Co je Hashimotova encefalopatie?

Hashimotova encefalopatie (HE) je vzácné onemocnění, které zahrnuje poškození mozkové funkce (encefalopatie). Podmínka je pojmenována pro možnou souvislost s Hashimotovou tyroiditidou, běžnou autoimunitní chorobou štítné žlázy, ale přesná příčina není zcela objasněna. HE přispívá k neurologickým problémům, jako jsou záchvaty, zmatenost nebo demence. Obvykle je to při léčbě reverzibilní.

Hashimotova encefalopatie je považována za vzácnou a postihuje pouze dva lidi z každých 100 000. Je však pravděpodobné, že mnoho dalších případů je nediagnostikovaných nebo špatně diagnostikovaných, protože tento stav není dobře pochopen nebo vysoce uznáván.

Průměrný věk nástupu příznaků Hashimotovy encefalopatie je kolem 40 až 55 let. U žen je diagnostikována přibližně čtyřikrát častěji než u mužů. HE může také ovlivnit děti, ale to je považováno za vzácné.

Navrhováno nové jméno

Většina lidí s HE nemá žádné důkazy o Hashimotově tyroiditidě, což vedlo některé odborníky k tomu, aby bylo přejmenováno na encefalopatii reagující na steroidy spojenou s autoimunitní tyroiditidou (SREAT).

Příznaky Hashimotovy encefalopatie

Hashimotova encefalopatie ovlivňuje fungování vašeho mozku, způsobuje kognitivní pokles a změnu vědomí. Obvykle postupuje jedním ze tří způsobů:

• Relaps a remitence: Epizody akutních příznaků přicházejí a odcházejí, často zahrnují záchvaty a záchvaty podobné cévní mozkové příhodě.
• Progresivní: Kognitivní pokles postupně prochází do demence, halucinace, zmatenosti, poruchy cyklu spánku-bdění nebo dokonce do kómatu.
• Samolimitující: Po symptomatickém období onemocnění vymizí samo bez léčby.

Mezi příznaky společné pro různé typy patří:

• Deprese, která může být prvním příznakem progresivní formy
• Únava
• Úzkost
• Přecitlivělé reflexy
• Nechutenství
• Zmatek
• Mozková ischemie (nedostatek průtoku krve do oblastí mozku)
• Změněné vědomí
• Třes
• Dezorientace
• Koncentrace a problémy s pamětí
• Psychóza a klamné chování
• Křeče a trhnutí svalů známých jako myoklonus
• Nedostatek svalové koordinace, což může způsobit potíže s chůzí
• Řečové problémy
• Bolesti hlavy
• Nedostatek koncentrace a nepozornost
• Emoční nestabilita
• Odstoupení od společenských aktivit
• Změny osobnosti

Recenze z roku 2016 zkoumala, jak časté byly různé příznaky u 251 lidí s HE.

Příčiny

Není známo, co přesně způsobuje Hashimotovu encefalopatii, ale vědci si myslí, že stejně jako Hashimotova tyroiditida je HE autoimunitní stav, což znamená, že imunitní systém omylem cílí na vlastní tkáně vašeho těla, jako by to byl virus nebo bakterie. V případě HE je cílem mozek.

U Hashimotovy tyroiditidy imunitní systém napadá štítnou žlázu a způsobuje hormonální problémy. Stále není jasné, jaký je vztah mezi těmito podmínkami.

Diagnóza

V současné době lékaři nemají definitivní test na Hashimotovu encefalopatii. Protože jeho příznaky primárně ovlivňují váš mozek, je snadné jej špatně diagnostikovat nebo přehlédnout. Lidé jsou někdy špatně diagnostikováni s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, demencí, Alzheimerovou chorobou nebo mrtvicí.

Diagnóza spočívá v prvním vyloučení dalších známých příčin encefalopatie, poté v kontrole přítomnosti specifických protilátek („útočné“ buňky imunitního systému) a dysfunkce štítné žlázy.

Příčiny encefalopatie

Termín „encefalopatie“ není lékařskou vědou dobře definován a místo toho slouží jako široký termín pro nemoci, které mění funkci nebo strukturu mozku. Mnoho nemocí to dělá, včetně některých chronických a jiných akutních (krátkodobých) a reverzibilních.

Chronické encefalopatie obvykle vyplývají z trvalých změn v mozku. Obsahují:

• Traumatické zranění mozku
• Expozice těžkých kovů
• Změny související s HIV
• Korsakoffova encefalopatie
• Spongiformní encefalopatie, jako je Creutzfeldt-Jakob

Akutní encefalopatie zahrnují dočasné změny ve funkci způsobené:

• Toxiny (např. Léky, rekreační drogy nebo expozice nebezpečným chemickým látkám)
• Metabolické poruchy
• Kombinace výše uvedených příčin, včetně selhání ledvin nebo jater, nerovnováhy elektrolytů, horečky, infekcí a nedostatku živin

Lze provést krevní testy, aby se zkontrolovala některá z těchto možných příčin, v závislosti na tom, co váš lékař považuje za nejpravděpodobnější problémy.

