Přehled Cushingova syndromu

Cushingův syndrom je porucha, ke které dochází, když je tělo vystaveno příliš velkému množství kortizolu. Kortizol je produkován tělem a používá se také v kortikosteroidech. Cushingův syndrom může nastat buď proto, že kortizol je v těle nadměrně produkován, nebo z užívání léků, které obsahují kortizol (jako prednison).

O kortizolu

Kortizol je hlavní stresový hormon v těle. Kortizol je vylučován nadledvinami v reakci na sekreci adrenokortikotropního hormonu (ACTH) hypofýzou. Jedna forma Cushingova syndromu může být způsobena nadměrným vylučováním ACTH hypofýzou, což vede k nadbytku kortizolu.

Kortizol má několik funkcí, včetně regulace zánětu a kontroly toho, jak tělo využívá sacharidy, tuky a bílkoviny. Kortikosteroidy, jako je prednison, které se často používají k léčbě zánětlivých stavů, napodobují účinky kortizolu.

Příčiny Cushingova syndromu

Některé příčiny Cushingova syndromu zahrnují:

Cushingova choroba

Cushingova choroba je jednou z častých příčin Cushingova syndromu, ke kterému dochází, když hypofýza uvolňuje přebytek ACTH, což vede k tvorbě extra kortizolu. To může být důsledkem nádoru hypofýzy nebo jiného růstu.

Iatrogenní Cushingův syndrom

Dlouhodobé užívání vysokých dávek steroidních léků může způsobit tuto formu Cushingova syndromu. Steroidní léky nebo kortikosteroidy se používají k léčbě mnoha zánětlivých stavů, včetně astmatu, lupusu, revmatoidní artritidy a zánětlivých onemocnění střev (IBD). V některých případech jsou předepsány ve vysokých dávkách a po dlouhou dobu.

Nádor nadledvin

A konečně další příčina, i když méně častá, je způsobena přímo nádorem nadledvin. Tyto typy nádorů způsobují vysoké hladiny kortizolu, nezávisle na produkci ACTH z hypofýzy. Pokud je nádor pouze v jedné nadledvině, nadměrné množství produkovaného kortizolu může způsobit, že se neovlivněná nadledvina začne scvrkávat a zmenšovat.

Příznaky

Známky a příznaky Cushingova syndromu mohou zahrnovat následující:

• Akné
• Buvolí hrb (extra tuk uložený na zadní straně krku)
• Zvýšené hladiny glukózy
• Nadměrná žízeň
• Únava
• Zvýšené močení
• Bolest hlavy
• Vysoký krevní tlak
• Hirzutismus (nadměrný růst vlasů)
• Menstruační změny
• Obezita kolem kufru
• Psychologické příznaky, jako je nestabilita nálady, deprese, úzkost, záchvaty paniky
• Kulatý, celý obličej (známý jako měsíční obličej)
• Změny kůže
• Strie na břiše, pažích, prsou, hýždích a stehnech (nazývané také strie)
• Slabost

Mohou existovat další příznaky a příznaky tohoto stavu, které nejsou uvedeny výše. Je důležité navštívit lékaře, který má jakékoli obavy ohledně příznaků Cushingova syndromu.

Diagnóza Cushingova syndromu

Existují rozlišitelné fyzikální vlastnosti, jako je kulatý měsíční obličej a buvolí hrb, které jsou typické pro lidi s Cushingovým syndromem. Pokud má lékař podezření na Cushingovu chorobu, po rutinní anamnéze, fyzické prohlídce a základním vyšetření krve si objedná testy krve a moči k měření množství kortizolu přítomného v těle.

Pokud jsou tyto hladiny vysoké, může lékař nařídit test nazývaný test potlačení dexamethasonu. Toto je test, při kterém se podává orální steroid zvaný dexamethason a znovu se provádějí testy krve a moči k měření kortizolu a dalších hormonů nadledvin. Je možné objednat více testů, pokud se tyto počáteční testy vrátí s výsledky, které naznačují, že by mohl být znepokojující Cushingův syndrom.

Lékař může přejít na intenzivnější testovací proceduru, pokud počáteční screening ukáže, že je to nutné. Pokud je podezření na nádor jako příčinu Cushingova syndromu, mohou být objednány další testy, které zahrnují CT nebo MRI. I když se testování může zdát jako hodně práce nebo nepohodlné, je důležité sledovat a absolvovat všechna vyšetření, která si objedná lékař.

Léčba

Cushingův syndrom se nejlépe léčí stanovením toho, co způsobuje vysoké hladiny kortizolu, a jeho odstraněním.

Cushingova choroba

Chirurgie je obvykle léčbou první linie u pacientů s Cushingovou chorobou. Obvykle je nutné odstranit nádor hypofýzy a někdy i celou hypofýzu postupem nazývaným transsfenoidální resekce (za nosem) neurochirurgem. Pokud je třeba odstranit celou hypofýzu, bude třeba podat doplňky kortizolu, štítné žlázy a pohlavních hormonů. Pokud je operace kontraindikována nebo nelze nádor odstranit, lze ke zmenšení nádoru použít radiační terapii. Pokud se zjistí, že je nádor maligní, může být předepsána chemoterapie nebo ozařování, aby se snížilo riziko opětovného výskytu. K léčbě Cushingovy choroby a jejích příznaků je k dispozici léčba, včetně Pasireotide (Signifor) a Mifepriston (Korlym).

Iatrogenní Cushingův syndrom

Pokud je syndrom způsoben předepsanou medikací, je nejlepší začít léčbu snižovat, pod dohledem lékaře, k odstranění přebytečného steroidu. Je důležité pomalu snižovat množství kortikosteroidů užívaných v průběhu týdnů nebo dokonce měsíců. Lze považovat za vhodnější léčbu základního stavu jiný lék nebo dávku. Je důležité přesně dodržovat pokyny, protože steroidy nelze zastavit náhle, ale je třeba je pomalu snižovat.

Pokud steroidy nelze zastavit nebo pokud bude jejich zastavení trvat dlouho, může být podána jiná léčba, která zvládne některé příznaky a příznaky Cushingova syndromu. Některé aspekty tohoto syndromu, které mohou vyžadovat léčbu jinými léky a změny ve stravě, zahrnují vysokou hladinu cukru v krvi a vysoký cholesterol. Může být rovněž nutné snížit riziko zlomenin pomocí léků používaných k léčbě osteoporózy. V případě deprese nebo úzkosti může být také účinné doporučení k léčbě specialistovi na duševní zdraví.

Slovo od Verywell

V případě Cushingovy choroby se většina lidí po operaci uzdraví dobře. Některé příznaky onemocnění mohou po operaci pokračovat, například hypertenze, ale často je lze zvládnout léky. Pokud není chirurgický zákrok možný, jsou k dispozici také léčebné postupy, které mohou snížit účinky zvýšeného kortizolu.

Cushingův syndrom je riziko užívání steroidních léků, ale není to běžné. Užívání steroidů a potenciální riziko versus přínosy by měly být projednány s lékařem. Cushingův syndrom lze léčit snížením počtu užívaných steroidů a léčením některých známek a příznaků. Cílem je vždy dostat pacienty ze steroidů co nejrychleji a nejbezpečněji.