Přehled Diabetes Insipidus

Diabetes insipidus (DI) je vzácná porucha, při které tělo nedokáže správně regulovat tekutiny. To může vést k těžké dehydrataci. Lidé s DI obecně mají intenzivní žízeň a vylučují mnohem více moči než obvykle kvůli hormonální abnormalitě.

Přehled

Navzdory podobným názvům DI nesouvisí s častějším diabetes mellitus (neboli cukrovým cukrovkou), kdy tělo není schopné regulovat glukózu. Existují čtyři formy DI v závislosti na tom, co způsobuje hormonální dysregulaci. Různé typy jsou:

1. Centrální diabetes insipidus
2. Nefrogenní diabetes insipidus
3. Dipsogenní diabetes insipidus, nazývaný také primární polydipsie
4. Gestační diabetes insipidus

DI je vzácný stav. Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno méně než 20 000 lidí. Mohou to mít lidé v jakémkoli věku, ale riziko je po 40 letech výrazně vyšší.

Jak se tedy liší regulace tekutin, když máte diabetes insipidus? Když systém regulace tekutin ve vašem těle funguje správně, ledviny filtrují vaši krev a odvádějí odpad a další tekutiny, kterými jsou pak moč. Obvykle vyprodukujete někde mezi jedním a dvěma litry moči za den.

Z ledvin cestuje moč dolů malými trubičkami zvanými močovody do močového měchýře, kde se ukládá, dokud se močový měchýř nenaplní a nebudete muset močit.

Klíčem k těmto procesům je hormon zvaný vazopresin. Vasopresin je produkován hypotalamem, malou žlázou ve spodní části mozku. Poté se uloží do hypofýzy, která je blízko hypotalamu, a uvolní se do krve, když je hladina tekutin v těle nízká.

V krvi, vasopresin pomáhá tělu absorbovat méně tekutin z krve, což znamená, že produkují méně moči. Hypofýza uvolňuje méně vasopresinu, nebo dokonce vůbec žádný, pokud máte vyšší hladinu tekutin. V té době budete produkovat více moči.

V DI tento systém nefunguje správně.

Příznaky

Mezi příznaky DI patří:

• Extrémní žízeň
• Extrémně vysoký výdej moči, který je „špinavý“ (má malou nebo žádnou barvu nebo zápach)
• Potřebuje v noci vstávat, aby močil
• Noční pomočování

Množství nadměrné moči se liší podle jednotlivce a typu DI. Zdravý dospělý typicky projde méně než tři litry denně, zatímco někdo s DI může produkovat až pětkrát až desetkrát více.

Neléčená DI může vést k dehydrataci, takže je důležité sledovat i tyto příznaky. Obsahují:

• Žízeň
• Únava
• Suchá kůže
• Nevolnost
• Pomalost
• Závrať
• Zmatek

Pomalost, závratě a zmatenost mohou být příznaky těžké dehydratace, která vyžaduje okamžitou lékařskou péči. Bez řádného zacházení může vést k záchvatům, poškození mozku a dokonce k smrti.

DI může také způsobit nerovnováhu elektrolytů v krvi. Elektrolyty jsou minerály, které jsou důležité pro udržení správné rovnováhy tekutin ve vašem těle. Mezi příznaky nerovnováhy elektrolytů patří:

• Letargie nebo únava
• Nevolnost
• Ztráta chuti k jídlu
• Svalové křeče
• Zmatek

U kojenců a malých dětí mohou být příznaky DI obtížně rozpoznatelné, protože dítě není schopné komunikovat o své žízni. Spolu se žízní a nadměrným množstvím moči mohou mít následující příznaky:

• Problémové spaní
• Nevysvětlitelná povaha
• Horečka
• Zvracení
• Průjem
• Zpožděný růst
• Ztráta váhy

Pokud má vaše dítě některý z těchto příznaků, nezapomeňte se poradit se svým pediatrem. Pokud máte podezření na dehydrataci, poskytněte svému dítěti okamžitou lékařskou péči.

Příčiny

Zatímco u všech diabetes insipidus se vyskytuje dysregulace vasopresinu, tato dysregulace může být způsobena mnoha různými faktory. Příčina této dysregulace definuje každý ze čtyř typů DI.

Centrální diabetes Insipidus

Centrální DI je výsledkem poškození hypotalamu nebo hypofýzy. Protože tyto žlázy hrají roli při výrobě, skladování a uvolňování hormonu, poškození může narušit systém. To způsobí, že ledviny odfiltrují příliš mnoho tekutin z krve, což vede k nadměrnému močení.

Žlázy se mohou poškodit:

• Zranění hlavy
• Chirurgická operace
• Infekce
• Zánět
• Mozkové nádory

V některých případech je však centrální DI způsobena genetickou vadou, která vede k problémům s produkcí vazopresinu. Je také možné mít centrální DI bez identifikovatelné příčiny.

Nephrogenic Diabetes Insipidus

U nefrogenní DI není problém v mozku, ale v samotných ledvinách. Z kteréhokoli z několika důvodů nereagují na vasopresin tak, jak by měli, a proto z vaší krve vždy odstraňují velké množství tekutin.

Ledviny se mohou chovat tímto způsobem kvůli některému z několika faktorů, včetně:

• Genetický makeup
• Genetická mutace
• Chronické onemocnění ledvin
• Infekce ledvin nebo cysty
• Některé druhy rakoviny
• Blokování močových cest
• Vysoká hladina vápníku v krvi
• Nízká hladina draslíku v krvi
• Některé léky, zejména lithium
• Další nemoci, včetně amyloidózy, Sjogrenova syndromu a Bardet-Biedlova syndromu

V některých případech lékaři nejsou schopni určit příčinu nefrogenní DI.