Antityroidní protilátky

Testování na dvě protilátky, které napadají štítnou žlázu - nazývané protilátky proti tyreoidální peroxidáze (TPO) a protilátky proti tyreoglobulinu (TG) - je zásadní, protože jsou klíčem k diagnostice HE. Ve výše uvedeném přehledu z roku 2016 mělo všech 251 účastníků zvýšené hladiny jedné nebo obou těchto protilátek.

Úrovně hormonu štítné žlázy

Hladiny hormonů štítné žlázy se obvykle také testují, ale liší se od člověka k člověku. Podle článku publikovaného v roce 2010:

• Mezi 23% a 35% lidí s Hashimotovou encefalopatií má subklinickou hypotyreózu (nízké hladiny hormonů, které nesplňují prahovou hodnotu pro onemocnění štítné žlázy)
• Mezi 17% a 20% má primární hypotyreóza (nedostatečná činnost štítné žlázy)
• Asi 7% má hypertyreózu (hyperaktivní onemocnění štítné žlázy)

Recenze z roku 2016 také zjistila, že většina pacientů měla normální hladinu hormonu stimulujícího štítnou žlázu a pouze u 32% bylo dříve diagnostikováno onemocnění štítné žlázy.

Vyloučení dalších příčin

Hlavní částí diagnostiky HE je spouštění testů z dalších potenciálních důvodů, které stojí za vašimi příznaky, a jejich vyloučení.

• Lumbální punkce, známá také jako páteř, hledá vysoké koncentrace bílkovin v mozkomíšním moku, které jsou přítomny asi u 75% případů HE. Tekutinu lze také kultivovat, aby našla jakékoli bakterie, viry nebo jiné patogeny, které by mohly způsobovat vaše příznaky.
• Elektroencefalografie (EEG) je neinvazivní test, při kterém se k měření mozkových vln používají elektrody. Abnormality se vyskytují u 90% až 98% lidí s Hashimotovou encefalopatií.
• Magnetická rezonance (MRI), která produkuje detailní obrazy mozku. MR jsou u HE obvykle, ale ne vždy, normální.

Základní diagnostická kritéria

Abyste mohli být diagnostikováni s HE, musíte mít zvýšené protilátky proti TPO a / nebo protilátky proti TG. Musí být vyloučeny i další možné příčiny vašich příznaků.

Léčba

Primární léčba Hashimotovy encefalopatie je perorální kortikosteroidní léky, obvykle prednison, nebo intravenózní (IV) Medrol (methylprednisolon). Většina lidí rychle a dobře reaguje na léčbu drogami, přičemž jejich příznaky se během několika měsíců zlepšily nebo dokonce ustoupily.

Recenze z roku 2016 zjistila, že 91% účastníků reagovalo na léčbu steroidy úplně nebo alespoň o 50%. Odpověď na léčbu steroidy je považována za součást toho, co definuje HE.

Pro lidi, kteří nemohou užívat kortikosteroidy nebo jejichž příznaky na ně nereagovaly, jsou další možnosti:

• Imunosupresivní léky jako Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolát mofetil) nebo Rituxan (rituximab)
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG), při kterém se do žil dostávají protilátky od zdravých dárců, což pomáhá odstraňovat a / nebo inhibovat působení škodlivých protilátek
• Výměna plazmy, při které je vaše plazma (tekutina v krvi) extrahována a nahrazena zdravou plazmou, aby se odstranily škodlivé protilátky

Prognóza

Stejně jako většina autoimunitních poruch není Hashimotova encefalopatie považována za léčitelnou, ale spíše za léčitelnou. Prognóza je obecně dobrá. Po počáteční léčbě porucha často upadne do remise. Někteří pacienti jsou schopni léčbu léky na několik let přerušit.

Existuje riziko budoucího relapsu, ale v přehledu z roku 2016 mělo pouze 16% procent pacientů jeden nebo více relapsů a mnoho z těchto lidí mělo dříve těžkou HE, která zahrnovala kóma.

Slovo od Verywell

Hashimotova encefalopatie může být trochu diagnostickou výzvou. Naštěstí většina lidí dobře reaguje na léčbu, i když jim není diagnostikována několik let. Pokud se u vás nebo u někoho blízkého objeví akutní neurokognitivní příznaky, které váš lékař nedokáže vysvětlit, nezapomeňte uvést jakoukoli osobní nebo rodinnou anamnézu Hashimotovy choroby nebo jiných stavů štítné žlázy, aby váš lékař mohl prozkoumat Hashimotovu encefalopatii jako možnou příčinu vašich příznaků .