Normální tlak hydrocefalus je zvětšení prostorů v mozku, nazývaných komory, které obsahují mozkomíšní mok - čirá tekutina, která koupe mozek a míchu a často se označuje jako zkráceně CSF.
Hero Images / Getty ImagesNormální tlakový hydrocefalus způsobuje potíže při chůzi, myšlení a ovládání močového měchýře. Příznaky se mohou zlepšit, když neurochirurg umístí do komor mozkový kanál nazývaný zkrat, takže mozkomíšní mozek proudí do břicha, místo aby stékal po páteři. Jakýkoli neurochirurgický zákrok však s sebou nese určité riziko a výhody zavedení takového stentu pro NPH nejsou vždy jisté - je tedy nutné správně diagnostikovat kritický NPH. I po tomto kroku se někteří pacienti mohou zavedením stentu zlepšit lépe než jiní.
Napodobovače normálního tlaku hydrocefalusu
Dokážete si představit, že byste podstoupili riskantní operaci mozku a nezlepšili se, protože příznaky byly ve skutečnosti kvůli jiné nemoci po celou dobu? Toto je v NPH snadná úskalí, protože příznaky jsou u starších jedinců velmi časté z mnoha různých důvodů.
Například potíže s chůzí mohou být způsobeny spinální stenózou, vestibulárními problémy, problémy se zrakem nebo periferní neuropatií. Inkontinence moči je také velmi častá ve stáří z různých důvodů. Kognitivní porucha může být způsobena extrémně běžnými poruchami, jako je Alzheimerova choroba. Některé demence mohou také zvýšit riziko problémů s chůzí, jako je demence s Lewyho tělísky, demence u Parkinsonovy choroby nebo vaskulární demence.
Mnoho z těchto mimikerů může být pečlivě vyloučeno důkladnou lékařskou prohlídkou. Například demence s Lewyho tělísky nebo Parkinsonova choroba mohou způsobovat podobné problémy s chůzí, ale mají tendenci mít užší chůzi než NPH a často mají jiné rysy, jako jsou vizuální halucinace.
Dalším problémem je, že NPH nebrání lidem v další demenci, zejména Alzheimerově chorobě. U 20 až 60 procent lidí, kteří podstoupili biopsii mozku v době zavedení zkratu, bylo zjištěno, že mají Alzheimerovu patologii. Ti, kteří doufají, že se demence vyřeší zavedením zkratu, mohou být poté zklamáni, protože Alzheimerova choroba se takovou neurochirurgií nezlepšuje.
Neuropsychologické a laboratorní testy
První kroky v diagnostice NPH se pravděpodobně zaměří na příznaky, jako je demence. Standardní zpracování bude zahrnovat laboratorní studie krve pro potenciálně reverzibilní příčiny, jako je nedostatek vitaminu B12 nebo onemocnění štítné žlázy.
Budou provedeny neuropsychologické testy k potvrzení přítomnosti kognitivních problémů, ačkoli žádný test nemůže potvrdit NPH. Obecné vzorce konzistentní s NPH zahrnují pomalost na časovaných úkolech a špatný výkon na úkolech pozornosti a výkonných funkcí. Jiné demence, jako je vaskulární demence nebo demence s Lewyho tělísky, však mohou při testování způsobit podobné změny.
Zobrazování magnetickou rezonancí k diagnostice NPH
Podle definice budou mít pacienti s hydrocefalem s normálním tlakem velké komory na neuroimagingové studii, jako je magnetická rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT). Komory se často zvětšují, protože mozky se zmenšují při normálním stárnutí nebo při jiných demencích, ale u NPH je zvětšení komor neúměrné zvětšení zbytku mozku. Toto je však něco, co vyžaduje úsudek ze strany neuroradiologa a ošetřujícího lékaře, a názory se mohou v tomto bodě lišit. Existují některá publikovaná měření ventrikulomegalie, která mohou v některých případech řídit doporučení lékaře, ale tyto pokyny nejsou všeobecně dohodnuty.