Dipsogenní cukrovka Insipidus

K této formě DI dochází z důvodu poruchy mechanismu žízně - signálu vašeho těla, že musíte přijímat tekutiny - který spočívá ve vašem hypotalamu. Tato vada způsobí, že budete mít po celou dobu neobvyklou žízeň.

Když je někdo nadměrně žízeň, má tendenci pít mnohem víc než obvykle. Jejich vysoký příjem tekutin způsobuje, že tělo vylučuje méně vasopresinu a to vede k tomu, že ledviny produkují více moči.

Stejně jako v centrálním DI může být mechanismus žízně hypotalamu poškozen:

• Zranění hlavy
• Chirurgická operace
• Infekce
• Zánět
• Mozkové nádory

Lidé mohou být také náchylní k dipsogennímu DI některými léky nebo problémy s duševním zdravím.

Gestační cukrovka Insipius

Gestační DI se vyskytuje během těhotenství a může být způsobena dvěma různými faktory:

Placenta produkuje enzym, který štěpí vasopresin v těle matky, což vede k nadměrné moči, protože ledviny čerpají příliš mnoho tekutin z krevního řečiště.

Tělo matky produkuje vysoké hladiny chemické látky zvané prostaglandin, díky níž ledviny méně reagují na vazopresin, podobně jako u nefrogenního DI.

V mnoha případech gestačního DI jsou příznaky mírné a nejsou příliš patrné, zejména proto, že samotné těhotenství vede mnoho žen k častému močení. Dehydratace během těhotenství však může vést ke komplikacím, včetně:

• Poruchy neurální trubice
• Málo plodové vody
• Předčasná práce

Pokud máte podezření na gestační DI, ujistěte se, že jste hydratovaní a okamžitě promluvte se svým lékařem.

Protože je to způsobeno přímo faktory souvisejícími s těhotenstvím, gestační DI obvykle zmizí, jakmile se dítě narodí, ale je pravděpodobné, že se v příštích těhotenstvích vrátí.

Diagnóza

Pokud má váš lékař podezření, že máte nějakou formu DI, můžete očekávat, že diagnostický proces bude zahrnovat nějakou kombinaci následujících možností:

• Fyzikální vyšetření k vyhledání známek dehydratace
• Vaše příznaky a anamnéza
• Rodinná anamnéza, pokud zahrnuje DI nebo příslušné příznaky
• Testy moči, aby se zjistilo, zda je moč zředěná nebo koncentrovaná
• Krevní testy, které mohou pomoci určit typ DI
• Test deprivace tekutin k určení množství moči, kterou vylučujete
• MRI (magnetická rezonance), k hledání problémů s hypotalamem nebo hypofýzou

Je důležité vědět, jaký typ DI máte, protože pomáhá určit průběh léčby a léčby.

Léčba

DI je často léčeno nefrology, což jsou lékaři, kteří se specializují na poruchy ledvin, nebo endokrinologové, kteří se specializují na stavy související s žlázami produkujícími hormony (včetně hypotalamu a hypofýzy).

Hlavní léčba DI spočívá v pití dostatečného množství tekutiny, aby se zabránilo dehydrataci. Kromě toho je léčba přizpůsobena konkrétnímu typu DI.

• Centrální DI lze léčit člověkem vytvořeným hormonem zvaným desmopresin, který je podobný vasopresinu. Je k dispozici jako pilulka, nosní sprej nebo injekce.
• Léčba nefrogenní DI je pokud možno zaměřena na základní příčinu stavu. To by mohlo znamenat odstranění močové blokády, vysazení léčby nebo normalizaci hladiny vápníku nebo draslíku v krvi. Může být také léčen léky, které pomáhají snižovat objem moči, včetně aspirinu, ibuprofenu a určitých diuretik nazývaných thiazidy. Thiazidy obvykle zvyšují produkci moči, ale u lidí s nefrotickým DI mají opačný účinek.
• Dipsogenní DI dosud nemá účinnou léčbu, takže léčba symptomů je klíčová. Lékaři doporučují sát ledové lupínky nebo kyselé bonbóny, aby v ústech zůstalo dostatek slin, což může pomoci snížit žízeň. Malé dávky desmopresinu před spaním mohou pomoci snížit počet případů, kdy lidé potřebují vstát a močit.Lékař může nejprve chtít sledovat hladinu sodíku v krvi.
• Desmopresin je často předepisován také pro gestační DI. Může pomoci i v případech, kdy placentární enzym ničí vazopresin, protože enzym nemá stejný účinek na syntetický hormon.

Zvládání

Protože dehydratace je skutečným a vážným problémem, je důležité si zvyknout více pít. Může vám pomoci nosit láhev s vodou nebo další nápoje, když jste mimo domov. Možná se také budete chtít vyhnout horku, abyste neztráceli tekutiny potem. Chladicí produkty mohou být dobrým nápadem, když se nemůžete vyhnout horku nebo když cvičíte.

Dejte lidem, se kterými strávíte spoustu času, vědět, že máte sklon k dehydrataci, a ujistěte se, že jsou obeznámeni s příznaky, aby vám mohli v případě potřeby poskytnout okamžitou lékařskou péči.

DI je často chronický stav. Kromě pití dalších tekutin vědci nenašli žádné dietní ani výživové způsoby léčby nebo prevence DI. Při správné diagnóze a léčbě je však většina lidí, kteří ji mají, schopna zvládnout jejich příznaky a vést normální život.