I když jsou lymfomy všechny druhy rakoviny, které ovlivňují lymfocyty - typ bílých krvinek - někdy zde podobnost končí. Existuje mnoho různých typů a podtypů lymfomu. Dvě hlavní kategorie jsou Hodgkinův lymfom nebo HL a non-Hodgkinův lymfom nebo NHL. Většina NHL i HL jsou uzlové lymfomy, což znamená, že pocházejí z lymfatických uzlin. Je však možné, že lymfomy vznikají téměř kdekoli.
FatCamera / Getty ImagesPrimární extrranodální lymfom
Když se předpokládá, že má lymfomvznikly mimo lymfatické uzlinyse nazývá extranodální lymfom, přesněji řečeno primární extranodální lymfom. Někdy může být obtížné určit, kde v těle začal lymfom. V těchto případech se lékaři mohou řídit přesnější definicí:Pokud měl lymfom najednou svou hlavní nádorovou hmotu - nejzřetelnější objem - v extranodálním místě, lze jej považovat za extranodální lymfom.
Důležité rozdíly
Z lymfomů, které začínají v lymfatických uzlinách nebo uzlových lymfomech, mohou mít téměř všechnyextranodální zapojení—to znamená, že se mohou rozšířit na extranodální místa. Lymfom, který se šíří do dalších orgánů z lymfatických uzlin, NENÍ považován za primární extranodální lymfom. Aby byl lymfom primární extranodální, musí mítvzniklmimo lymfatické uzliny.
Přehled
Primární extranodální lymfomy jsou mnohem častější v NHL než v Hodgkinově lymfomu. Až 33% všech NHL je považováno za primární extranodální lymfom, zatímco u HL je primární extranodální onemocnění považováno za vzácnější.
Nejčastějším místem primárního extranodálního lymfomu je gastrointestinální trakt a téměř všechny jsou NHL. Dalším nejčastějším místem po GI traktu je kůže. Když se však NHL začíná pouze v kůži, nazývá se to kožní lymfom nebo kožní lymfom.
Extranodální lymfom může také vzniknout v lymfoidní tkáni sleziny, kostní dřeně, brzlíku, mandlích a adenoidech - malé skvrny tkáně podobné mandlí ukryté tam, kde se nosní průchody setkávají s hrdlem.
Imunitní nebo lymfoidní buňky v žaludku, plicích, ve strukturách kolem očí, ve štítné žláze, slinných žlázách a tenkém střevě mohou také vést k primárním lymfomům. Lymfomy v těchto oblastech zahrnují „marginální zóny B-buněčných lymfomů lymfatické tkáně spojené se sliznicí“, nebo zkráceně MZBCL.
Primární lymfomy nosu a krku zahrnují MZBCL MALT, difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom nebo DLBCL a přírodní zabijácké / T-buněčné lymfomy.
Primární lymfomy mohou ovlivnit varlata u mužů a nazývají se primární testikulární lymfomy. Lymfom v mozku nebo CNS lymfom může být také primární. Zatímco primární extranodální lymfom mozku a varlat je spojován s těžší léčitelným onemocněním, nedávné studie ukázaly, že léčba speciálně přizpůsobená těmto místům může vést k významnému zlepšení, zejména u testikulárního lymfomu.
Primární extranodální folikulární lymfomy, které nejsou kožními lymfomy, se vyskytují poměrně zřídka. Primární kostní lymfom je vzácný stav, kdy lymfom začíná v kosti.
Primární srdeční lymfom je jedním z nejvzácnějších nádorů srdce. Předpokládá se, že primární srdeční lymfom tvoří pouze 1,3% všech srdečních nádorů a pouze 0,5% všech extranodálních lymfomů. Pokud k němu dojde, nejběžnějším typem tohoto nádoru je difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom a obvykle pravá síň. a je zapojena pravá komora.
Jedním z pozorování primárních extranodálních lymfomů je obecně to, že se dramaticky zvýšily s výskytem HIV a AIDS.
Prognóza primárního extrranodálního lymfomu
Skutečnost, že lymfom je primárním extranodálním lymfomem, může být faktorem v plánu léčby a prognóze, ale stejně důležité nebo větší důležitosti mohou být i jiné faktory. Podtyp lymfomu, typ B buňky nebo T buňky a primární orgán nebo tkáň původu mohou být důležitými prognostickými faktory.
Prognóza extranodálního zapojení
Téměř všechny uzlové lymfomy se mohou šířit do extranodálních míst, ale v těchto případech se nepovažují za primární extranodální lymfomy.
V NHL závisí nejúčinnější léčebné plány na řadě faktorů a jedním z nich může být i extranodální zapojení. Někdy je lymfom, který je omezen na lymfatické uzliny, léčitelnější a má příznivější prognózu než lymfom, který se rozšířil mimo lymfatické uzliny. Široká škála možností pro extranodální primární NHL - spolu s mnoha dalšími faktory, které ovlivňují léčbu a výsledky - však znamená, že plán léčby a prognózy mohou být vysoce individuální.
V některých případech extranodální postižení více svědčí o pokročilém onemocnění. Například u Hodgkinovy nemoci extranodální postižení - s výjimkou sleziny a brzlíku - naznačuje stupeň IV Hodgkinovy choroby. I Hodgkinova nemoc v pozdním stadiu je léčitelná a někdy ji lze vyléčit.
.jpg)
