Pokud se vyrovnáváte s občasným návalem obličeje, můžete být frustrováni, jak těžké je diagnostikovat. Jak vypadá nával obličeje související s mastocytózou a jaké jsou podmínky, které by místo toho mohly být příčinou vašich příznaků?
Definice mastocytózy
Mastocytóza je stav, kdy je ve tkáni více než normální počet žírných buněk. Tyto žírné buňky způsobují typickou kožní reakci zvanou urticaria pigmentosa (kopřivka) bezprostředně po hladení tupým předmětem po kůži.
Žírné buňky
Žírné buňky jsou buňky imunitního systému, které se nacházejí kolem krevních cév v kůži, gastrointestinálním traktu, dýchacích cestách a urogenitálním traktu. Obsahují granule několika látek, z nichž nejběžnější je histamin. Tyto granule se uvolňují v reakci na kontakt s určitými cizími látkami.
Histamin zase způsobuje mnoho příznaků, které srovnáváme s alergickou reakcí, jako jsou svědění, slzení očí a nosů a zúžení dýchacích cest v plicích.
Příznaky proplachování obličeje
Proplachování obličeje s mastocytózou obvykle přichází rychle. Je nejvýraznější na obličeji a horním kmeni a může mít červenohnědé hrbolky. Tvář obvykle zčervená a je horká a může být velmi svědivá (svěděná). Může také mít pocit, že hoří nebo hoří.
Další příznaky mastocytózy
Kromě proplachování obličeje se u lidí s mastocytózou často vyskytují příznaky v celém těle způsobené uvolňováním velkého množství histaminu nebo jiných chemikálií.
Mezi příznaky patří:
- Palpitace
- Nízký krevní tlak
- Bolest na hrudi
- Výbušný průjem
- Nevolnost a zvracení
- Bolest břicha
- Únava
Spouštěče
Mnoho lidí s mastocytózou nedokáže identifikovat spouštěče, které vedou k návalům, ale někteří lidé zjistili, že možným spouštěčem je cvičení, teplo nebo úzkost.
Léky, jako jsou opioidní narkotika, jako je morfin a kodein, a aspirin nebo jiné nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen nebo naproxen, mohou také zahájit nával.
Diagnóza
Mastocytózu lze obtížně diagnostikovat a může to být velmi frustrující proces. Správná identifikace klinických příznaků pomáhá při diagnostice. Někdy jsou kožní léze a kostní dřeň podrobeny biopsii a moč kontroluje zvýšené hladiny chemických látek obsažených v žírných buňkách.
Diagnóza je o něco jednodušší u těch, kteří mají klasickou urticaria pigmentosa, ale stále mohou být výzvou. Lze předpokládat, že u lidí se objeví závažná alergická reakce bez expozice zjevným alergenům nebo se u osoby vyvine velmi závažná anafylaktická reakce související s hmyzem.
Diferenciální diagnostika
Jak již bylo uvedeno, diagnostikovat mastocytózu může být velmi obtížné, a to jak kvůli širokému spektru příznaků (které mohou být způsobeny širokou škálou stavů), tak kvůli dalším možným příčinám zrudnutí obličeje. Těmito dalšími příčinami může být odlišná klinická entita (choroba sama o sobě) nebo místo toho část jiného stavu nebo nemoci.
Některé další stavy, které mohou způsobit zrudnutí obličeje a měly by být součástí diferenciální diagnostiky, zahrnují:
- Kontaktní dermatitida
- Fotodermatitida: Vyrážka po vystavení slunci
- Růžovka
- Menopauzální návaly horka
- Alergie na léky
- Srdeční choroba
- Karcinoidový syndrom: Proplachování obličeje u karcinoidového syndromu se může jevit velmi podobné jako u mastocytózy a je způsobeno chemickými látkami uvolněnými nádorem.
- Feochromocytom
- Cushingův syndrom
- Anafylaxe
- Jiné nádory, jako je medulární karcinom štítné žlázy, nádor ostrůvků pankreatu a renální karcinom (rakovina ledvin)
Stále pokládejte otázky a buďte ve své péči svým vlastním obhájcem. Nalezení diagnózy a stanovení léčby může nějakou dobu trvat. Pokud nedostáváte odpovědi, zvažte získání druhého názoru.
Léčba
Existuje mnoho možností léčby mastocytózy v závislosti na hlavních příznacích. Léčba může zahrnovat:
- Antihistaminika
- Aspirin a nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen (ačkoli tyto léky mohou u některých lidí ve skutečnosti vyvolat návaly)
- Cromolyn sodný: Stabilizátor žírných buněk, který se někdy používá při léčbě astmatu
- Aktuální steroidní krémy
- PUVA: Typ fototerapie
Slovo od Verywell
Ať už vám byla diagnostikována mastocytóza jako příčina proplachování obličeje, nebo váš lékař zmínil, že mastocytóza je jen jednou z možných příčin vašich příznaků, pravděpodobně se budete cítit velmi frustrovaní a navíc se budete bát.
Poruchy, jako je mastocytóza (a další stavy v diferenciální diagnostice), jsou neobvyklé a ne každý lékař viděl klasickou nával reakce. To znamená, že jsme se v posledních letech dozvěděli o těchto podmínkách hodně, protože naše chápání imunitního a endokrinního systému postupovalo vpřed
Protože tyto podmínky jsou vzácné, není pravděpodobné, že máte ve svém okolí podpůrnou skupinu, ale komunity online podpory umožňují lidem spojit se s ostatními, kteří čelí podobným výzvám po celém světě.
.jpg)
.jpg)