).
U pacientů s CUP začneme kategorizací rakovinných buněk do jedné ze čtyř skupin na základě jejich vzhledu a dalších buněčných vlastností: Adenokarcinom (žlázové tkáně; asi 60% případů CUP); Špatně diferencovaný karcinom (agresivní rakovinné buňky, které se jasně nepodobají žádnému konkrétnímu typu tkáně; přibližně 25% až 30% případů CUP); Spinocelulární karcinom (tvoří méně než 10% případů CUP; podobné jako kůže a buňky lemující určité orgány); a neuroendokrinní karcinom (vzácný; buňky připomínající buňky rozptýlené po celém těle, které produkují hormony). A dnes také můžeme podrobit rakovinné buňky myriádě molekulárních testů a prohledávat jejich DNA genetickým otiskem, který jasněji naznačuje jejich přesný tkáňový původ.
S co největším množstvím informací o buněčném typu dokážou lékaři s rakovinou poučit o tom, jaký léčebný režim s největší pravděpodobností ovlivní rakovinu a bude prospěšný pro pacienta s CUP. Bohužel, protože CUP podle definice představuje metastatické (rozšířené) onemocnění a vzhledem k tomu, že s jistotou neznáme přesný původ malignity pacienta s CUP, je celková prognóza velmi špatná. Medián přežití (polovina přežívá déle a o polovinu kratší) u pacientů s CUP je méně než čtyři měsíce; jeden rok po stanovení diagnózy žije méně než 25% pacientů s CUP a za pět let méně než 10%.
Co dělat
Co byste měli dělat, pokud vám nebo vašemu blízkému je diagnostikována rakovina, ale primární malignitu nelze identifikovat? Okamžitě přesuňte svou péči do významné onkologické instituce (celostátně uznávané onkologické centrum nebo velké akademické zařízení). CUP je vzácný maligní stav vyžadující zkušenosti, odborné znalosti a technologii k hodnocení a léčbě a onkologické instituce jsou plné zkušeností, odborných znalostí a technologií. Taková instituce bude provádět pokročilé radiologické zobrazovací studie a molekulární testování ve snaze identifikovat primární nádor a podat cílenou léčbu.A pokud se diagnóza CUP nezmění, nabízejí onkologická zařízení největší pravděpodobnost účinné léčby a specializované, soucitné péče o pacienta CUP a jeho blízké.