Evansův syndrom je kombinací dvou nebo více imunitních hematologických poruch, při nichž váš imunitní systém napadá vaše bílé krvinky, červené krvinky nebo krevní destičky.Patří mezi ně imunitní trombocytopenie (ITP), autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) a / nebo autoimunitní neutropenie (AIN). Tyto diagnózy se mohou objevit ve stejnou dobu, ale mohou se objevit také u stejného pacienta ve dvou různých časech. Například pokud vám bude diagnostikována ITP a o dva roky později bude diagnostikována AIHA, měli byste Evansův syndrom.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Příznaky
Ve většině případů vám již byla diagnostikována jedna z jednotlivých poruch: ITP, AIHA nebo AIN. Evansův syndrom se projevuje jako každá z jednotlivých poruch.
Mezi příznaky patří:
Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie):
- Zvýšená tvorba modřin
- Zvýšené krvácení: puchýře v ústech, krvácení z nosu, krvácení z dásní, krev v moči nebo stolici
- Drobné červené tečky na kůži zvané petechie
Anémie:
- Únava nebo únava
- Dušnost
- Zvýšená srdeční frekvence (tachykardie)
- Zežloutnutí kůže (žloutenka) nebo očí (sklerální ikterus)
- Tmavá moč (zbarvená čajem nebo kokakolou)
Nízký počet neutrofilů (neutropenie):
- Horečka
- Infekce kůže nebo úst
- Často nejsou žádné příznaky
Proč Evansův syndrom způsobuje nízkou hladinu krevního obrazu
Evansův syndrom je autoimunitní onemocnění. Z nějakého neznámého důvodu váš imunitní systém nesprávně identifikuje vaše červené krvinky, krevní destičky a / nebo neutrofily jako „cizí“ a ničí je.
Není zcela pochopeno, proč někteří lidé mají postiženou pouze jednu krvinku, jako u ITP, AIHA nebo AIN, oproti více než u Evansova syndromu.
Diagnóza
Protože většina lidí s Evansovým syndromem již má jednu z diagnóz, prezentace další se rovná Evansovu syndromu. Například pokud vám byla diagnostikována ITP a došlo u vás k anémii, bude váš lékař muset zjistit příčinu vaší anémie. Pokud se zjistí, že vaše anémie je způsobena AIHA, bude vám diagnostikován Evansův syndrom.
Protože tyto poruchy ovlivňují váš krevní obraz, je prvním krokem zpracování kompletní krevní obraz (CBC). Váš lékař hledá známky anémie (nízký hemoglobin), trombocytopenie (nízký počet krevních destiček) nebo neutropenie (nízký počet neutrofilů, typ bílých krvinek). Vaše krev bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se pokusila zjistit příčinu.
ITP a AIN jsou diagnózy vyloučení, což znamená, že neexistuje žádný konkrétní diagnostický test. Váš lékař musí nejprve vyloučit jiné příčiny. AIHA je potvrzena několika testy, konkrétně testem nazývaným DAT (přímý antiglobulinový test). DAT hledá důkazy, že imunitní systém útočí na červené krvinky.
Léčba
Existuje dlouhý seznam možných ošetření. Léčba je zaměřena na konkrétní postiženou krvinku a na to, zda máte nějaké příznaky (aktivní krvácení, dušnost, zvýšená srdeční frekvence, infekce):
- Steroidy: Léky jako prednison se po celá léta používají při různých autoimunitních poruchách. Jedná se o léčbu první linie pro AIHA a používají se také v ITP. Bohužel, pokud máte Evansův syndrom, můžete po dlouhou dobu vyžadovat užívání steroidů, což může vést k dalším problémům, jako je vysoký krevní tlak (hypertenze) a zvýšená hladina cukru v krvi (cukrovka). Z tohoto důvodu může váš lékař hledat alternativní terapie.
- Intravenózní imunoglobulin (IVIG): IVIG je léčba první linie ITP. IVIG v zásadě dočasně rozptýlí váš imunitní systém, takže destičky nejsou zničeny tak rychle. IVIG není tak efektivní v AIHA nebo AIN.
- Splenektomie: Slezina je hlavním místem destrukce červených krvinek, krevních destiček a neutrofilů u Evansova syndromu. U některých pacientů může chirurgické odstranění sleziny zlepšit krevní obraz, ale může to být pouze dočasné.
- Rituximab: Rituximab v léku zvaném monoklonální protilátka. Snižuje počet vašich B-lymfocytů (bílých krvinek vytvářejících protilátky), což může zlepšit váš krevní obraz.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je lék používaný ke stimulaci kostní dřeně k tvorbě více neutrofilů. Někdy se používá ke zvýšení počtu neutrofilů v AIN, zvláště pokud máte infekci.
- Imunosupresivní léky: Tyto léky inhibují imunitní systém. Mezi ně patří léky jako mykofenolátový motel (MMF), azathioprin (Immuran), takrolimus (Prograf). Zloženie: 100% bavlna.
Přestože pacienti mohou na individuální léčbu reagovat zlepšením krevního obrazu, je tato reakce často dočasná a vyžaduje další léčbu.