Některé MRI u pacientů s NPH vykazují snížený signál, když toky mozkomíšního moku vrhají přes mozkový kmen úzký kanál zvaný Sylvianův akvadukt. Předpokládá se, že to představuje vyšší rychlost proudění. I když lze tento nález zmínit, většina studií neukazuje jasnou korelaci mezi tímto nálezem a zlepšením po neurochirurgii.
MRI je také užitečné při hodnocení lézí bílé hmoty, které mohou být způsobeny vaskulárním onemocněním. Na druhou stranu mohou změny signálu na MRI v blízkosti komor představovat buď vaskulární onemocnění, nebo únik tekutin v důsledku samotného NPH. Většina studií prokázala, že pokud existuje mnoho lézí bílé hmoty, je méně pravděpodobné, že se shuntingem dosáhne dobrého výsledku, i když publikace se také liší. Snížená odpověď na posun u pacientů s lézemi bílé hmoty může být buď proto, že signál bílé hmoty představuje pokročilé stádium NPH, nebo odlišný proces onemocnění, jako je vaskulární demence.
Odstranění mozkomíšního moku k diagnostice hydrocefalusu s normálním tlakem
„Zlatým standardem“ diagnostiky NPH je zlepšení symptomů pomocí komorového posunu. Tento standard je však prakticky k ničemu, protože aby bylo možné doporučit riskantní postup, jako je umístění zkratu, musí mít lékař již vysokou jistotu, že pacient má NPH. Rovněž neexistuje shoda v tom, co definuje významné zlepšení příznaků, ani jak dlouho čekat po zavedení zkratu, než by tato zlepšení měla být viditelná. Špatná reakce na posun může být navíc způsobena problémy překračujícími nesprávnou diagnózu - například pacient může mít další demenci.
Protože umístění bočníku je invazivní, obvykle se nejprve pokusí o méně agresivní metody odstranění mozkomíšního moku, aby se ověřila pravděpodobnost zlepšení stavu pacienta bočníkem. Tyto techniky zahrnují lumbální punkci nebo lumbální drén. Opět však neexistuje žádný standard pro to, co definuje významné zlepšení, takže lékaři se mohou spoléhat na svůj úsudek a několik „obecných pravidel“.
Lumbální punkci lze provést v ordinaci lékaře a zahrnuje odstranění významného množství mozkomíšního moku (mezi 30 až 50 kubickými centimetry). Nejběžnějším zlepšením je chůze pacientů s vyšší rychlostí chůze a delší délkou kroku. Lze také provádět kognitivní testy, včetně testů pozornosti a paměti. Vylepšení těchto opatření 30 minut až půl hodiny po zákroku pravděpodobně naznačují výhodu posunu.
Jiný způsob spočívá v umístění dočasného odtoku do bederního prostoru, kterým může unikat mozkomíšní mok rychlostí přibližně 5 až 10 mililitrů za hodinu. Studie prokázaly, že to může být vynikající způsob, jak označit ty, kteří budou reagovat na posun, ačkoli jiné studie naznačují, že mnoho pacientů, kteří se nezlepšují odtokem, se může posunem stále zlepšovat.
Mezi méně používané metody diagnostiky NPH patří monitorování intrakraniálního tlaku nebo infuzní testy mozkomíšního moku, ale invazivita těchto postupů omezuje jejich praktické použití. Ukázalo se, že cisternografie, která používá radioizotopy k vyšetřování toku mozkomíšního moku, neumožňuje předpovědět výsledky pomocí umístění zkratu. Jiné zobrazovací techniky, jako jsou novější techniky MRI nebo jednofotonové emisní CT (SPECT), vyžadují další zkoumání, aby se zjistila jejich potenciální užitečnost při diagnostice NPH.
Sečteno a podtrženo
Diagnóza NPH závisí na pečlivé anamnéze a fyzikálním vyšetření, které začne vylučovat další poruchy, které mohou způsobit stejnou triádu demence, nestabilitu chůze a močovou inkontinenci. MRI ukáže velké komory považované za nepřiměřené zbytku mozku a může dále vyloučit další potenciální lékařská vysvětlení. Lumbální punkce nebo bederní výtok, který vede k symptomatickému zlepšení, nejvíce naznačuje skutečný NPH, který by mohl těžit z umístění zkratu neurochirurgem.